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一個曲折的尋找病因的過程。
撰文 |楊函函
肝病科來了個身黃、眼黃、尿黃的年輕小伙
主訴及現病史
患者蔣某,男性,24歲,因身黃、眼黃、尿黃20天入院。
患者入院前20天無明顯誘因出現眼黃、身黃、尿黃,伴有腹脹、乏力、納差不適,食欲下降約1/2,伴有腹部隱痛不適,無惡心、嘔吐、反酸、燒心不適,無皮膚瘙癢、皮疹、關節疼痛不適,無發熱、畏寒、寒戰不適,于院口服中藥治療(具體不詳),無明顯好轉,就診于重慶市某區人民醫院。
輔助檢查
輔助檢查
乙肝兩對半示:HBsAb 13.13mlu/mL,HBcAb 2.95CI,余陰性;甲肝、戊肝標志物陰性。
從肝功能檢查報告來看,該患者有明顯的肝損害。
影像學檢查
腹部彩超示:1、肝臟明顯增大,回聲密集強度不均;2、膽囊縮小,壁毛糙增厚。
上腹部增強CT示:1、肝臟體積增大,尾狀葉增大明顯,肝實質密度不均;2、膽囊體積縮小,邊緣毛糙。
既往史
患者家族史、既往史無特殊,否認飲酒史、靜脈注射史。
入院查體
T 36.9℃,P 109次/分,R 20次/分,BP 129/77mmHg
患者神志清醒,呼吸平穩,對答切題,口齒清晰,查體合作。全身皮膚黏膜及鞏膜中度黃染。頸軟,無抵抗感,無頸靜脈充盈,氣管位置居中,胸廓外形正常,無肋間隙增寬,叩診雙肺呈清音,呼吸音呈清音,未聞及干啰音,未聞及哮鳴音,心界叩診無擴大,心率82次/分,節律齊,無雜音,腹部膨隆,腹部有壓痛,肝肋下10cm,脾肋下5cm,肝頸靜脈回流征陰性,雙下肢有輕度凹陷性浮腫。
該患者腹部體征明顯,沒有腹水,令人印象深刻的是患者的肝臟和脾臟都有明顯的增大。
初步診療思考
該病例具有這四個特點:
1、青年男性,起病急,病程短;
2、肝功能損害以黃疸、凝血像差為主;
3、白細胞計數顯著升高;
4、可疑用藥史,否認飲酒史、靜脈注射史。
存在兩個問題:
1、白細胞計數顯著升高,患者是否存在細菌感染?
2、肝功能損害以黃疸、凝血像差為主,考慮亞急性肝衰竭,但是什么原因導致該患者出現肝衰竭的呢?
是什么原因,讓白細胞總數如此之高?
患者在接受初步抗感染治療后,白細胞總數仍在上升,中性粒細胞比例也沒有明顯的緩解。
考慮患者白細胞總數這么高,醫生還給患者做了細胞因子測定。
細胞因子測定
其次,該患者雖然有明顯的肝功能異常、凝血項異常,已經達到了臨床診斷肝衰竭的標準,又有明顯的白細胞總數和中性粒細胞占比升高,但是該患者除了腹脹,其他情況良好;其次,該患者也沒有常見感染出現的高熱、咳嗽、胸痛等癥狀。
初步給予該患者亞胺培南抗感染治療,異甘草酸鎂、乙酰半胱氨酸注射液、腺苷蛋氨酸注射液、熊去氧膽酸膠囊等保肝降酶抗炎退黃治療,人血白蛋白、輸注血漿等對癥支持治療,效果并不顯著。
患者生化指標的動態變化
Q
患者的檢查指標和患者的一般情況不符;無論是抗感染治療還是保肝治療,效果都不明顯。該患者的感染是否是真正的感染?是什么原因導致患者肝衰竭?
骨髓穿刺及骨髓增生性疾病相關基因檢查結果,未見異常。
骨髓穿刺結果
該患者既不是感染也不是血液系統疾病,那我們就要考慮第三個問題了——類白血病反應。換個思路,我們要考慮患者的基礎疾病,也就是患者的肝損害,究竟是什么造成的。
入院后查甲乙丙丁戊、自免肝抗體譜、免疫球蛋白補體、銅藍蛋白、TORCH1等均陰性。門靜脈系彩超(2020-02-29):門靜脈主干海綿樣變。
上腹部MR增強
病理結果
從上述檢查結果,可以排除肝竇阻塞綜合征、布加綜合征,那么就只剩下酒精性肝病和藥物性肝病,但是患者始終否認用藥史和飲酒史。
現場討論中,來自天津市第三中心醫院的李庭紅教授提出,該患者酒精性肝病和藥物性肝病的可能還是應該放在首位,需要注意的是,臨床上很多患者矢口否認用藥史,醫生在病史上還需要仔細詢問。
再送病理,謎底揭曉
病理結果(廣州金域醫學檢驗中心)
病理結果(首都醫科大學附屬北京友誼醫院)
多次詢問飲酒史,患者終于承認,飲酒已6年,近兩年飲酒量較大,乙醇攝入量約100g/日。
最終診斷:酒精性肝病合并類白血病反應。
后續患者應用激素及保肝治療后,逐漸好轉出院。
責任編輯:葉子
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