Part1 病情介紹

基本信息：男，42歲。

主 訴：左下肢乏力6年，進(jìn)行性加重5年。

現(xiàn)病史：患者于6年前無明顯誘因出現(xiàn)左下肢乏力，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行腰椎MRI提示脊髓栓系、畸胎瘤，后左下肢乏力逐漸加重，并出現(xiàn)疼痛感，為求徹底治療來我院就診，門診以“脊髓栓系、腰椎間盤突出癥”收入神經(jīng)外科病房。

既往史：高血壓3年，先天性心臟?。悍块g隔缺損、三尖瓣關(guān)閉不全，2010年被驢踢傷導(dǎo)致“小腸破裂”行手術(shù)治療。

家族史：否認(rèn)家族性遺傳病史。

查 體：胸骨左緣及心尖區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。

輔助檢查：心梗四項(xiàng)（-）；心電圖：竇性心律，心率83bpm，非特異性室內(nèi)傳導(dǎo)延遲。

超聲圖像：

RA：53mm RV：50mm CS：32mm

關(guān)于診斷的思考及疑問：

• 是否有房間隔缺損

• 冠狀靜脈竇增寬原因

• 右心擴(kuò)大、三尖瓣關(guān)閉不全原因

• 以上異常發(fā)現(xiàn)能否用一元論解釋？

超聲提示：

• 房間隔連續(xù)性完整；

• 室間隔膜部向右室側(cè)膨出，基底寬18mm，深度13mm，頂端未見明確破口；

• 三尖瓣前葉瓣體收縮期脫向右房側(cè)，瓣葉關(guān)閉不攏，收縮期可見重度偏心性反流信號(hào)；

• 冠狀靜脈竇明顯增寬，右房開口處寬約35mm；

• 無頂冠狀靜脈竇？建議結(jié)合CTPA。

隨訪：

• 外院術(shù)前超聲檢查可疑無頂冠狀靜脈竇綜合征；

• 術(shù)中探查室間隔膜部瘤大小約2*2cm大小，質(zhì)地堅(jiān)硬，未見明顯破口，膜部瘤將三尖 瓣前隔交界頂開造成三尖瓣大量反流。未見房缺、無頂；

• 自述術(shù)后心臟檢查正常。

Part2相關(guān)解剖及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

《心臟解剖與臨床》 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社

室間隔膜部右側(cè)面中部有三尖瓣隔側(cè)瓣的前端附著，此處正是隔瓣與前瓣之間的前內(nèi)側(cè)連合的部位

Membranous Septal Aneurysm Causing Severe Tricuspid Regurgitation and Ring-Like Appearance

Echocardiography 2005

正常冠狀靜脈竇：一般小于10mm，沒有擴(kuò)張的情況下，不容易在切面上顯示，擴(kuò)張后容易被超聲觀察到。

正常冠狀靜脈竇TTE：

Transesophageal echocardiographic imaging of the coronary sinus: a retrospective analysis of mid-esophageal views and a novel transgastric view. BMC Anesthesiol. 2022; 22: 326.

無頂冠狀靜脈竇（unroofed coronary sinus）

• 胚胎發(fā)育時(shí)期左側(cè)心房靜脈皺襞形成不完全

• 冠狀靜脈竇管壁部分或完全在靜脈和左心房之間的缺失

• 在先天性心臟病中發(fā)病率0.36%。

無頂冠狀靜脈竇（unroofed coronary sinus）

• I型：完全型，冠狀靜脈竇完全缺如，冠狀靜脈直接開口于左、右心房壁。

• II型：中間部分型，冠狀靜脈竇中間段至上游段有1到數(shù)個(gè)缺損。

• III型：終端部分型，冠狀靜脈竇開口附近的間隔缺損，冠狀靜脈竇與兩側(cè)心房同時(shí)交通。

• 根據(jù)有無合并永存左上腔靜脈，分為a、b亞型（約75%合并PLSVC）

中國循環(huán)雜志 2021 年 2 月 第 36 卷 第 2 期（總第 272 期）

臨床特點(diǎn)：

• 右心容量負(fù)荷增加，肺血增多，如不合并其他畸形，其病理生理改變和臨床表現(xiàn)類似于ASD；

• 患者臨床癥狀的嚴(yán)重程度取決于缺損類型和分流量。

超聲表現(xiàn)：

• 直接征象：冠狀靜脈竇壁回聲中斷；

• 間接征象：冠狀靜脈竇增寬、血流量增多、右心擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓；

• 永存左上腔靜脈，左上肢靜脈聲學(xué)造影。

其他影像學(xué)：

• CTA：CTA和影像重建可提供心臟、大血管和冠狀靜脈竇的解剖學(xué)輪廓，CTA診斷UCSS的準(zhǔn)確率為100%。CTA 可對(duì)UCSS進(jìn)行清晰分類，對(duì)術(shù)前診斷和制定手術(shù)計(jì)劃有重要意義。

（J Am Echocardiogr 2015）超聲心動(dòng)圖評(píng)估房間隔缺損和卵圓孔未閉的應(yīng)用指南

中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2017年，無頂冠狀靜脈竇綜合征的超聲心動(dòng)圖特征

福建醫(yī)藥雜志，2022年，經(jīng)胸及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖診斷無頂冠狀靜脈竇綜合,13例

小結(jié)

• 較大的室間隔膜部瘤可能影響三尖瓣關(guān)閉

• 冠狀靜脈竇增寬的原因需結(jié)合其他超聲征象綜合判斷

• UCSS看到直接征象即冠狀靜脈竇壁連續(xù)中斷時(shí)診斷最可靠

Part3 第24期心超大偵探重點(diǎn)內(nèi)容提煉

如其所是 非你所想

• 該病例中影響誤診判斷的點(diǎn)非常多，如右心擴(kuò)大、室間隔膜部瘤、冠狀靜脈竇擴(kuò)張等均提示先心病可能的情況。其次該病例冠狀靜脈竇非常大對(duì)超聲診斷的醫(yī)生挑戰(zhàn)非常大，但是收獲的知識(shí)也比較多，如綜合分析判斷之外，有一個(gè)較難的診斷是需要結(jié)合患者的癥狀、體征、血流動(dòng)力學(xué)、解剖改變、功能分析等方方面面，甚至還需要我們推理，但是，超聲影像尤其是二維經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，在空間分辨率、遠(yuǎn)場(chǎng)、特殊部位的心內(nèi)分流等，依然要求助于其它影像學(xué)工具。本身來說CTA要優(yōu)于二維超聲，很多時(shí)候還要借助如TEE、聲學(xué)造影等，我們要知道不同的影像學(xué)工具的優(yōu)勢(shì)和劣勢(shì)。

• 臨床中經(jīng)胸超聲尤其是房間隔，不管什么類型，只要看到一個(gè)血流沖上來就會(huì)懷疑，實(shí)際上這個(gè)時(shí)候很多是我們自己想象的，因?yàn)檫@種血流的假陽性非常多，在診斷房缺時(shí)，雖然是簡(jiǎn)單的先心病，但也有很多特殊的類型，我們一定要看到它明確的斷端，或者在血流動(dòng)力學(xué)上合理的解釋。如果是較大的房缺，一般會(huì)導(dǎo)致肺血增多，肺動(dòng)脈瓣上血流速度是增快的。所有超聲看到的陽性的征象都是能解釋的，如果有一點(diǎn)無法解釋，那可能就是有我們沒發(fā)現(xiàn)的影像；

• 該病例提示我們，超聲是有一定局限的，不管是經(jīng)胸還是經(jīng)食道超聲，有一些心外的血管或者特殊部位，我們視野是有限的，做個(gè)CTA可能就更明確了；

• 該病例通過大家抽絲剝繭的分析，但還是掉入陷阱里，防不勝防，在今后的臨床檢查中一定要多思考，結(jié)合其它的影像技術(shù)幫我們來做更進(jìn)一步的評(píng)估，可能對(duì)我們更有幫助，大家可能在以后工作中也會(huì)遇到，到底如何去思考、如何去分析，這個(gè)病例提供給我們很多啟示，對(duì)臨床超聲醫(yī)生來說是很有收獲的。

審校：耿新寧 ┆編輯：胡欣妍┆來源：華醫(yī)心誠醫(yī)生集團(tuán)

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