在生物學領域，朊病毒（Prion）的存在堪稱一場顛覆認知的革命。它沒有遺傳物質DNA或RNA，僅由錯誤折疊的蛋白質構成，卻能引發致命疾病，甚至挑戰了生命科學的核心法則——中心法則。

一、朊病毒的本質與致病機制

朊病毒并非傳統意義上的病毒，而是一種不含核酸（DNA/RNA），具有傳染性的異常蛋白質。

其核心機制在于將宿主細胞內的正常朊蛋白（PrPc）轉化為致病形態（PrPSc），并且通過接觸誘導正常蛋白發生轉變，不斷形成更多致病蛋白。

這種變構后的蛋白質具有高度穩定性，能抵抗高溫低溫、紫外線和常規化學消毒手段，并在神經細胞中聚集成團，導致腦組織海綿化、神經元死亡。

二、致命的朊病毒病

朊病毒可引發人畜共患的中樞神經系統退行性疾病，包括：

人類疾病：克雅氏病（人類瘋牛病/CJD）、致死性家族性失眠癥（FFI）、庫魯病（Kuru）等，表現為癡呆、運動失調、精神異常，患者多在發病后1年內死亡。

動物疾病：瘋牛病（BSE）、羊瘙癢癥等，通過食用感染動物組織傳播，曾引發全球食品安全危機。

案例：庫魯病的警示

20世紀50年代，巴布亞新幾內亞的弗雷部落因食人習俗爆發庫魯病。患者出現癲狂大笑、運動失調直至死亡。科學家發現，食用死者腦組織是傳播途徑，停止該習俗后病例驟減。

這一案例揭示了朊病毒會通過同類相食傳播的恐怖特性。

三、傳播與防控挑戰

朊病毒可通過消化道、醫源性感染或遺傳突變傳播。其潛伏期長達數十年，且目前無有效治療方法，預防成為關鍵：

嚴格監管肉類來源，禁售感染動物制品；

醫療操作中徹底消毒器械，避免交叉感染。

四、科研突破與新方向

朊病毒相對其它疾病比較罕見，使得在全球也僅有少量實驗室在進行研究，再加上朊病毒的未知性，其研發速度較為緩慢。

科學家曾陸續在動物、植物、真菌、細菌，甚至病毒中都發現了朊病毒。

2025年1月，科研團隊利用堿基編輯技術降低小鼠腦內致病朊蛋白水平，使其生存期延長50%，為人類治療帶來希望。

五、持續推進研發

朊病毒的存在，不僅揭示了蛋白質變構的致命性，也為神經退行性疾病的研究開辟了新路徑。

盡管其威脅仍存，科學界的持續探索正逐步揭開這一“生命異類”的面紗。

未來，基因技術或成為攻克朊病毒病的關鍵突破口。