話說在阿爾卑斯山上，有一個名為Montchavin的小村子。

（Montchavin）

小村本是登山客和滑雪者心中的旅行勝地，可最近這幾十年，這里卻仿佛被詛咒了一般。

當地差不多約有200名常住人口，在1991年-2019年之間，這200人中有16人被診斷出患有肌萎縮側索硬化癥。

大家應該更熟悉這病的另一個名字——漸凍癥。

沒錯， 就是霍金患上的絕癥。

這種病會導致人體神經系統癱瘓，使患者逐漸失去行動能力，直至無法呼吸。

而住在Montchavin小鎮，就意味著患上漸凍癥的幾率比歐洲其他任何地方都要高出至少20倍……

（霍金）

隨著病例不斷增加，死亡人數不斷攀升，當地也逐漸流傳起各種“傳說”。

有人說是附近一座廢棄礦井的鉛泄漏到了供水系統中；有人猜是手機信號塔將人們污染；還有人說是當地人受到了女巫的詛咒……

而第一個對這種情況進行科學調查的，是一位名叫瓦萊麗（Valerie Foucault）的女醫生，她就在Montchavin出生，也是自己家鄉唯一的全科醫生。

（瓦萊麗醫生）

瓦萊麗認識的第一個漸凍癥病人是在1991年確診的，那人是她的鄰居。九年后，當地第二名漸凍癥患者確診，可當時的瓦萊麗并沒有把這兩個人聯系起來。

直到2009年，當地確診的漸凍癥病人已經達到了5人，她終于意識到情況有些不對勁了。

她說，這些病人都是她從小就認識的朋友、長輩，看到他們坐在輪椅上等死，她非常痛苦，卻又無能為力。

而且她很清楚，200名居民中出現5例漸凍癥病例絕不是一個正常的比例。她又給阿爾卑斯山脈其他村子的醫生打去電話詢問，發現這種情況只在Montchavin出現。

這就很奇怪了。

通過調查，瓦萊麗得知，漸凍癥沒有單一病因，但高達90%的病例都歸因于環境因素，只有10%為遺傳。

她一開始懷疑，小村子里的人因為不與外界流通，所以會不會在世代通婚下，都擁有了所謂的漸凍癥基因呢？可她又調查了村里人的族譜，發現村子里并不存在遺傳漸凍癥的情況。

既然如此，就只能是環境因素了。

（Montchavin）

瓦萊麗找到衛生部求助，她擔心如果找不到病因，未來會有更多的村民死亡，可她卻被拒絕了。

衛生部告訴瓦萊麗，這可能只是漸凍癥集中爆發的特例而已，他們對此無能為力。

這種“漸凍癥聚集發生”的情況也確實是存在的。

比如在澳大利亞城市沃加沃加，其病例數就是全國平均水平的7倍，在美國新罕布什爾州的一個湖畔村莊，病例數更是達到全美平均水平的25倍。

瓦萊麗無奈之下，也只好接受了這種解釋。

可到了2010年，小鎮上又有3人確診，確診人數增加到了8人，瓦萊麗坐不住了，又聯系了法國一位出名的神經學家埃米琳。

埃米琳對此很感興趣，她希望能調查出村民的病因。

有了專家背書，調查組很快就成立了，隨后，就是一段持續了10年的艱苦調查。

（埃米琳教授）

為了找到確切的病因，需要排查掉所有可能的情況。

首先調查供水網絡、水庫和配水系統，然后調查焚燒廠是否釋放出了有毒物質。

調查組檢查了居民花園里的土壤，檢測其中的毒素和重金屬。又檢查了居民家中的空氣，檢測放射性氣體的排放。

山上用于延長滑雪季節的人造雪被送進了實驗室。

甚至就連村子里的墻都被鑿下來一塊，交由科學家們檢查。

村子里的每個人都被要求填寫一份表格，里面要求詳細記錄他們的飲食、工作、習慣和愛好等等，填完這份表格需要三個小時。

可多年過去，調查團卻一無所獲。

（Montchavin）

直到2018年，一位美國神經學家彼得加入了團隊，他帶來了新的思路。

彼得曾經調查過太平洋島嶼關島上的漸凍癥群體，發現當地患者的病因是食用蘇鐵種子。

當地人會將蘇鐵種子磨成面粉，制成面食。

但蘇鐵種子如果沒有經過仔細處理，就會殘留一種名為蘇鐵素的有害物質。

蘇鐵素會在人體內產生反應，改變人體DNA，攻擊神經系統，最終促使漸凍癥發病。

（蘇鐵）

這個小鎮當然是沒有蘇鐵的，但一些毒蘑菇同樣含有能操縱DNA并破壞神經系統的毒素。

于是在2018年，調查團開始對當地人食用蘑菇的情況進行了一系列調查。

結果這次真有發現！

當地大多數漸凍癥患者都說，他們食用過假羊肚菌，曾給他們帶來劇烈不適。

所謂假羊肚菌，指的是幾種形似羊肚菌的蘑菇。

其中毒性最強、最知名的一種叫毒鹿花菌，當地也有生長。

事實上，當地有些人是誤食了假羊肚菌，但還有一些居民真的有吃假羊肚菌的習慣。他們認為這些蘑菇能讓人“保持活力”，而且味道極為鮮美。

與此同時，作為對照組的48名健康居民中，沒有一個人說自己嘗試過這種蘑菇。

既然如此，病因找到了？

（假羊肚菌）

調查團采集了大量樣本，最終在2021年6月發表了一篇論文，證明真菌基因毒素可能誘導運動神經元退化。

可這個觀點當地人接受么？

17年前，當地人蓋伊被診斷出漸凍癥后開槍自殺。

他的侄女表示，蓋伊確實吃過這種蘑菇。

“但他沒有過度放縱，也不酗酒。

事實上，所有患者都有一個共同點，就是他們經常在戶外運動，他們中的許多人都是獵人、樵夫和滑雪教練。

當時我們都很納悶，究竟是什么導致了這一切。

是水嗎？是獵人帶回來的獵物嗎？我們甚至一度以為是慶祝法國國慶時燃放的煙花。

但當我們發現可能是蘑菇時，我們都很震驚。”

（假羊肚菌）

更震驚的是當地76歲的居民馬爾尚。

她高興又后怕地說：“以前我每年春天都吃它們，至少吃了20年了。”

隨后她壓低聲音補充道：“我不相信它們是導致這種疾病的病因，我認為這仍然是個謎。”

當然，雖然她有所懷疑，但確實已經不再食用假羊肚菌了。但她如今仍然喜歡吃菌子，而且還在窗戶邊曬了四大盤羊肚菌。

她說：“我通常把它們放在煎蛋卷里，但你得先煎20分鐘，不然吃了會很不舒服的，我弟弟就因為沒煎熟差點死了。”

不過馬爾尚很有信心，她說采蘑菇已經融入了她的生活，她也能分清真假羊肚菌的區別：“假羊肚菌更圓，莖部更少，而且顏色是鐵銹色，我不會認錯的。”

（示意圖）

64歲的埃爾維同樣對自己辨認蘑菇的水平很有信心。

他說自己一眼就能看出假羊肚菌，不過如今山里的蘑菇已經少了很多：“不少意大利人開車來偷我們的蘑菇！”

15年前，埃爾維的朋友因漸凍癥去世，享年40多歲，但埃爾維說，他的朋友從未故意食用過假羊肚菌。

“我懷疑不是蘑菇引起的。

也許她把假羊肚菌誤認為是別的什么了……但我覺得更多的原因是她的餐廳經營不善，壓力太大了，我猜的。

至于蓋伊，他曾經掉進過冰水里，水都沒過脖子了，可能這是他發病的原因。”

（當地居民埃爾維）

當地人史蒂夫也不相信是蘑菇在作怪。

史蒂夫是當地最后一個漸凍癥患者，他在2009年被診斷出患上了漸凍癥。

當時醫生推測他只能再活兩年，但如今的他作為醫學奇跡，仍然生活在小鎮上，抽著現代醫學的嘴巴……

（剛剛確診后的史蒂夫和他的兒子）

如今史蒂夫跟自己的妻子和兩個孩子在小鎮上開了一家民宿。

他坐在輪椅上，可以用眼睛在電腦上打字，他說：

“我們一家人都喜歡滑雪，也喜歡招待客人。經營一家提供餐飲的小屋，既能滿足我們的熱情，又能讓我們謀生。

Montchavin風景優美，我們的小屋可以俯瞰山谷和遠處的群山，景色令人嘆為觀止。”

提到假羊肚菌，史蒂夫說：“據我所知，我從未見過假羊肚菌。我也不知道這個地方為什么這么多人感染這種病，也許這只是一個偶然的異常現象而已。”

（史蒂夫2015年時的照片）

雖然史蒂夫持有懷疑態度，但根據報道，過去六年來，當地人已經停止食用假羊肚菌，此后當地也再未有人確診患有漸凍癥。

但埃米琳教授曾經表示，相關性并不意味著因果關系，這個村子里可能還隱藏著其他的秘密。

就比如在1995年，當地的Montchavin礦井被宣布永久關閉，也就在這幾年，村子里的漸凍癥爆發了。

誰又知道哪些是巧合，哪些是因果呢？

ref：

https://www.dailymail.co.uk/health/article-14626757/delicacy-blamed-TENTH-population-motor-neurone-disease.html

易水蕭蕭西風冷鴨:《我不相信它們是導致這種疾病的病因》《沒煎熟差點死了》《采蘑菇融入生活，能分清真假羊肚菌》你們是云南人嗎！這蘑菇這么好吃嗎！

D詼灰就是悠悠小奧:我們云南人沒有吃菌子吃出漸凍癥來哈

露伴Rohan:……真的要躺板板了

不要吃我的小籠包啊 :一開始我還覺得扯淡吧這個世界上還有這么饞的人嗎看到最后啊哈哈哈哈是菌子啊那沒事了