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這種先天性異常比四葉草更罕見。

撰文：努爾巴哈爾

四葉式主動脈瓣（QAV）是一種罕見的先天性異常，通常與需要手術干預的主動脈瓣反流有關。它可能與其他先天性異常有關，例如冠狀動脈異常、動脈導管未閉、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄和主動脈瓣狹窄，通常通過經胸或經食管超聲心動圖確定診斷。

在此，我們報道了一例52歲女性患者，術中經食管超聲心動圖診斷為四葉式主動脈瓣。

病例報告

患者52歲女性，以多年的“胸悶、氣短”為主訴入院，當地醫院心臟B超提示重度主動脈瓣反流，此次準備行主動脈瓣置換術入院。

術前經胸超聲心動圖報道了三葉式主動脈瓣；然而，術中經食管超聲心動圖（TEE）顯示食管中主動脈瓣短軸視圖為QAV（圖1a和1b；視頻1）。彩色多普勒圖像顯示主動脈瓣反流（視頻2，3）。左右冠狀動脈瓣較大，而非冠狀動脈和副冠狀動脈瓣較小，根據Hurwitz和Roberts分類，其為“C”型QAV。其他心臟瓣膜、升主動脈、左心室功能和左心室舒張末期均正常。患者接受了置入機械人工主動脈瓣置換術，手術順利。

圖1

視頻1

視頻2

視頻3

經食管超聲心動圖主動脈瓣短軸視圖，顯示收縮期四葉式主動脈瓣的“矩形”開口（a）和舒張期（b）的“x”形或十字形外觀。牙尖1：左冠狀動脈；牙尖2：右冠狀動脈；牙尖3：非冠狀動脈；牙尖4：副冠狀動脈（圖2）。

圖2

QAV是一種罕見的先天性心臟缺陷，發病率在0.006%~0.043%之間[1,2]，以男性為主（男女比例為1.61:1）[3]。異常的瓣尖形成可能代表主動脈肺動脈隔的異常融合或動脈干中異常的間充質增生[4]。根據Hurwitz和Roberts的分類方法，本研究依據尖端尺寸的差異識別并劃分了QAV的七種解剖學變異類型。Nakamura等人根據多余尖端的位置將其簡化為四種類型[5]。

QAV可以作為孤立性缺陷出現，不過在18%的病例中，它可能與其他先天性異常相關，例如：冠狀動脈起源異常和/或走行異常、房間隔和/或室間隔缺損、動脈導管未閉、二尖瓣脫垂、法洛四聯癥、部分房室管畸形、主動脈瓣狹窄、非梗阻性肥厚型心肌病以及升主動脈瘤[1,6]。

QAV最常與冠狀動脈異常相關，此類異常在10%的病例中出現。有文獻描述了一例年輕男性QAV患者猝死的病例，尸檢發現其左冠狀動脈瓣與主動脈瓣環粘連，導致左冠狀動脈口完全閉塞[7]。

QAV的臨床表現取決于瓣膜的功能狀態和任何相關異常的存在。最常見的癥狀是：心悸、胸痛、呼吸困難、疲勞、周圍水腫和暈厥[8]。

QAV最常見的并發癥是主動脈瓣反流，據報道在50%-75%的病例中[5,9]。我們的病例該患者最初步的表現為重度的主動脈瓣反流，表現為胸悶、氣短。罕見的是，有報道稱QAV演變為主動脈瓣狹窄[1]，更罕見的是發生感染性心內膜炎[10]。似乎感染性心內膜炎的發生與此有關；感染性心內膜炎主要見于QAV變異型中瓣葉不對稱的情況，這種解剖結構易導致更大的血流紊亂，從而促進瓣膜退行性病變，進而增加感染風險。然而，歐洲心臟病學會關于感染性心內膜炎管理的最新指南不建議在QAV中使用抗生素預防[11]。

經胸和經食管超聲心動圖有助于輕松診斷，并能識別任何并發癥或相關畸形。在主動脈瓣短軸視圖中，舒張期時，三尖瓣的瓣葉閉合會形成“X”形圖像，而非通常的“Y”形。手術指征為存在嚴重主動脈狹窄、嚴重主動脈反流或QAV伴瓣膜功能障礙并伴有其他臨床顯著異常[1,11]。

選擇手術選擇包括瓣膜置換術或瓣膜修復術，其中修復術可進一步細分為三尖瓣成形術、雙尖瓣成形術、Ross手術及Manouguian手術等具體方法。此病例該患者表現為重度的主動脈瓣反流，表現為胸悶、氣短，故選擇主動脈瓣置換術。圍手術期并發癥的發生率較低，根據長期隨訪數據顯示，QAV患者在術后5年和10年的總生存率分別達到89.9%和84.9%[1]。

結論

QAV異常是一種罕見的先天性心臟病，各種各樣的臨床表現取決于瓣膜的功能狀態和相關結構異常的存在。此例患者有胸悶、氣短不適，給予藥物治療后效果欠佳，反復發作心衰的表現，最后接受了一次成功的主動脈瓣置換術。

參考文獻：

[1]Tsang MY, Abudiab MM, Ammash NM, Naqvi TZ, Edwards WD, Nkomo VT,Pellikka PA. Quadricuspid aortic valve: characteristics, associated structural cardiovascular abnormalities and clinical outcomes. Circulation. 2016;133(3):312–9.

[2]Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve. Am J Cardiol. 1973;31:623–6.

[3]Tutarel O. The quadricuspid aortic valve: a comprehensive review. J Heart Valve Dis. 2004;13(4):534–7.

[4] Attaran RR, Habibzadeh MR, Baweja G, Slepian MJ. Quadricuspid aortic valve with ascending aortic aneurysm: report of a case and discussion of embryological mechanisms. Cardiovasc Pathol. 2009;18(1):49–52.

[5]Nakamura Y, Taniguchi I, Saiki M, Morimoto K, Yamaga T. Quadricuspid aortic valve associated with aortic stenosis and regurgitation. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;49(12):714–6.

[6]Rosini CF, Sabini A, Fabiani I, Grotti S, Brandini R, Falsini G. Descrizione di un caso di quadricuspidia aortica. G Ital Cardiol. 2009;10(8):558–9.

[7]Kurosawa H, Wagenaar S, Becker AE. Sudden death in a youth. A case of quadricuspid aortic valve with isolation of origin of left coronary artery. Br Heart J. 1981;46:211–5.

[8] Yuan S-M. Quadricuspid aortic valve: a comprehensive review. Braz J Cardiovasc Surg. 2016;31(6):454–60.

[9]Feldman BJ, Khanderia BK, Warnes CA, Seward JB, Taylor CL, Tajik AJ. Incidence, description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol. 1990;65:937–8.

[10] Takeda N, Ohtaki E, Kasegawa H, Tobaru T, Sumiyoshi T. Infective Endocarditis Associated with Quadricuspid Aortic Valve. Jpn Heart J. 2003; 44(3):441–5.

[11]Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J. 2015;36:3075–128.

責任編輯：銀子

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