IgA腎病(IgAN)是一種以腎小球系膜區IgA或IgA為主的免疫球蛋白沉積為特點的腎小球腎炎,是全球最常見的原發性腎小球疾病,其中亞洲地區發病率最高。
我國IgAN約占全部腎活檢病例54.3%,IgAN也是我國慢性腎臟病和終末期腎病的主要原因之一。
IgAN臨床表現多樣,可表現為發作性肉眼血尿、無癥狀鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、高血壓、急性腎損傷乃至慢性腎衰竭。
治療策略
優化支持治療和免疫抑制治療是IgA腎病的重要策略。
01
優化支持治療
生活方式干預
建議采取低鹽(成人鈉攝入<2 g/d)、減重、適度運動、戒煙等生活方式干預。
建議 CKD1~2期患者蛋白攝入量0.8 g/(kg·d),CKD3~5 期患者蛋白攝入控制在0.6g/(kg·d)。
腎素-血管緊張素-醛固酮系統阻滯劑(RAASi)
建議蛋白尿 >0.5 g/d 的 IgAN 患者,無論是否伴有高血壓,推薦應用 RAASi,且建議滴定至可耐受最大劑量。開始或加量應用 RAASi2~4 周應監測血肌酐和血鉀的變化。
鈉-葡萄糖共轉運蛋白2 抑制劑(SGLT2i)
建議選擇有循證證據支持心腎獲益的 SGLT2i,可用于eGFR>25 ml/(min·1.73 m2)、或 eGFR≥20 ml/(min·1.73 m2)的成人 IgAN 患者。
以延緩腎病進展,降低 eGFR 下降速率、降低尿白蛋白肌酐比(UACR),對于腎功能受損者,尤其是嚴重受損患者,使用 SGLT2i 應密切監測腎功能情況,及時停用或調整藥物劑量。
對已使用 SGLT2i 的患者,即使eGFR 下降到 20 ml/(min·1.73 m2)以下也可繼續維持使用,但需密切監測腎功能情況,及時停用或調整藥物劑量。
02
免疫抑制治療
1.糖皮質激素
對于進展高風險IGAN 患者,應考慮接受6個月糖皮質激素治療。
2.環磷酰胺
對于臨床表現為急進性腎炎綜合征型的 IgAN 患者,建議聯合糖皮質激素及環磷酰胺治療。
3.羥氯喹
經優化支持治療后仍存在尿蛋白(>0.75 g/d)的 IgAN 患者,可考慮給予羥氯喹治療。
4.嗎替麥考酚酯
對于基本進展高風險的患者,若存在糖皮質激素使用禁忌癥,可考慮嗎替麥考酚酯治療,若存在糖皮質激素不耐受,可考慮嗎替麥考酚酯作為糖皮質激素助減劑使用。
5.雷公藤制劑
雷公藤制劑有利于提高 IgAN 患者的緩解率,減少蛋白尿,但需要注意其生殖毒性和肝毒性。
6.其他免疫抑制治療
對于疾病進展風險高的IgAN換著,單用激素治療不佳時,可考慮應用來氟米特、環孢素等。
預后形勢嚴峻
近半個世紀以來,IgA腎病治療研究主要集中在支持治療和糖皮質激素治療。而既往大量研究普遍認為,僅約1/3的IgA腎病患者在發病10~20年后進展至終末期腎病。
近年研究發現,IgA腎病患者預后形勢更為嚴峻。
2023年一項來自英國全國腎臟病登記系統的數據顯示:基于現有治療策略,50%的IgA腎病患者在10~15年內發生終末期腎病或死亡,而絕大多數患者均會在有生之年內發生腎衰竭。
即使既往認為腎臟病進展低風險的人群(相當于尿蛋白0.5~1.0g/d),仍會有高達30%的患者10年內進展為終末期腎病。
近期我國的一項IgA腎病患者長期預后的隊列研究顯示,尿蛋白控制良好的患者(0.5~1g/d)中,22%的患者10年內發生腎衰竭;而尿蛋白持續超過1g/d的患者,10年腎臟生存率僅為36%。
可見,IgA腎病的治療空缺仍需新型藥物填補。近年,基因分子技術的進步,提高了醫學對IgA腎病的發病機制的認識。
基于這些發病機制,對于IgA腎病新靶點的探索初見成效。如布地奈德靶向釋放制劑通過抑制腸道黏膜源性IgA產生的靶向釋放糖皮質激素;
抑制B淋巴細胞及漿細胞增生分化的B細胞活化因子(BAFF)和增殖誘導配體(APRIL)阻斷劑等均可抑制致病性IgA的產生并降低患者尿蛋白水平。為廣大IgA腎病患者帶來新希望。
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