7歲的小欣（化名），自出生起就與常人不同。她的嘴唇、指甲常年呈現深紫色，安靜時血氧飽和度僅徘徊在60%左右（遠低于正常人的97%-100%），稍一活動便跌至更低，呼吸費力，快走百米就需要蹲下休息——這是嚴重缺氧的典型表現。

"孩子出生后就發現紫紺，當地醫院檢查后因病情復雜，建議去大醫院...這些年體質一直很差，我們看著心疼又無奈。"小欣的父親坦言，這幾年也去了不少醫院看，可都說手術風險大，做不了手術。

后來經過多方打聽，小欣一家慕名來到河南省胸科醫院心血管外科三病區（小兒心臟外科），找到諶啟輝尋求救治。

入院后，病區主任諶啟輝通過心臟彩超、CTA等檢查發現小欣所患的心臟病是IV型肺動脈閉鎖合并室間隔缺損。

這是一種極其復雜的先天性心臟病，是肺動脈閉鎖合并室間隔缺損里最復雜的一種類型。

諶啟輝說“這類患兒徹底沒有正常肺動脈的相關結構，肺部的血液供應完全依賴從胸主動脈發出、扭曲細小的體肺側枝血管。”

這些"代償管道"不僅供血效率低下，且極易狹窄或堵塞，導致患兒長期處于慢性缺氧狀態，生長發育遲緩（小欣7歲體重僅16kg），并逐步出現杵狀指（趾）等體征。若不及時干預，患兒將失去治愈的機會，最終會因為缺氧進而導致全身多臟器功能衰竭失去生命。

"IV型肺動脈閉鎖合并室間隔缺損就像心臟失去了向肺部供血的'主干道'，只能依靠雜亂、狹窄的'鄉間小路'。這導致兩個致命問題：一是全身缺氧；二是心臟長期超負荷工作，最終不堪重負。"諶啟輝解釋。

根治此類疾病的核心在于"單源化手術"——即通過外科手段，將散亂的體肺側枝血管整合或重建，形成一條新的、連接右心室與雙肺的"主通道"。

該類手術需要主刀者精確游離細如發絲的側枝血管，再用人工材料重建血管通路，恢復正常血運。往往手術時間長、難度大，風險高，同時還需要進行多次手術修正，因此不少醫生有顧慮。

5月26日，諶啟輝帶領團隊成功為小欣實施了"分期單源化手術"。

術后，孩子的血氧飽和度顯著提升至85%，脫離了極度缺氧的危險狀態，達到了相對安全的平衡狀態，雙肺血管有了相對穩定的中央血流，從而就有了進一步發育的可能。

小欣的"心"生故事不僅是一次生命的挽救，更是一個家庭重獲希望的開始。相信未來會有更多"紫紺小臉"重現紅潤。

"很多家長看到孩子只是'有點紫'或'長得慢'，未意識到是嚴重心臟病信號，等出現心衰再就醫，往往錯失手術良機。"

諶啟輝提醒，復雜先心病已非絕對的不治之癥，關鍵在于早篩、精診和及時轉診。

（康鐫文）