2025年世界血友病日

科學防治血友病

讓生命不再脆弱

2025年4月17日是第37個“世界血友病日”，

今年的主題為

“科學防治血友病，讓生命不再脆弱”，

旨在引導和促進血友病積極預防、規范診療和

科學護理，減少出血發生，

提升患者生活質量。

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什么是血友病?

血友病是一組遺傳性出血性疾病,呈X染色體連鎖隱性遺傳;根據基因突變的不同分為血友病A(凝|血因子川缺乏 癥)和血友病B (凝血因子以缺乏癥| )兩型，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%;男性人群中，血友病A的發病率約為1/5000，血友病B的發病率約為1/25000.

血友病有哪些危害?

1.皮下及肌肉出血

這是血友病最突出、最常見的危害，發生率約占90%左右。這類出血不明顯，但可波及全身，形成大小不等的血腫，有疼痛、發熱感。如發生在咽喉及頸部，可引起呼吸道阻塞而致窒息。如發生在血管和神經附近，會壓迫血管和神經，造成麻木和活動不利。

2.口腔出血

血友病患者經常有牙齦出血、舌尖破碎出血等癥狀。其中較突出的是拔牙后出血不止，有時可持續出血一周以上。

3.關節畸形

發生在關節腔內的出血，容易造成關節損傷。關節腔反復出血可導致慢性滑膜炎，并逐步進展為血友病關節炎，最終引起關節活動障礙甚至畸形、殘疾。

4.泌尿系統出血

血友病患者的腎臟、輸尿管及膀胱出血會引起血尿，可突然發作或緩慢進行，通常會持續3～5周，血塊可引起腎絞痛。

血友病怎么治療?

1.替代治療

是現階段血友病治療最主要最有效的方法。應首選基因重組凝血因子制劑或血源性凝血因子制劑。

2.按需治療

對出血發作時進行的替代治療，應遵循早期足量、足療程的原則，要求在出血發作2h內給藥。

3.預防治療

為了防止出血而定期給予的規律性替代治療，以維持正常關節和肌肉功能為目的。推薦發生第一次關節出血或者嚴重肌肉出血或顱內出血者即應開始預防治療。

血友病的遺傳規律

血友病是X染色體連鎖的隱性遺傳病，由位于X染色體上的凝血因子基因突變引起，遺傳規律是女性傳遞、男性發病，男性傳遞、女性攜帶。

血友病注意事項

血友病患兒需要規范化的定期輸注凝血因子預防性的治療，補充體內的相應凝血因子的缺乏，以減少出血，減少關節畸形等傷殘減少死亡率。盡量避免無凝血因子輸注前提下的任何可能造成出血的操作或手術。

避免外傷和劇烈運動，減少出血風險，避免阿司匹林類藥物及抗血小板聚集的藥物，避免肌肉注射。減少感染，因為感染會加重出血傾向。

血友病患者及親屬要對血友病有充分的思想認識，親屬需給予患者足夠的關心和愛護。

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