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近日,5歲的小雨(化名)
在吃了一包堅果后
竟被卷入一場生死危機。
父母沒留意到,孩子食用的堅果里
混有蠶豆,小雨還誤食了約200g,
短短幾天可怕的變化發生了:
突變“小黃人”、面無血色、
同時出現頭暈、惡心、
嘔吐、腹痛、發熱……
據報道,日前,廣東醫科大學順德婦女兒童醫院(順德區婦幼保健院)收治了一名特殊的轉院兒童小雨,該名兒童因食用了蠶豆,并且患上少見的蠶豆病,引發了溶血危象。幸運的是,經過該院醫生及時的搶救,小雨最終轉危為安。
據該院介紹稱,小雨被轉入該院的兒童重癥醫學科時,一紙“極重度貧血”的診斷書,讓小雨媽媽瞬間崩潰。當時,小雨皮膚重度黃染,活脫脫一個“小黃人”,其小臉蒼白無血色,曾經明亮的雙眼仿佛蒙上金箔,失去神采;此外,排出的尿液如同醬油。更危險的是,小雨還同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱,整個人萎靡不振。
(治療前尿液顏色為濃茶色)
隨即,該院啟動多學科會診,兒童重癥醫學科醫護團隊立刻展開緊急救援。經過醫護的搶救,這個勇敢的小生命最終轉危為安。
(治療后尿液顏色恢復正常)
揪出元兇:
蠶豆病溶血危象是啥?
蠶豆病,學名 “紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥”,是一種X染色體不完全顯性遺傳病。
簡單說:在正常情況下,G6PD酶是紅細胞的“超級保鏢”,能抵抗氧化劑的攻擊,保護紅細胞穩定。然而,蠶豆病患者,天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后,蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質,如同兇殘的“敵軍”,對毫無保護的脆弱紅細胞發起瘋狂進攻,導致紅細胞大量破裂(溶血),血紅蛋白“尸橫遍野”,引發急性溶血性黃疸和貧血。
當病情急劇惡化,就發展成要命的溶血危象。此時,患者的體內紅細胞數量銳減,身體嚴重缺氧,直接威脅生命。
院方表示,溶血危象的“奪命三招”可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血,因紅細胞像雪崩一樣減少,身體各器官嚴重“缺氧”,心臟超負荷工作,隨時可能“罷工”(心衰);二是變重度“小黃人”黃疸,膽紅素(紅細胞破裂產物)在體內瘋狂堆積,皮膚、眼白重度發黃。
更可怕的是,超高膽紅素可能“毒害”大腦(膽紅素腦病),造成永久性傷害;還有其他“索命信號”,例如頭痛欲裂、天旋地轉,站都站不穩,惡心嘔吐,啥也吃不下,肚子還像被刀絞一樣劇痛,畏寒、高燒甚至全身衰竭,脈搏微弱、血壓驟降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是,當尿液變成濃茶或醬油色,這就是大量血紅蛋白被“沖”出來的證據,需要被重視。
高危名單:
這些人最易被“盯上”
那么哪些人會被這一惡疾“盯上”?院方表示,10歲以下兒童,尤其男娃需要注意。因遺傳特性決定,男性只有一條X染色體,攜帶致病基因必發病;女性需兩條都有才發病,故男性風險高得多。
此外,有家族史者也要注意,因該疾病約40%患者有家族史,若家里若有人得過蠶豆病,其他成員(尤其男孩)是“高危人群”,必須高度警惕。
“南高北低”是該疾病的特征,在相對于我國北方,南方人患蠶豆病的更多。其中,廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個別地區可達20%(全國的發病率約為4%~5%)。
所以,這些“易感人群”一定要筑起防線,預防溶血危象的“銅墻鐵壁”。其中,絕對禁食“死亡豆”,把“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”刻進DNA,例如新鮮蠶豆、干蠶豆;豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是,哺乳期媽媽吃了蠶豆,乳汁也可能害了寶寶,因此哺乳期也要堅決忌口。
除了主動攝入,被動攝入的環境也要注意。例如,蠶豆開花季節,遠離種植區,避免吸入花粉,家里衣柜別放樟腦丸,因為樟腦丸含“萘”,有氧化性風險。
值得一提的是,用藥也要考慮到安全,就醫必“自曝”病史。一些如對乙酰氨基酚(常見退燒藥)、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥、甚至大劑量維生素C等氧化性藥物,都可能觸發溶血。
院方還表示,有病史的患者在看病時,務必第一時間、大聲清晰地告訴醫生:“我有蠶豆病(G6PD缺乏)!”這是救命的關鍵信息。
據悉,目前在許多地區的新生兒篩查項目中,包含了G-6-PD缺乏癥篩查。一般情況下,接產醫院會在新生兒出生3天并已充分喂奶后,采集2~3滴新生兒足跟血滴在專用濾紙片上,干燥后密封冷凍保存,送新生兒疾病篩查中心篩查檢測。家長可在采血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。
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來源:廣州日報
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