其實我并不知道這位知名歌手,只是網上是這樣報道的:知名歌手TANK呂建忠,因肥厚型心肌病和肝功能衰竭在浙大二院成功接受了亞洲首例“心肝同期聯合移植手術”,現康復出院。
網友關心的問題是,心肌病為何會有肝衰竭?
心肌病患者發生肝衰竭,可以有兩種解釋。一種是原本既有心肌病,又有肝臟疾病,然后心功能不好,肝功能也不好,都衰竭了。另一種解釋,就是心肌病發展到了心衰,引起了肝瘀血、瘀血性肝硬化、肝功能衰竭。這是醫學上診斷疾病的“一元論”方法,用一種病因來解釋患者所有的臨床情況。這位患者是可以解釋的。從后續的報道看,患者也正是后一種情況。
- 我們先來看肥厚型心肌病。
這是遺傳性心肌病里最常見的一種,特征就是心肌肥厚。
這樣的患者,一個家系里一般不止一個人得病。這位患者的姐姐和姨媽就發生了心性猝死。所以,心性猝死也是要查原因的,不一定都是心肌梗死。家系里發現的第一人,叫做“先證者”。發現了,就應該對所有關聯的家人進行篩查。
肥厚型心肌病,心肌肥厚也分部位的。有心室間隔特別肥厚的,也有心尖部位、心室中部肥厚的。最多見的就是心室間隔特別肥厚,和左室后壁肥厚不對稱的那種。這種病人心臟收縮時,心室間隔肥厚的心肌一收縮,就會阻礙左心室向主動脈射血的血流,醫學上說,是“左心室流出道”狹窄、梗阻了,這就是常見的梗阻性肥厚型心肌病。當然,也有其他部位肥厚梗阻的,也有“非梗阻性”的肥厚型心肌病,心室心肌比較均勻地肥厚。
心臟射血受阻,結果就是全身供血不足。腦供血不足可以頭暈,嚴重時會發生暈厥;心肌供血不足會出現心絞痛、心律失常甚至猝死;平時的缺血就會活動時胸悶氣短,呼吸困難,體力不足,這些表現尤其在心臟用力收縮或血管擴張時出現,比如活動、站立,用力吸氣屏氣后呼氣,含服硝酸甘油等。
- 肥厚型心肌病的不良后果之一,就是中重度心力衰竭
心肌肥厚了,而且心肌本身就有遺傳缺陷,心功能是會不正常的。肥厚型心肌病一般是從舒張功能減低開始。肥厚的心肌舒張不好,就像厚膠皮的氣球不容易吹張一樣。舒張不好就會影響到心室里的壓力,壓力升高,就把心房給擠大了,也影響心肌本身的供血。慢慢地,就影響到收縮功能了。要回到左心的血液不容易回來,肺里就會瘀血,本來還不容易排出去,心功能就越來越差,心衰表現也就明顯了。當然,這里還有很多七七八八的復雜機制。
我們的心臟分左、右心兩部分,右心負責接收全身靜脈回流到心臟的血液,輸送到肺里,交換氧和二氧化碳后回到左心;再由左心室收縮把血液射入主動脈,流向全身。那心衰呢,也分左心衰、右心衰,然后是全心衰。
肥厚型心肌病發生心力衰竭時,一般先左心,因為左心室肥厚、射血受阻啊!然后到右心,最后就是全心衰了。
- 心肌病到了右心衰、全心衰的時候,就會影響到肝臟了!
因為肝臟里的血液原本是要回流到心臟的。右心衰了,右心的壓力增高,肝臟的血液回流受阻,就瘀在肝臟了。肝瘀血,瘀血性肝腫大,時間長了,肝細胞就壞死、纖維化了,肝硬化了。所以右心衰時,查體就可以發現病人肝大、早期還比較軟,晚期就硬了。
肝硬化了,肝功能不好了。
肝臟是身體里的“化工廠”,可以合成各種酶、凝血因子、蛋白質等,可以調節血糖,解毒,代謝毒物藥物,生成排泄膽汁。肝功能不好了,這些酶、凝血因子、蛋白質都會缺乏,身體的代謝就受影響了,凝血功能差了容易出血,還會出現低蛋白血癥。白蛋白低,營養不良,血液里的水分拉不住,會出現全身水腫,胸水腹水;球蛋白低,抵抗力不行,容易感染。身體里的毒素代謝更是受影響,在身體里蓄積就會出現各種病況,尤其影響到腦子、神經系統;膽汁代謝排泄也有障礙,就會出現黃疸,最后徹底肝功能衰竭了。
肝臟移植、心臟移植,現在已經成為救治終末期肝病、心臟病患者的有效手段,但是同期聯合移植不同于單純心臟移植或者肝臟移植。因為同期移植兩個重要臟器,手術和圍手術期管理就更加復雜困難,需要更多學科的密切協調配合、組織實施,術后患者還要接受抗排異治療等,這位患者能夠順利康復是非常不易的。
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