病歷概述

一名患有1型強直性肌營養不良（DM1）的46歲女性患者，因呼吸困難及心悸就診于急診科。患者既往有輕度認知障礙、肌無力、肌強直及中度限制性肺疾病病史。此前已通過基因檢測確診。

自42歲起，患者出現雙分支傳導阻滯（右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯），盡管其心臟結構外觀正常。因此，此前曾建議患者植入起搏器，但被其拒絕。

本次入院后，患者神志清醒，血壓110/70mmHg，心率150次/分鐘。查體發現充血征象，伴外周水腫、肺部濕啰音及頸靜脈怒張。超聲心動圖顯示左心室擴大，伴有重度雙心室收縮功能障礙（左心室射血分數[LVEF]25%）。就診時的12導聯心電圖如圖1所示。

圖1. 急診12導聯心電圖

根據心電圖，患者屬于哪一種心律失常？導致這種心律失常的潛在原因有哪些？其中最可能的原因是什么？

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心電圖解讀：

心電圖顯示2:1心房撲動伴交替性三分支阻滯，其中固定的右束支阻滯在每次心搏中交替與 左前分支阻滯和左后分支阻滯配對出現。室上性心律失常的診斷具有挑戰性，容易被誤診為雙向性室性心動過速（BVT）——一種罕見的室性快速性心律失常，其特征是QRS電軸（右偏和左偏）極性交替，伴有規律的節律和寬 QRS 波群，通常表現為右束支傳導阻滯形態。

本病例報告了一名DM1患者出現的獨特而復雜的三分支阻滯表現。DM1是一種全身性疾病，其特征包括進行性肌病、多系統受累以及心臟表現，尤其以傳導系統疾病為顯著。這些是導致其發病率和死亡率升高的主要原因。

房室傳導阻滯和心室內傳導阻滯是疾病晚期的標志性特征，預示著心臟性猝死的高風險，這通常歸因于嚴重傳導阻滯導致的緩慢性心律失常。然而，起搏器植入患者仍可能發生心臟性猝死，這種情況表明室性心律失常也可能參與其中。室上性心律失常（特別是心房顫動和心房撲動）也較為常見，可能在DM1患者疾病早期出現，通常早于神經肌肉癥狀或心臟重構的發生。

本例患者的心律失常具有固定RR間期和既往雙分支傳導阻滯的病史特征，提示其為室上性起源；但通過持續心電圖監測期間記錄的心電圖分析，最終得以明確診斷。該雙向性心律失常自發終止后，持續出現2:1房撲，右束支導阻滯與左前分支阻滯或左后分支阻滯交替，呈現出與圖1心電圖相同的兩種QRS波形，證實存在三分支阻滯（圖2）。

圖 2. 兩種雙分支傳導阻滯的心電圖示例。A和B，來自同一患者的12導聯心電圖顯示2:1心房撲動（黑色箭頭），伴有雙分支阻滯伴右束支傳導阻滯和左前分支傳導阻滯（A）或左后分支傳導阻滯（B）。C：監測導聯記錄到I導聯與V2導聯中兩種形態的突然轉換。

靜脈注射胺碘酮進行藥物復律，成功恢復竇性心律，后改為口服藥物維持治療。患者拒絕接受心房撲動導管消融術；因此，繼續長期使用胺碘酮治療，證明其對長期心律控制有效。由于換著存在嚴重傳導障礙和左心室收縮功能障礙，植入心臟再同步化治療除顫器(CRT-D)，并啟動心衰藥物治療。6個月后，記錄到雙心室功能完全恢復和正常功能狀態，并在12個月患者隨訪時得到證實。

左心室逆重構可能與多種因素有關，包括竇性心律的維持、心臟再同步治療和藥物治療。

本病例強調了DM1患者傳導異常的復雜性，并凸顯了進行全面、綜合診斷與評估以指導治療的重要性。DM1患者的晚期傳導疾病需要個體化治療，包括仔細平衡緩慢性心律失常、快速性心律失常和心肌功能障礙的風險。在這種情況下， CRT-D不僅提供雙心室起搏，還可以防止潛在的室性心律失常。本病例進一步豐富了關于DM1患者心臟表現的文獻資料，并強調了需要持續開展研究以優化這一具有挑戰性的患者群體的管理策略。

來源：Vitale G, Ortolani P, Pizzi C. Electrical Alternance in a Patient With Type 1 Myotonic Dystrophy: What Diagnosis? Circulation. 2025 May 27;151(21):1541-1543. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.074568. Epub 2025 May 27. PMID: 40424332.

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