“我氣喘20多天了，

現(xiàn)在稍微動(dòng)一下就呼吸困難，

這到底是啥病啊？”

48歲的梁女士（化名）是一名手工編織工作者，近段時(shí)間被氣喘折磨得苦不堪言。

二十天前，梁女士突然出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按肺炎治療，用了多種藥物，沒想到越治越重，逐漸出現(xiàn)呼吸困難、需要吸氧的情況。

轉(zhuǎn)診至廈門醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院后，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科左翠云主任發(fā)現(xiàn)她有“技工手”（指端，尤其是手指掌面和側(cè)面出現(xiàn)過度角化、粗糙、皸裂、脫屑的皮膚病變）和“V字領(lǐng)”(頸部、前胸上部暴露于陽光的區(qū)域出現(xiàn)的持續(xù)性暗紫紅色斑疹)，再結(jié)合她的CT，前后對(duì)比之下，雖然從影像結(jié)果看有些像肺炎，但兩側(cè)胸膜下有對(duì)稱的實(shí)變影，這其實(shí)是MDA+無肌病性皮肌炎肺受累的特異表現(xiàn)。

左翠云為其做了血檢，結(jié)果顯示為MDA5陽性皮肌炎，該病多發(fā)于中年女性，容易累及肺并出現(xiàn)快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺疾病（RP-ILD），病死率也高達(dá)50%。

確診后，左翠云采用激素、免疫抑制劑等治療手段。如今，梁女士恢復(fù)良好，已經(jīng)正常上班。

“此類疾病易誤診，病因溯源是關(guān)鍵。”左翠云強(qiáng)調(diào)，早發(fā)現(xiàn)、早治療，才能為患者爭(zhēng)取生機(jī)。

7月15日，廈門醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病區(qū)的三位專家：科副主任左翠云主任醫(yī)師、宮海艷主治醫(yī)師、程鵬嶺主治醫(yī)師，受邀做客福建衛(wèi)生報(bào)《大醫(yī)生開講?廈門名醫(yī)名科直播間》，圍繞間質(zhì)性肺疾病的早防早治展開科普。

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呼吸科？風(fēng)濕科？皮膚科？
別掛錯(cuò)號(hào)

“很多患者拿著肺部CT報(bào)告，卻不知道該掛哪個(gè)科。”左翠云在直播中指出，間質(zhì)性肺疾病是呼吸系統(tǒng)中的一大類疑難性疾病，涵蓋200多種病因，常涉及多系統(tǒng)病變，不同疾病可能有相似癥狀，而同一種疾病在不同患者身上表現(xiàn)也可能不同，所以極易誤診漏診。她解釋，這類疾病就像一張“蜘蛛網(wǎng)”，肺泡炎癥后異常修復(fù)導(dǎo)致膠原增生，最終可能發(fā)展為肺纖維化，使肺泡失去彈性，如同被水泥凝固。

程鵬嶺進(jìn)一步說明：“臨床上常遇到患者疑惑，為什么查肺病要問眼睛干不干、關(guān)節(jié)疼不疼。”她以干燥綜合征為例，患者早期可能僅表現(xiàn)為口干眼干，卻可能引發(fā)肺間質(zhì)病變；而皮肌炎患者的“技工手”、雷諾現(xiàn)象（肢端遇冷變色）等皮膚癥狀，也可能是肺纖維化的信號(hào)。

宮海艷補(bǔ)充道，約30%的間質(zhì)性肺疾病由風(fēng)濕免疫病引發(fā)，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等患者若出現(xiàn)咳嗽氣喘，需及時(shí)排查肺部情況。“這就是為什么我們強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作，避免‘頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳’。”

爬兩層樓就喘？手指變粗？
警惕這些“沉默殺手”信號(hào)

“每天咳得睡不著、爬兩層樓就喘，可能不只是體力差。”程鵬嶺列舉了間質(zhì)性肺疾病的典型癥狀：持續(xù)干咳超過三周、活動(dòng)后氣短、杵狀指（手指末端變粗）、口唇發(fā)紫等。她特別提醒，長(zhǎng)期吸煙、接觸粉塵或化學(xué)物質(zhì)者，以及60歲以上人群屬于高危群體。

程鵬嶺用“面包切片”比喻解釋檢查差異：“普通CT像厚面包片，可能漏診早期病變；高分辨CT則是薄切片，能捕捉到0.5毫米的纖維化痕跡，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。”她強(qiáng)調(diào)，疑似患者需完善肺功能測(cè)試、風(fēng)濕免疫抗體檢測(cè)等，必要時(shí)通過支氣管肺泡灌洗或冷凍肺活檢明確診斷。

得了間質(zhì)性肺疾病只能活2-3年？

“網(wǎng)上說這病只能活兩三年，是真的嗎？”針對(duì)網(wǎng)友最關(guān)心的生存期問題，左翠云明確表示：“間質(zhì)性肺疾病不是腫瘤，其預(yù)后差異很大。”她解釋，特發(fā)性肺纖維化平均生存期較短，但約40%的患者若能找到病因（如過敏性肺炎、風(fēng)濕免疫病相關(guān)病變），通過規(guī)范治療，可長(zhǎng)期穩(wěn)定控制病情。

宮海艷介紹了分階段治療策略：“早期以炎癥為主時(shí)，激素抗炎是關(guān)鍵；纖維化階段需用抗纖維化藥物；混合型則既要控制原發(fā)病，也要延緩纖維化進(jìn)展。”她以結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病為例，通過規(guī)范治療，多數(shù)患者可維持正常生活。

精準(zhǔn)診療
專科化建設(shè)破解誤診困境

左翠云介紹，廈門醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院呼吸科已開設(shè)間質(zhì)病專病門診、專病病房，并成立徐作軍專家工作室，通過冷凍肺活檢等技術(shù)，實(shí)現(xiàn)“病因診斷+精準(zhǔn)治療”一體化。“我們的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)涵蓋呼吸、風(fēng)濕、影像、病理科等學(xué)科，三年來已為上千名患者明確診斷。”

針對(duì)網(wǎng)友關(guān)心的干細(xì)胞治療、AI診斷等熱點(diǎn)，左翠云表示，干細(xì)胞治療仍處于臨床試驗(yàn)階段，成本高且長(zhǎng)期效果不明；AI在肺結(jié)節(jié)診斷中準(zhǔn)確率達(dá)90%以上，但間質(zhì)性肺疾病的復(fù)雜性仍需醫(yī)生把關(guān)。

直播最后，三位專家表示：“間質(zhì)性肺疾病并不可怕，早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，多數(shù)患者能獲得良好預(yù)后。”

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承辦單位：廈門醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院

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