21歲的他反復(fù)牙齦、鼻腔出血，

凝血功能異常背后，

竟?fàn)砍瞿[瘤驅(qū)動的3%罕見病！

看河南省腫瘤醫(yī)院血液科周虎團(tuán)隊(duì)如何雙線作戰(zhàn)，

在“血液小偷”與癌癥的圍剿中破局！

一、突如其來的“怪病”

兩年前，21歲的浩宇（化名）牙齦時(shí)不時(shí)出血，擤鼻涕時(shí)紙巾上也會留下點(diǎn)點(diǎn)血跡。這個(gè)平時(shí)連感冒都少有的體育系男生，起初以為只是天氣干燥“上火”了。

但隨著時(shí)間推移，皮膚黏膜出血沒有停止，甚至一覺醒來枕頭上都沾著鼻血，他這才意識到問題的嚴(yán)重性。

在老家醫(yī)院檢查后，浩宇的凝血指標(biāo)顯示：血管性血友病因子活性僅剩11%（正常人應(yīng)大于50%），血液凝固時(shí)間明顯延長，懷疑“血友病”。

蹊蹺的是，浩宇既沒有家族遺傳病史，也沒有受過外傷，沒有明顯誘因，不符合典型血友病的特征。

二、抽絲剝繭找“真兇”

轉(zhuǎn)診至河南省腫瘤醫(yī)院后，全國知名血友病診療專家、血液科副主任周虎敏銳察覺到異常：“小伙子突然出現(xiàn)獲得性凝血障礙，就像身體里突然出現(xiàn)‘凝血因子小偷’，背后很可能藏著更大的隱患。”

果然，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)浩宇的血小板持續(xù)下降，胸前壁悄悄長出一個(gè)拳頭大小的包塊，影像檢查更顯示全身多處骨骼出現(xiàn)蟲蝕樣破壞。

最關(guān)鍵的突破來自骨髓檢查：顯微鏡下，大量異常B淋巴細(xì)胞正在瘋狂增殖，這些“叛變”的免疫細(xì)胞不僅攻擊造血系統(tǒng)，還分泌特殊抗體“偷走”凝血因子——這正是獲得性血管性血友病（acquired von Willebrand Syndrome，AvWS）的典型表現(xiàn)！

“AvWS作為非霍奇金淋巴瘤的罕見并發(fā)癥，經(jīng)常以出血為首發(fā)表現(xiàn)，很容易被誤診為遺傳性血管性血友病。”周虎說。

最終，浩宇被確診為罕見的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，這種惡性腫瘤正是引發(fā)凝血異常的罪魁禍?zhǔn)住?/strong>

周虎介紹，獲得性血管性血友病是一種罕見的獲得性出血性疾病，其發(fā)病率約占所有出血性疾病的3%。臨床和實(shí)驗(yàn)室特征與遺傳性血管性血友病相似，但沒有個(gè)人或家族出血史，且多繼發(fā)于其他基礎(chǔ)疾病。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，這種疾病常與淋巴增殖性疾病、骨髓增殖性疾病、單克隆丙種球蛋白病、實(shí)體腫瘤、心血管疾病和自身免疫性疾病等相關(guān)，且國內(nèi)少有報(bào)道。

三、與“血液惡魔”的生死對決

治療面臨雙重挑戰(zhàn)：既要對抗兇險(xiǎn)的淋巴瘤，又要糾正致命的凝血障礙。周虎團(tuán)隊(duì)制定了精密治療方案：先通過輸注凝血因子穩(wěn)住出血風(fēng)險(xiǎn)，隨即啟動精準(zhǔn)化療。當(dāng)?shù)谝惠喕熕幬镒⑷牒朴铙w內(nèi)后，醫(yī)護(hù)人員24小時(shí)輪班監(jiān)測，隨時(shí)調(diào)整用藥方案。

奇跡在第二次化療前出現(xiàn)：浩宇的凝血指標(biāo)恢復(fù)正常！這說明隨著淋巴瘤細(xì)胞被清除，“偷凝血因子”的元兇正在潰敗。

經(jīng)過四輪強(qiáng)化化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植，PET-CT檢查顯示所有病灶完全消失。

如今一年過去了，浩宇已重返校園，定期復(fù)查顯示疾病持續(xù)緩解。

這個(gè)病例提醒我們：對于沒有家族史、但突發(fā)不明原因出血的年輕患者，不要將異常情況簡單歸咎于“上火”，及時(shí)排查潛在疾病，尤其需要排查淋巴瘤、骨髓增殖性腫瘤等血液系統(tǒng)惡性疾病，才能抓住治療黃金期。

周虎表示，在獲得性血管性血友病的管理中，病因探索與精準(zhǔn)治療是改善預(yù)后的基石。本例全面檢查后明確診斷彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，并通過強(qiáng)化化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植實(shí)現(xiàn)疾病根治，為類似病例提供了重要參考。

未來需進(jìn)一步研究淋巴瘤相關(guān)獲得性血管性血友病的分子機(jī)制，以優(yōu)化個(gè)體化治療策略。