心房心肌病是近年來(lái)提出的新概念，是一個(gè)諸多臨床病損累及心房致其結(jié)構(gòu)、電生理、功能改變的總和范疇。心房心肌病是發(fā)生房顫和卒中的心房基質(zhì)，其與心房纖維化關(guān)系密切。早期識(shí)別心房心肌病并及早地進(jìn)行綜合治療與管理，對(duì)于預(yù)防和控制房顫、卒中的發(fā)生至關(guān)重要。在第九屆中國(guó)心血管病精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)大會(huì)暨第三屆中國(guó)心肌病大會(huì)上，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院牛國(guó)棟教授（代講）帶來(lái)了題為“心房心肌病研究進(jìn)展”的報(bào)告，圍繞心房心肌病的定義與分型、危險(xiǎn)因素、診斷方法以及治療與展望展開深入且精彩的論述。

什么是心房心肌病？

《2016 EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE心房心肌病專家共識(shí)》將心房心肌病定義為：心房發(fā)生結(jié)構(gòu)、解剖、收縮性及電生理特性的異常改變，進(jìn)而引發(fā)潛在或有臨床意義表現(xiàn)的疾病，表現(xiàn)包括但不限于心房重構(gòu)、傳導(dǎo)異常等。

自2016年提出心房心肌病概念之后，關(guān)于心房心肌病的研究呈明顯增長(zhǎng)趨勢(shì)。

圖1 心房心肌病出版物數(shù)量

心房心肌病該如何進(jìn)行分型？

根據(jù)心房心肌病的病理生理特點(diǎn)，《2016 EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE專家共識(shí)》將其分為四類：（1）以心肌病變?yōu)橹鳎唬?）以纖維化病變?yōu)橹鳎唬?）同時(shí)存在心肌病變和纖維化病變；（4）以非膠原纖維浸潤(rùn)為主（伴或不伴心肌改變）。然而，基于病理生理特點(diǎn)的分型因臨床驗(yàn)證較少，未被廣泛接受。

圖2 四類分型的病理生理特點(diǎn)

2024年EHRA/HRS/APHRS/LAHRS更新了心房心肌病的臨床共識(shí)聲明，并結(jié)合生物標(biāo)志物、心房幾何結(jié)構(gòu)、電生理改變，提出了新的分型方法，包括輕度（亞臨床）心房心肌病、中度（有臨床表現(xiàn)）心房心肌病和重度心房心肌病三類。

表1 心房心肌病分型標(biāo)準(zhǔn)

心房心肌病有哪些危險(xiǎn)因素？

心房心肌病的危險(xiǎn)因素與其他心血管疾病危險(xiǎn)因素相似，包括心衰、肥胖、高血壓、運(yùn)動(dòng)缺乏、卒中/短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）病史、飲酒、吸煙、衰老。心房心肌病可以表現(xiàn)為舒張或收縮功能障礙、傳導(dǎo)障礙和重構(gòu)（解剖重構(gòu)和電重構(gòu)）等，最終可能導(dǎo)致卒中和心衰事件發(fā)生，增加住院、急診就診次數(shù)，影響患者預(yù)后。

圖3 危險(xiǎn)因素、心房心肌病、房顫發(fā)生和臨床結(jié)局間的相互作用

?年齡相關(guān)的心房組織改變可能是導(dǎo)致心房心肌病的因素之一，心房組織改變可以導(dǎo)致電解剖異常。

?心房心肌病、房顫和卒中之間存在密切相互作用，產(chǎn)生了反饋回路使心房心肌病不斷惡化，導(dǎo)致房顫和卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。

?Karman Tandon等人發(fā)表在Neurology上的一項(xiàng)研究顯示，與房顫患者相比，不明原因栓塞性卒中（ESUS）患者的心房纖維化水平類似。在控制了卒中的危險(xiǎn)因素后，纖維化仍與ESUS相關(guān)，證明即使在沒(méi)有房顫的情況下，心房心肌病也可能導(dǎo)致卒中。

?高負(fù)荷的心房期前收縮可能導(dǎo)致心房心肌病。

心房心肌病的診斷方法有哪些？

1.多模態(tài)成像

多模態(tài)成像包括經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）、經(jīng)食管聲心動(dòng)圖（TEE）、心臟磁共振成像（MRI）、心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和電生理標(biāo)測(cè)。

表2 多模態(tài)成像的臨床應(yīng)用

?作為房顫消融術(shù)前的常規(guī)檢查，CT可用于評(píng)估心臟解剖結(jié)構(gòu)和心房基質(zhì)情況。

?術(shù)前CMR成像得出的左心房總排空分?jǐn)?shù)（LATEF）是左心房低電壓區(qū)域的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。

?電生理電壓標(biāo)測(cè)（EAVM）和延遲釓增強(qiáng)（LGE）可用于量化心房心肌病。

2.心電圖參數(shù)

在心房心肌病中，心房的結(jié)構(gòu)、收縮功能及電生理改變等可表現(xiàn)為心電圖參數(shù)異常。目前心電圖參數(shù)多應(yīng)用于臨床研究，臨床實(shí)踐中應(yīng)用較少。

表3 心電圖參數(shù)

3.生物標(biāo)志物

?在無(wú)心衰的患者中，N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）和心房利鈉肽原中間片段（MR-proANP）濃度均與左心房擴(kuò)大獨(dú)立相關(guān)。

?血清可溶性生長(zhǎng)刺激表達(dá)基因2蛋白（sST2）、基質(zhì)金屬蛋白酶組織抑制因子1（TIMP-1）單獨(dú)或聯(lián)合均可預(yù)測(cè)房顫進(jìn)展，對(duì)于心房心肌病進(jìn)展具有一定預(yù)測(cè)價(jià)值。

心房心肌病該如何治療？

在多種危險(xiǎn)因素的共同作用下，可能導(dǎo)致心房心肌病的發(fā)生/發(fā)展，其特征為心房解剖重構(gòu)與電重構(gòu)、機(jī)械功能障礙、內(nèi)皮損傷及促凝狀態(tài)。心房心肌病的主要并發(fā)癥包括房顫和卒中/全身性栓塞。此外，持續(xù)性房顫可進(jìn)一步惡化心房心肌病的心肌基質(zhì)。因此，心房心肌病的主要治療策略包括糾正危險(xiǎn)因素的“上游治療”、節(jié)律控制及預(yù)防栓塞事件。

圖4 心房心肌病的主要危險(xiǎn)因素、并發(fā)癥及治療策略

心房心肌病領(lǐng)域還有哪些問(wèn)題有待解決？

（1）針對(duì)心房心肌病的新分型方法，目前暫缺乏大型前瞻性研究驗(yàn)證；其臨床意義如何，是否具有指導(dǎo)作用仍未可知；未來(lái)能否納入更多條件，以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)分型也是研究的重點(diǎn)。

（2）基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)早發(fā)房顫患者大多致病變異存在于心肌病相關(guān)基因中，并與患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。開發(fā)心房心肌病特異性基因，探索其與心房疾病之間的關(guān)系是必要的一步。

（3）在持續(xù)性房顫患者中，與僅肺靜脈隔離（PVI）相比，LGE-CMR引導(dǎo)下纖維化消融加PVI并不能減少房性心律失常的復(fù)發(fā)。開發(fā)采集和處理標(biāo)準(zhǔn)，改善其薄壁心房成像分辨率低的問(wèn)題，是多模態(tài)成像的重要組成部分。

（4）2024年《心房心肌病再認(rèn)識(shí)——概念的演變：EHRA/HRS/APHRS/LAHRS臨床共識(shí)聲明》指出在心房心肌病領(lǐng)域還有以下研究缺口：

?臨床監(jiān)測(cè)與評(píng)估：確定測(cè)量心房心肌病發(fā)展的最佳監(jiān)測(cè)頻率和時(shí)長(zhǎng)。明確無(wú)房顫心房心肌病患者抗凝治療的指征。

?流行病學(xué)社區(qū)隊(duì)列研究：亞臨床心房心肌病的患病率及風(fēng)險(xiǎn)因素。

?檢查與病理組織學(xué)研究：LGE-MRI與組織病理學(xué)在心房心肌病診斷中的對(duì)應(yīng)關(guān)系。明確無(wú)房顫心房心肌病患者的組織學(xué)特征。

?分子機(jī)制與多組學(xué)：心房心肌病發(fā)生、進(jìn)展的分子生物學(xué)機(jī)制（如信號(hào)通路、基因調(diào)控）。整合基因組、轉(zhuǎn)錄組、蛋白質(zhì)組等多組學(xué)數(shù)據(jù)，闡明疾病機(jī)制。

?治療研究：不同治療（如藥物、器械干預(yù)）對(duì)心房心肌病的逆轉(zhuǎn)效果及時(shí)間窗。腸促胰素（如GLP-1類似物）對(duì)心房心肌病發(fā)展和消退的作用。

?心血管共病研究：心房心肌病（及亞型）與心血管疾病的關(guān)聯(lián)及相互影響。

醫(yī)脈通是專業(yè)的在線醫(yī)生平臺(tái)，“感知世界醫(yī)學(xué)脈搏，助力中國(guó)臨床決策”是平臺(tái)的使命。醫(yī)脈通旗下?lián)碛小概R床指南」「用藥參考」「醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)王」「醫(yī)知源」「e研通」「e脈播」等系列產(chǎn)品，全面滿足醫(yī)學(xué)工作者臨床決策、獲取新知及提升科研效率等方面的需求。