IgA腎病(IgAN)是一種以腎小球系膜區IgA或IgA為主的免疫球蛋白沉積為特點的腎小球腎炎，是全球最常見的原發性腎小球疾病，其中亞洲地區發病率最高。

我國IgAN約占全部腎活檢病例54.3%，IgAN也是我國慢性腎臟病和終末期腎病的主要原因之一。

IgAN臨床表現多樣，可表現為發作性肉眼血尿、無癥狀鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、高血壓、急性腎損傷乃至慢性腎衰竭。

治療策略

優化支持治療和免疫抑制治療是IgA腎病的重要策略。

01

優化支持治療

生活方式干預
建議采取低鹽(成人鈉攝入<2 g/d)、減重、適度運動、戒煙等生活方式干預。

建議 CKD1~2期患者蛋白攝入量0.8 g/(kg·d)，CKD3~5 期患者蛋白攝入控制在0.6g/(kg·d)。

腎素-血管緊張素-醛固酮系統阻滯劑(RAASi)

建議蛋白尿 >0.5 g/d 的 IgAN 患者,無論是否伴有高血壓,推薦應用 RAASi,且建議滴定至可耐受最大劑量。開始或加量應用 RAASi2~4 周應監測血肌酐和血鉀的變化。

鈉-葡萄糖共轉運蛋白2 抑制劑(SGLT2i)

建議選擇有循證證據支持心腎獲益的 SGLT2i，可用于eGFR>25 ml/(min·1.73 m2)、或 eGFR≥20 ml/(min·1.73 m2)的成人 IgAN 患者。

以延緩腎病進展，降低 eGFR 下降速率、降低尿白蛋白肌酐比(UACR)，對于腎功能受損者，尤其是嚴重受損患者，使用 SGLT2i 應密切監測腎功能情況,及時停用或調整藥物劑量。

對已使用 SGLT2i 的患者，即使eGFR 下降到 20 ml/(min·1.73 m2)以下也可繼續維持使用，但需密切監測腎功能情況,及時停用或調整藥物劑量。

02

免疫抑制治療

1.糖皮質激素

對于進展高風險IGAN 患者，應考慮接受6個月糖皮質激素治療。

2.環磷酰胺

對于臨床表現為急進性腎炎綜合征型的 IgAN 患者，建議聯合糖皮質激素及環磷酰胺治療。

3.羥氯喹

經優化支持治療后仍存在尿蛋白(>0.75 g/d)的 IgAN 患者，可考慮給予羥氯喹治療。

4.嗎替麥考酚酯

對于基本進展高風險的患者，若存在糖皮質激素使用禁忌癥，可考慮嗎替麥考酚酯治療，若存在糖皮質激素不耐受，可考慮嗎替麥考酚酯作為糖皮質激素助減劑使用。

5.雷公藤制劑

雷公藤制劑有利于提高 IgAN 患者的緩解率，減少蛋白尿，但需要注意其生殖毒性和肝毒性。

6.其他免疫抑制治療

對于疾病進展風險高的IgAN換著，單用激素治療不佳時，可考慮應用來氟米特、環孢素等。

預后形勢嚴峻

近半個世紀以來，IgA腎病治療研究主要集中在支持治療和糖皮質激素治療。而既往大量研究普遍認為，僅約1/3的IgA腎病患者在發病10~20年后進展至終末期腎病。

近年研究發現，IgA腎病患者預后形勢更為嚴峻。

2023年一項來自英國全國腎臟病登記系統的數據顯示：基于現有治療策略，50%的IgA腎病患者在10~15年內發生終末期腎病或死亡，而絕大多數患者均會在有生之年內發生腎衰竭。

即使既往認為腎臟病進展低風險的人群（相當于尿蛋白0.5~1.0g/d），仍會有高達30%的患者10年內進展為終末期腎病。

近期我國的一項IgA腎病患者長期預后的隊列研究顯示，尿蛋白控制良好的患者（0.5~1g/d）中，22%的患者10年內發生腎衰竭；而尿蛋白持續超過1g/d的患者，10年腎臟生存率僅為36%。

可見，IgA腎病的治療空缺仍需新型藥物填補。近年，基因分子技術的進步，提高了醫學對IgA腎病的發病機制的認識。

基于這些發病機制，對于IgA腎病新靶點的探索初見成效。如布地奈德靶向釋放制劑通過抑制腸道黏膜源性IgA產生的靶向釋放糖皮質激素；

抑制B淋巴細胞及漿細胞增生分化的B細胞活化因子（BAFF）和增殖誘導配體（APRIL）阻斷劑等均可抑制致病性IgA的產生并降低患者尿蛋白水平。為廣大IgA腎病患者帶來新希望。

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