近日

一名5歲男孩吃了1包堅果后

直接變成“小黃人”

住進了ICU

1包堅果為什么有這么大“殺傷力”呢？

治療前尿液顏色為醬油色。圖源：廣州日報

廣州日報消息，廣東佛山5歲的小雨（化名）在吃了零食之后短短幾天，面無血色、突變“小黃人”，同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱……尿液也變成了醬油色。原因竟是小雨食用的堅果里混有蠶豆，他誤食了約200g。

小雨的表現就是“蠶豆病”引發的溶血危象。經過 醫生的及時搶救，他目前已轉危為安。

治療后尿液顏色恢復正常圖源：廣州日報

如此危險的“蠶豆病”

究竟是一種什么病呢？

嚴重時威脅生命

“蠶豆病”是會遺傳的

“蠶豆病”，醫學上叫“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。

在正常情況下，G-6-PD酶是紅細胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定。然而，蠶豆病患者天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，其中的氧化性物質就會對毫無保護的脆弱紅細胞發起“瘋狂進攻”，導致紅細胞大量破裂（溶血），引發急性溶血性黃疸和貧血。

圖源：科普中國

當病情急劇惡化，就發展成要命的溶血危象。此時，患者的體內紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。

南方人更容易被“盯上”

哪些人是“蠶豆病”的易感人群呢？由于“蠶豆病”是一種遺傳病，所以，有家族病史的人更應該注意。

同時，10歲以下兒童，尤其男孩需要注意，這是由它的遺傳特性決定的。因為男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多。

圖源：廣州日報

“蠶豆病”還有“南高北低”的特征，相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高，個別地區可達20%（全國的發病率約為4%~5%）。

如何才能知道孩子是否有“蠶豆病”呢？提早篩查很重要。目前，廣東地區的新生兒篩查項目中，包含了G-6-PD缺乏癥篩查。一般情況下，接產醫院會在新生兒出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生兒足跟血滴在專用濾紙片上，干燥后密封冷凍保存，送新生兒疾病篩查中心篩查檢測，家長可在采血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。

如何預防和治療

“蠶豆病”

從目前對于蠶豆病的研究來看，沒有特殊治療方法，只有進行有效預防，才能從根本上杜絕蠶豆病的發生。

不吃蠶豆及蠶豆制品

把“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”刻進DNA，例如新鮮蠶豆、干蠶豆、豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能害了寶寶，因此哺乳期也要堅決忌口。

避免被動攝入

蠶豆開花季節，遠離種植區，避免吸入花粉，家里衣柜別放樟腦丸，因為樟腦丸含“萘”，有氧化性風險。

這些藥不能隨便吃

一些如對乙酰氨基酚（常見退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥、甚至大劑量維生素C等氧化性藥物，都可能觸發溶血。

有病史的患者在看病時，務必第一時間、大聲清晰地告訴醫生：“我有蠶豆病（G-6-PD缺乏）！”這是救命的關鍵信息。

發生嚴重溶血怎么辦？

及時輸血是最重要的緩解方法。此時，紅細胞會在患病后溶解破裂，不能繼續正常工作，導致嚴重的貧血，因此需要及時輸血。

面對“蠶豆病”

及早篩查很重要

不食用與蠶豆相關的食物

以防意外發生

文章轉自：海淀疾控

文章來源：國家應急廣播綜合新華網、科普中國、廣州日報、深圳衛健委

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