日前，一名出生僅17天，被確診為“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”的新生兒在輾轉(zhuǎn)山西、北京多地求醫(yī)無果后，經(jīng)河南省胸科醫(yī)院心血管外科三病區(qū)（小兒心外）主任諶啟輝團(tuán)隊(duì)連夜緊急實(shí)施高難度矯治術(shù)，將患兒從死亡線上拉回。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，已康復(fù)出院。

動(dòng)脈“錯(cuò)位”命懸一線，超時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)陡增

“北京醫(yī)生說手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，我們只能帶孩子回家。后來通過病友聯(lián)系到諶主任，連夜趕來時(shí)孩子一直在昏睡……”小寶父親回憶救治歷程時(shí)哽咽道。

今年1月初，剛出生第6天的小寶（化名）被確診為“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”，并逐漸出現(xiàn)紫紺、呼吸費(fèi)力等癥狀。小寶一家?guī)е⒆虞氜D(zhuǎn)太原、北京多家醫(yī)院均被告知“無法手術(shù)”。

經(jīng)親友推薦聯(lián)系諶啟輝后，連夜跨省轉(zhuǎn)至河南省胸科醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療。

據(jù)諶啟輝介紹，小寶患得是“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”，是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置顛倒，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)無法正常“運(yùn)行”。該類型的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位只能依靠未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管勉強(qiáng)存活，但隨著出生后動(dòng)脈導(dǎo)管逐漸閉合，這唯一的“通道”一旦消失，患兒將會(huì)缺氧致死。

“入院時(shí)孩子的血氧飽和度一度跌至20%（正常值95%以上），瀕臨缺氧。更危急的是，此類手術(shù)需在出生兩周內(nèi)完成，否則左心室會(huì)退化而影響一期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)效果。”

可小寶入院時(shí)已超手術(shù)“黃金窗口期”2天，手術(shù)刻不容緩。經(jīng)連夜完善檢查，諶啟輝團(tuán)隊(duì)于次日清晨為小寶緊急實(shí)施“大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)”。

兩大難關(guān)，畸形冠狀動(dòng)脈與毫米級(jí)血管吻合

術(shù)中，手術(shù)團(tuán)隊(duì)要面臨雙重挑戰(zhàn)：一是患兒合并罕見的冠狀動(dòng)脈畸形，血管走形異常增加了移植難度，手術(shù)需要先從心臟表面精細(xì)游離畸形血管增加冠狀動(dòng)脈的松弛度，然后還需要在新的主動(dòng)脈上選擇好合適的移植部位以確保移植后的冠狀動(dòng)脈血流通暢；二是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈直徑僅9毫米，需要手術(shù)團(tuán)隊(duì)一次性完成無出血、無扭轉(zhuǎn)的精準(zhǔn)吻合，這對(duì)主刀者的外科技術(shù)要求極高。

“任何一處血管吻合失誤都可能導(dǎo)致心肌缺血壞死，術(shù)中必須一次成功。” 諶啟輝說。

諶啟輝憑借豐富經(jīng)驗(yàn)，歷時(shí)5小時(shí)成功完成“大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)”，術(shù)后患兒恢復(fù)良好。

“好幾家醫(yī)院都說風(fēng)險(xiǎn)太高治不了，我們幾乎絕望！幸好找到了諶主任救了孩子一命！現(xiàn)在回想起來就像做夢一樣。”小寶爸感激的說。

諶啟輝強(qiáng)調(diào)，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種常見的紫紺型先心病，很多人包括少數(shù)基層醫(yī)護(hù)人員，誤以為此類疾病預(yù)后很差，其實(shí)不然，雖然它是紫紺型先心病中致死率較高的一種疾病，但如果及時(shí)手術(shù)可實(shí)現(xiàn)徹底根治，而且預(yù)后良好。

諶啟輝提醒，孕婦如在產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒心臟發(fā)育異常，應(yīng)第一時(shí)間到專科醫(yī)院進(jìn)行評(píng)估，不要輕言放棄；不同類型先心病手術(shù)時(shí)機(jī)差異大（如室間隔完整型的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最好在出生后2周內(nèi)手術(shù)，而合并室間隔缺損的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位則可以選擇在1個(gè)月左右手術(shù)），務(wù)必及時(shí)轉(zhuǎn)至專科醫(yī)院評(píng)估 ，切勿錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。因此，對(duì)于新生兒家長需要警惕先心病患兒早期癥狀，如果孩子持續(xù)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、紫紺、哭聲低弱等癥狀，請(qǐng)立刻就醫(yī)，避免錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)并給患兒帶來生命威脅。

專家名片

諶啟輝，主任醫(yī)師，河南省胸科醫(yī)院心血管外科三病區(qū)（小兒心臟外科）主任，醫(yī)學(xué)碩士，中華醫(yī)學(xué)會(huì)心胸外科學(xué)會(huì)會(huì)員，河南省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)常務(wù)委員，河南省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)小兒先天性心臟病專業(yè)委員會(huì)委員，鄭州市胸心外科專業(yè)委員會(huì)委員。

1997年畢業(yè)至今，一直從事小兒心臟外科臨床工作。曾先后在上海兒童醫(yī)學(xué)中心、北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心、美國波士頓兒童醫(yī)院小兒心臟外科、華盛頓國家兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心臟外科進(jìn)修學(xué)習(xí)，在《中華胸心外科雜志》等國家核心期刊雜志上發(fā)表專業(yè)論文三十余篇，完成科研立項(xiàng)2項(xiàng)。

擅長各類先天性心臟病外科治療，包括復(fù)雜先心病治療，如法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位引流、房室間隔缺損、單心室、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷、肺動(dòng)脈閉鎖、復(fù)雜先心鑲嵌治療、二期Fontan術(shù)等，而且還擅長小兒心臟介入治療、嬰幼兒永久起搏器安置術(shù)、超聲引導(dǎo)下經(jīng)胸或經(jīng)皮介入封堵治療簡單先心病，在我省率先經(jīng)皮肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張治療新生兒及嬰幼兒重度肺動(dòng)脈瓣狹窄。

（闞宗兵）