據(jù)縱覽新聞， 近日，主持人白瑞發(fā)視頻悼念同為主持人的好友金昀，稱(chēng)金昀在ICU里搶救了15天，于4月30日離世。金昀從2012年確診肺動(dòng)脈高壓到去世，前后被下了100多次病危通知書(shū)。

據(jù)悉，金昀曾先后主持了《滾動(dòng)新聞》《活到100歲》《今晚》《教子有方》《朗朗動(dòng)聽(tīng)》等多檔廣播節(jié)目，因參加《媽媽咪呀》而爆紅，一首《海闊天堂》唱出了心酸，讓無(wú)數(shù)網(wǎng)友感受到了媽媽的偉大。參加節(jié)目時(shí)，她在舞臺(tái)上坦然透露自己罹患肺動(dòng)脈高壓，醫(yī)生預(yù)言僅剩3年壽命。

因長(zhǎng)期養(yǎng)病淡出公眾視野，2021年甚至傳出她已離世的謠言。為澄清事實(shí)，金昀當(dāng)時(shí)特意借助醫(yī)生朋友的賬號(hào)發(fā)聲辟謠，同時(shí)更新個(gè)人微博證明自己仍在人世。

可惜雖打破3年生命魔咒，金昀最終未能戰(zhàn)勝病魔，于今年4月30日逝世，生命永遠(yuǎn)定格在43歲。

什么是肺動(dòng)脈高壓？

據(jù)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院，肺動(dòng)脈高壓被稱(chēng)為“心肺系統(tǒng)的癌癥”。據(jù)統(tǒng)計(jì)，全球約1%的人口可能受肺動(dòng)脈高壓的影響，未經(jīng)治療的中重度患者5年生存率不足50%。

肺動(dòng)脈高壓并非普通高血壓，是肺動(dòng)脈壓力異常升高的一種病理生理狀態(tài)。

正常情況下，心臟像一個(gè)勤勞的“泵”，將血液通過(guò)肺動(dòng)脈輸送到肺部，在肺部進(jìn)行氣體交換，獲取氧氣，排出二氧化碳，然后再回流到心臟，由心臟將富含氧氣的血液泵向全身。

在這一過(guò)程中，肺動(dòng)脈的壓力保持在相對(duì)穩(wěn)定的范圍。當(dāng)患上肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈血管壁會(huì)逐漸增厚、變硬，管腔變得狹窄，使得血液流過(guò)肺動(dòng)脈時(shí)遇到的阻力大大增加。

為了能讓血液順利通過(guò)，心臟就不得不更加努力工作，像過(guò)度勞累的“泵”，不斷加大壓力來(lái)推動(dòng)血液前行，從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力異常升高。

當(dāng)肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）靜息狀態(tài)下≥20 mmHg（正常值約14±3 mmHg），即可確診。

肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)有哪些？

氣短：早期尤其是在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，比如走路、上樓、進(jìn)餐時(shí)。由于長(zhǎng)期缺氧，很多患者嘴唇呈現(xiàn)藍(lán)紫色，也被稱(chēng)為“藍(lán)唇族”。

胸痛：常常表現(xiàn)為類(lèi)似心絞痛的癥狀，特別在進(jìn)行體力活動(dòng)時(shí)。

頭暈或暈厥：特別是在站立、爬樓或突然從座位站起來(lái)時(shí)發(fā)生。

食欲減退、胃口差：患者常感到胃口差，甚至體重下降。

慢性疲勞：患者常感全身乏力，日常活動(dòng)變得困難。

踝部和下肢水腫：常為凹陷性水腫。

干咳：有時(shí)還出現(xiàn)痰中帶血。

心衰：嚴(yán)重時(shí)，可出現(xiàn)右心衰竭、左心衰竭、全心衰竭，甚至猝死。

如何篩查？

初步篩查包括心電圖、胸部X光、血液檢查、超聲心動(dòng)圖。

病因溯源包括：

• 肺功能測(cè)試排除慢性肺病；

• 肺動(dòng)脈CTA排除肺主干栓塞，肺動(dòng)靜脈瘺等可能；

• V/Q掃描排查慢性血栓栓塞性PH；

• 基因檢測(cè)（如BMPR2突變）輔助遺傳性PAH診斷。

關(guān)鍵檢查步驟則是右心導(dǎo)管檢查，這也是確診“金標(biāo)準(zhǔn)”，直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力。

目前針對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療突破，實(shí)現(xiàn)從對(duì)癥支持到靶向治療的轉(zhuǎn)型。近20年研發(fā)的三大通路藥物，已顯著改善預(yù)后，其中包括：

內(nèi)皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦）：血管像馬路，內(nèi)皮素是 “搗亂分子”，會(huì)設(shè)路障讓路變窄，血液難通行。這些藥就像 “交警”，攔住內(nèi)皮素，不讓它搞破壞，血管變寬，壓力自然就降了。

前列環(huán)素類(lèi)似物（如伊洛前列素）：前列環(huán)素類(lèi)似物是 “道路改造專(zhuān)家”，能拓寬狹窄的肺動(dòng)脈，讓血液通行順暢。它還是 “和事佬”，能阻止血小板扎堆形成血栓，讓血液循環(huán)更好。

磷酸二酯酶-5抑制劑（如西地那非、他達(dá)拉非）：這類(lèi)藥像給血管做 “推拿” 的師傅。血管壁平滑肌緊張，血管就變窄，5 型磷酸二酯酶會(huì) “偷走” 能讓血管放松的環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷。這些藥給 “小賊” 戴上手銬，環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷變多，血管放松變寬，壓力降低，血液就能順暢流動(dòng)。

聯(lián)合用藥方案可使部分延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。此外，包括房間隔造口術(shù)、肺動(dòng)脈去神經(jīng)消融術(shù)甚至肺移植等介入及手術(shù)手段也可治療。

來(lái)源 |縱覽新聞、東方網(wǎng)????

編輯 | 小樹(shù)苗 責(zé)編 | 阮固 審核 | 劉永拓