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血糖突然飆升,竟牽連出這種罕見病?

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*僅供醫學專業人士閱讀參考

對于突發、難以控制的血糖,你會如何判斷?

撰文丨金迪 王玉偉

前情提要:

本案例為中年男性,既往有糖尿病病史,因血糖控制突然惡化,入住于內分泌科。經過多番證據搜集,卻發現這看似常見的“高血糖”,背后竟然牽連出一種罕見病。隨著謎底被揭曉,真相水落石出,值得慶幸的是,經過積極治療原發病后,這場突然掀起的“高血糖”風波也得以塵埃落定。歡迎大家一起進入今天的探案旅程。

患者檔案

患者為58歲男性,被診斷為“2型糖尿病”病史4年,接受二甲雙胍單藥治療,代謝控制良好(糖化血紅蛋白<7%)。

此次因血糖控制突然惡化,就診于內分泌科。經過詢問,患者告知“最近這6周來,高血糖難以控制,還有明顯的煩渴、小便也增多,體重還減輕了約9公斤”。此外,患者并無腹痛、腹脹、惡心及嘔吐等胃腸道癥狀。手術史:右側頜下腺腫物切除術,術后未再進行隨訪或復診。查體發現雙側腮腺及左側頜下腺腫大,并有雙側眼球突出。檢測血糖為18.8mmol/L,糖化血紅蛋白為14%,患者開始用基礎-餐時胰島素治療。

腹部CT(見圖1)顯示胰腺彌漫性病變,可見脾靜脈受壓閉塞,均勻性脾腫大。


圖1.腹部CT可見胰腺多灶性受累,可見脾靜脈受壓,脾腫大

PET示:胰體和胰尾部代謝活動異常增加,實質明顯彌漫性增厚,左側頜下腺、前列腺、腋窩和縱隔淋巴結均可見明顯腫大(圖2)。

眼眶CT示:雙側淚腺增大(假瘤)。

胰凝乳蛋白酶和糞便胰彈性蛋白酶水平正常,胰腺相關自身抗體檢測結果為陰性。


圖2.軸位和冠狀位PET-CT圖像顯示左側頜下腺、腋窩和縱隔淋巴結病變、胰腺和前列腺等多個器官受累

Q:

[單選]綜合上述信息,您覺得以下哪種疾病可能解釋?

A:

A.胰腺腫瘤

B.糖尿病合并干燥綜合征

C.胰腺炎

D.IgG4相關疾病

E.其他

■補充檢查:右側頜下腺術腫物組織病理學報告示:致密的淋巴漿細胞浸潤,席紋狀纖維化,IgG4+/IgG+細胞比例>40%,IgG4+漿細胞個數大于10個/HPF。血清免疫球蛋白測定:總IgG水平1950mg/dl(正常范圍700~1600mg/dl),IgG4水平757mg/dl(正常范圍3~210mg/dl)。

最終,本病例應當診斷為?是否印證您最初的猜想?

參考文獻:

[1] Males-Maldonado D, Mola Reyes L, Martín González A, Gómez Grande A, Guadalix Iglesias S. Diabetes mellitus secundaria a enfermedad relacionada con la IgG4. Endocrinol Diabetes Nutr. 2022;69:151---152.


本文來源丨醫學界風濕免疫頻道 責任編輯丨小林

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