安徽
以下文章來源于放射沙龍 ，作者放射沙龍
影像學表現
腦內未見明顯異常信號，四腦室無明顯擴大，后顱窩擴大,第四腦室與后顱窩巨大囊腫相通,呈均勻的腦脊液信號，小腦幕抬高,超過人字縫,小腦蚓部全部或部分缺如，中線結構居中。
CT表現典型型表現：
①第四腦室呈囊狀、扇形、三角形、不規則形顯著擴張或后顱窩巨大囊狀陰影與第四腦室相通;
②小腦蚓部缺失,小腦半球發育不良、完全分離;
③后顱窩容積擴大,竇匯異常抬高,越過人字縫/天幕抬高;
④多數病例幕上腦室擴張/梗阻性腦積水;
⑤可合并其他畸形。變異型和典型型相比存在一些差異,表現為第四腦室相對正常,小腦溪加寬,下蚓部發育不全,上蚓部相對正常,幕上腦室擴張或不擴張。
MRI表現
MRI表現具有以下特征:
①后顱窩擴大,第四腦室囊狀擴大占據后顱窩或者是與后顱窩 巨大囊腫相通,呈均勻的腦脊液信號;
②小腦天幕、竇匯抬高,超過人字縫,這是特征性改變,可以此同后顱窩其他病變相鑒別;
③小腦蚓部全部或部分缺如,同時可伴隨小腦半球發育不良,發育不良的小腦半球變薄分離移位,腦干壓迫前移,橋腦前池、橋小腦角池消失;
④幕上常伴有不同程度梗阻性腦積水;
⑤常伴有胼胝體、小腦扁桃體發育不全;
⑥可伴有其他顱內畸形。
鑒別診斷
①先天變異巨枕大池,又稱Blake囊腫,囊腫與四腦室和蛛網膜下腔相交通。枕大池向兩側對稱性或偏一側性擴大伸展,小腦及腦干形態、位置正常,四腦室無擴大,無幕上腦積水。臨床無癥狀,無需治療;
②后顱窩蛛網膜囊腫,一般發生于小腦后,位于中線或稍偏一側,小腦無發育畸形,四腦室無擴大,囊腫不與四腦室相通。如囊腫較大,小腦半球可有壓迫,四腦室變形移位,幕上有或無腦積水;
③囊性腫瘤性病變,占位表現類似蛛網膜囊腫。但蛛網膜囊腫為均勻的腦脊液密度,囊壁薄光整,邊界銳利,無對比劑強化,腫瘤性病變有強化改變,鑒別不難。
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