大家好，我是李醫(yī)生。

今天跟大家分享一個(gè)過(guò)程曲折離奇的病例。相信看過(guò)這個(gè)病例后，大家會(huì)對(duì)這個(gè)疾病群體有一個(gè)全新的認(rèn)識(shí)。

28歲女性患者，姓麥。

1個(gè)月前，麥小姐開始出現(xiàn)頭痛，而且有發(fā)燒，最高體溫39°C，最初以為是感冒了，自行到藥店買了退燒藥，但發(fā)燒還是反反復(fù)復(fù)，后來(lái)出現(xiàn)嘔吐，她才緊張起來(lái)，會(huì)不會(huì)不是普通的感冒，趕緊上醫(yī)院檢查。

醫(yī)生一聽她又頭痛又嘔吐，擔(dān)心可能是腦袋出了問(wèn)題，不管是腦血管意外，還是顱腦感染，都可能有頭痛、嘔吐，但因?yàn)椴∪税l(fā)燒明顯，顱內(nèi)感染可能性更大，所以要求做了頭顱CT，還抽血化驗(yàn)。

結(jié)果出來(lái)一看，幾乎都是正常的，加上體格檢查沒有發(fā)現(xiàn)其他異常，要說(shuō)異常，就是病人還有輕微咳嗽，肺部聽診有少許濕羅音，拍攝胸部CT提示有少許氣管炎，遂診斷為呼吸道感染。

麥小姐的發(fā)熱、頭痛、嘔吐都可能是呼吸道感染引起的，人在發(fā)燒嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、嘔吐，這不稀奇，醫(yī)生解釋說(shuō)。便給用了抗生素、退燒藥。

經(jīng)治療后，體溫能夠下來(lái)一些，但是頭痛依舊。

糟糕的是，回家后的第二天，麥小姐情況更差了，整個(gè)人精神恍惚，還說(shuō)胡話，比如說(shuō)看到有一條蟒蛇在地上拉大便，還看到大貨車載著一棟房子在快速移動(dòng).....家里人以為她撞邪了，正準(zhǔn)備帶她去醫(yī)院，突然麥小姐開始大喊大叫，好像見到了什么恐怖的東西一樣。

醫(yī)院病人家附近就有一個(gè)基層醫(yī)院，家里人邊先把麥小姐帶到醫(yī)院，找了醫(yī)生，醫(yī)生看了麥小姐之前做過(guò)的CT，又看了她現(xiàn)在的癥狀，還問(wèn)了麥小姐父親，得知麥小姐的姑媽是有精神分裂癥的，邊說(shuō)麥小姐很可能也是精神分裂癥，這個(gè)病有一定的遺傳傾向，得注意。

這句話徹底讓這個(gè)家庭蒙上了陰影，麥小姐父親知道精神分裂癥意味著什么，他苦命的妹妹就是這樣年復(fù)一日的煎熬著，一想到自己女兒也會(huì)面臨這種境況，他淚流滿面。

這個(gè)病的得長(zhǎng)期吃藥，如果病人不配合，還得關(guān)起來(lái)，想辦法讓她吃藥才行。醫(yī)生說(shuō)。

麥小姐的媽媽不相信孩子會(huì)是精神分裂癥，決定帶著她到市里面的大醫(yī)院去看。

當(dāng)天回家后，麥小姐情況似乎好了一些，但是到了晚上，情況又變化了。

剛吃了晚飯，麥小姐就倒地了，整個(gè)人撲通一聲摔在地板上，抽搐，足足抽了2分鐘才停止。

120車醫(yī)生說(shuō)是癲癇，拉回了醫(yī)院。

麥小姐長(zhǎng)那么大，從來(lái)沒有過(guò)癲癇發(fā)作，那天是第一次。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生聽麥小姐父母提到的精神分裂癥，說(shuō)病人又發(fā)熱又嘔吐，又癲癇，哪里是精神分裂癥，估計(jì)還是顱內(nèi)感染可能性大，建議復(fù)查頭顱CT。

還有，要做腰椎穿刺。

顱內(nèi)感染最常見的病原微生物包括病毒、細(xì)菌、真菌等，可能會(huì)引起腦炎、腦膜炎等，這些顱內(nèi)感染都會(huì)有發(fā)熱、頭痛、嘔吐、癲癇等癥狀，也會(huì)可能引起精神失常，這不是精神分裂癥，而是顱內(nèi)感染引起的。

不是精神分裂癥。醫(yī)生一席話，讓麥小姐一家松了一口氣。但緊跟著又有問(wèn)題了，顱內(nèi)感染也不是善茬啊，搞不好也會(huì)丟掉小命的。

顱內(nèi)感染也分輕重，如果是病毒性腦炎，腦實(shí)質(zhì)受損（也可累及腦膜），如果不經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委煟劳雎食^(guò)50%。但如果是病毒性腦膜炎，是腦膜（而不是腦實(shí)質(zhì)）受損，這是個(gè)自限性疾病，預(yù)后不錯(cuò)。病毒性腦炎、腦膜炎是有區(qū)別的，就好像一個(gè)芒果，芒果肉壞掉了，意味著受損嚴(yán)重，那是腦炎；芒果皮壞掉了，肉還是好的，那叫腦膜炎，相對(duì)輕微一些。一里一外，大概是這么個(gè)意思。

但也不總是這樣，如果病原體是細(xì)菌（尤其是化膿性細(xì)菌），這時(shí)候?qū)е碌哪X膜炎叫化膿性腦膜炎，腦膜組織結(jié)構(gòu)嚴(yán)重受損，細(xì)菌大量繁殖，顱腦壓力顯著增高，病情就比病毒性腦膜炎要嚴(yán)重的多。兩者都是腦膜炎，但是由于致病菌不同，嚴(yán)重程度也不同。好比都是芒果皮受損，但一個(gè)是稍微刮破了皮，另一個(gè)則是皮壞透了甚至波及到了肉，輕重程度可見一斑。

總的來(lái)說(shuō)，腦炎、腦膜炎種類還是蠻多的，鑒別起來(lái)有些困難，不同腦炎、腦膜炎治療手段也不盡相同，所以還是要想辦法明確診斷。醫(yī)生解釋說(shuō)。

很多時(shí)候，顱腦CT、MRI能提供一定資料，但麥小姐的頭顱CT復(fù)查還是沒見到很明顯的異常，這不奇怪，有50%的病毒性腦炎患者在早期都是看不到明顯異常的。

這時(shí)候要進(jìn)一步做腰椎穿刺，把腦脊液抽出來(lái)化驗(yàn)。

抽腦脊液，聽起來(lái)就嚇人。一根比較粗的針，從腰背正中刺入，穿透皮膚韌帶，進(jìn)入腦膜腔，把里面的液體（腦脊液）抽出，這便是腰椎穿刺的過(guò)程。

麥小姐父母雖然害怕腰椎穿刺，聽起來(lái)很殘忍，很痛，但該做還是得做，而且醫(yī)生說(shuō)是有麻醉的，不會(huì)很痛。只要拿到腦脊液，對(duì)病情判斷有很大幫助。

腦脊液指的是腦液、脊髓液，統(tǒng)稱腦脊液，在人體大腦和脊髓周圍會(huì)有部分液體，這些液體跟腦、脊髓是有互動(dòng)的，能起到保護(hù)腦和脊髓的作用，也能調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓力作用，還能起到腦組織的物質(zhì)代謝作用等。但腦實(shí)質(zhì)、腦膜或者脊髓有病變時(shí)，腦脊液也會(huì)相應(yīng)產(chǎn)生變化。所以我們抽取腦脊液出來(lái)化驗(yàn)，能間接判斷腦脊髓有哪些病變。

結(jié)果出來(lái)了，腦脊液里面的細(xì)胞數(shù)目輕微升高，蛋白質(zhì)水平也是輕度增高，符合病毒性腦炎或者腦膜炎改變。

再結(jié)合后來(lái)做的顱腦MRI檢查，病人顳葉、額葉都有水腫表現(xiàn)，考慮是病毒性腦炎，而不是病毒性腦膜炎，這個(gè)診斷意義重大。前面我們講了，病毒性腦炎如果不恰當(dāng)治療，死亡率還是蠻高的，而病毒性腦膜炎，一般來(lái)說(shuō)不至于死人。

病人家屬聽到這個(gè)診斷，腿都軟了。在他們的意識(shí)里，腦子出問(wèn)題肯定不是小事，何況女兒還有癲癇發(fā)作、胡言亂語(yǔ)，現(xiàn)在醫(yī)生又說(shuō)是病毒性腦炎，是腦組織被病毒侵犯損傷了，感覺天都塌下來(lái)了。

醫(yī)生說(shuō)現(xiàn)在看起來(lái)還不算很嚴(yán)重，但如果不積極治療，接下來(lái)幾天可能會(huì)迅速加重，病人會(huì)昏迷，甚至迅速發(fā)生顱內(nèi)水腫而腦疝死亡。

不惜一切代價(jià)，積極治療。麥小姐父母簽了字，任何治療，不管花費(fèi)多少錢，只要有幫助，那就用。

既然是病毒性腦炎，那么抗病毒治療是肯定需要的。

但是病毒有很多種，具體是哪一種病毒引起的腦炎呢？最常見的是單純皰疹病毒，由這個(gè)病毒引起的腦炎也是最嚴(yán)重的，也叫急性壞死性腦炎，聽這個(gè)名字就不是什么善茬。很可惜，后來(lái)的腦脊液病原學(xué)檢查并沒有查到具體的病毒，沒查到不代表沒有，抗病毒還是得上，而且要盡早上。

當(dāng)天就用了阿昔洛韋，阿昔洛韋是一種抗病毒藥物，可能得用1個(gè)月才能有效果，要有心理準(zhǔn)備。

那段時(shí)間，麥小姐天天都要打阿昔洛韋。大家都期待這個(gè)藥能把病毒性腦炎抑制下來(lái)，不要進(jìn)一步加重。

可惜，阿昔洛韋效果欠佳。

醫(yī)生還嘗試用了其他抗病毒藥物，用了幾天，效果都不怎么樣。病人依舊有發(fā)熱，雖然還沒再次發(fā)生癲癇，但是麥小姐還是感到頭痛，非常難受，普通的止痛藥根本不起效。

為什么抗病毒效果不好？醫(yī)生陷入了思考，也加緊跟病人父母溝通。

有醫(yī)生認(rèn)為，或許腦炎是成立的，但不一定是病毒引起的，說(shuō)不定是細(xì)菌，或者少見的結(jié)核桿菌、真菌、立克次體等等。但這個(gè)論點(diǎn)很快被推翻了，因?yàn)槿绻羌?xì)菌引起的，尤其是化膿性細(xì)菌引起的話，腦脊液中會(huì)有大量細(xì)胞，而且腦脊液會(huì)是渾濁的，血液里也會(huì)有細(xì)菌感染的提示，但這些都不成立。

那結(jié)核桿菌呢？也不成立，一方面是腦脊液不像，患者也沒有結(jié)核中毒表現(xiàn)，另外完善了其他一系列結(jié)核檢查，都是陰性的，病人不大可能是結(jié)核桿菌感染。

真菌也不支持，各種指標(biāo)都不像。

看起來(lái)，還是病毒引起的感染證據(jù)最充分。那為什么阿昔洛韋效果不好呢？是不是耐藥了？還是說(shuō)得聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素才行？

糖皮質(zhì)激素，是最強(qiáng)的的抗炎藥物。但病毒性腦炎要不要用糖皮質(zhì)激素呢，有爭(zhēng)議。有醫(yī)生說(shuō)不管什么病原體，只要治療效果不好，炎癥突出，就可以用激素，用激素強(qiáng)大的抗炎作用，先把炎癥壓下去，否則腦袋會(huì)繼續(xù)壞掉。

但也有醫(yī)生說(shuō)，激素會(huì)抑制免疫，削弱機(jī)體抵抗力，這極有可能造成感染播散，導(dǎo)致病毒、結(jié)核等等進(jìn)一步加重，那后果誰(shuí)來(lái)承擔(dān)？

公說(shuō)公有理婆說(shuō)婆有理，但最終還是沒有上激素。激素是把雙刃劍，大家都清楚。

這時(shí)候，有另外一個(gè)醫(yī)生提出了見解：會(huì)不會(huì)，患者根本就不是感染性腦病？會(huì)不會(huì)從頭到尾壓根就不是病毒、不是細(xì)菌、不是結(jié)核等等病原體引起的？而是自身免疫性腦炎？一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的腦炎，往通俗講，就是患者免疫系統(tǒng)錯(cuò)亂了，攻擊了自己的腦細(xì)胞，所以出現(xiàn)腦炎。

這個(gè)猜測(cè)有些大膽。

但這個(gè)猜測(cè)也是情理之中，事實(shí)上一開始醫(yī)生就有考慮過(guò)患者會(huì)不會(huì)是自身免疫性腦炎。畢竟神經(jīng)內(nèi)科這么多腦炎病人，大概會(huì)有10%是由免疫系統(tǒng)紊亂引起的，不算多，但絕對(duì)不罕見。

只不過(guò)患者入院時(shí)各項(xiàng)指標(biāo)看起來(lái)都像是感染性疾病，尤其是像病毒性腦炎，所以大家對(duì)這個(gè)自身免疫性腦炎就放松了警惕，更重要的是，要明確是不是自身免疫性腦炎，就要送一部分腦脊液到醫(yī)院外面機(jī)構(gòu)去檢測(cè)相關(guān)抗體，這個(gè)檢查比較費(fèi)錢，得好幾千，全自費(fèi)，家屬未必答應(yīng)，所以醫(yī)生沒忘這方面廣撒網(wǎng)。

上級(jí)醫(yī)師做了總結(jié)：這樣吧，既然不能明確是什么病原體引起的腦炎，也不能排除是自身免疫紊亂引起的腦炎，干脆咱們?cè)僮鲆淮窝荡┐蹋羧《嘁恍┠X脊液標(biāo)本，送外面進(jìn)一步檢查，做一個(gè)病原微生物高通量基因測(cè)序（盡可能查找到腦脊液里面的微生物），同時(shí)做一個(gè)相關(guān)抗體檢測(cè)，盡快把檢查完善了再說(shuō)。

激素先不用，阿昔洛韋繼續(xù)用。

管床醫(yī)生把討論的結(jié)果告訴麥小姐及其父母，說(shuō)了這個(gè)送外院機(jī)構(gòu)檢測(cè)的必要性及費(fèi)用，幾個(gè)項(xiàng)目加起來(lái)可能得1萬(wàn)多塊錢，純自費(fèi)。

錢不是最大的問(wèn)題，同意做。

腰椎穿刺還要做，這已經(jīng)是第四次做了。雖然有麻醉藥，但每次還是會(huì)感覺到疼痛，麥小姐咬緊了牙關(guān)，點(diǎn)頭，做吧，只要對(duì)病情診斷有幫助的，都可以忍受。

原本以為是個(gè)普通的感冒，后來(lái)還以為是精神分裂癥，好不容易明確是病毒性腦炎了，誰(shuí)知道治療那么久效果卻不好，腰椎穿刺做了好幾次，頭痛、發(fā)熱一直沒有緩解，麥小姐真的是身心俱疲了。

大家都把希望寄托在這次腰椎穿刺。

好不容易熬到結(jié)果回報(bào)了，所有人都瞪大了眼睛。

病原微生物高通量基因測(cè)序結(jié)果沒明顯異常，依舊沒在腦脊液里找到任何可疑的致病微生物，沒有病毒沒有細(xì)菌。

但是，腦脊液相關(guān)抗體里面有一項(xiàng)是陽(yáng)性的。

抗NMDA受體抗體陽(yáng)性。

這個(gè)抗體陽(yáng)性，讓所有醫(yī)生都激動(dòng)不已。因?yàn)檫@坐實(shí)了病人是自身免疫性腦炎的診斷，同時(shí)這也是一個(gè)相對(duì)罕見病，這個(gè)抗體陽(yáng)性的自身免疫性腦炎不多見，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生請(qǐng)了上級(jí)醫(yī)院教授過(guò)來(lái)會(huì)診，同意診斷。

教授說(shuō)，NMDA受體是一種離子型谷氨酸受體，它可以被合成的氨基酸N―甲基―D―天（門）冬氨酸（NMDA）激活，NMDA受體屬于突觸后膜的陽(yáng)離子通道，分布于海馬、前額皮質(zhì)，與學(xué)習(xí)、記憶和精神行為密切相關(guān)。說(shuō)到這里，麥小姐基本知道了，因?yàn)樗约旱拇_有輕微的記憶損失了，尤其是近期記憶。

此外，抗NMDA受體腦炎的臨床癥狀包括流感樣癥狀（發(fā)熱、頭疼、疲勞），伴隨嚴(yán)重的精神行為異常，如妄想、思緒混亂及幻覺等，部分病人都被以精神病人治療對(duì)待，隨著時(shí)間的推移，病人出現(xiàn)意識(shí)不清、癲癇發(fā)作，運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，嚴(yán)重者出現(xiàn)昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、低通氣等。

多數(shù)患者頭部MRI改變不顯著，但腦電圖（EEG）常提示廣泛不正常，腦脊液呈輕度淋巴細(xì)胞性炎癥，這也容易導(dǎo)致誤診。

石錘了！麥小姐就是一個(gè)自身免疫性腦炎。不是病毒性，也不是細(xì)菌性，而是自身免疫紊亂引起的腦炎，免疫系統(tǒng)攻擊了自己的腦細(xì)胞，造成損傷。難怪這么久的抗病毒效果不好。

但幸運(yùn)的是，麥小姐還沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的語(yǔ)言功能障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、意識(shí)障礙等等，她的病情相對(duì)算是輕微了，教授說(shuō)。

接下來(lái)就是要討論治療方案了。

既然是自身免疫性腦炎，那么抑制免疫、抗炎就是關(guān)鍵了，之前提過(guò)的糖皮質(zhì)激素，這回終于可以派上用場(chǎng)了。糖皮質(zhì)激素治療病毒性腦炎有爭(zhēng)議，但是治療自身免疫性腦炎就是大功臣了，必須得用！而且用大劑量使用，力求盡早把炎癥控制下來(lái)。

用完這幾天大劑量激素后，還需要接著用較長(zhǎng)時(shí)間的小劑量激素維持。這會(huì)導(dǎo)致很多副作用，包括水牛背、滿月臉、變胖、痤瘡、激素紊亂等等。

醫(yī)生說(shuō)了，激素便宜，效果確切，就是副作用大。

麥小姐聽到激素的副作用，退卻了。死她不怕，但是一想到長(zhǎng)期使用激素可能會(huì)導(dǎo)致各種各樣的副作用，尤其是會(huì)導(dǎo)致變丑，她受不了。

那就用免疫球蛋白吧，人血免疫球蛋白，也能抗炎，效果突出，就是費(fèi)錢。一天用8瓶，每瓶700元左右，連續(xù)用5天，一個(gè)療程下來(lái)也得幾萬(wàn)，全自費(fèi)。

麥小姐同意用免疫球蛋白。

但醫(yī)生又說(shuō)了，如果免疫球蛋白效果不好，還得用回激素，要有心理準(zhǔn)備。而且，自身免疫性腦炎這個(gè)病，部分人治療后還會(huì)反復(fù)，也要有心理準(zhǔn)備。

麥小姐是幸運(yùn)的，5天免疫球蛋白下去后，退燒了，頭痛也緩解了，像這么舒服的日子，麥小姐已經(jīng)有大半個(gè)月沒有享受過(guò)了。

經(jīng)過(guò)后續(xù)治療，麥小姐病情穩(wěn)定了，不久后便出院了。

麥小姐說(shuō)起自己這場(chǎng)病，說(shuō)花了很多錢，但也正是砸進(jìn)去這么多錢（自費(fèi)項(xiàng)目都有好幾萬(wàn)），才撿回一條小命，尤其是這種罕見病，能活下來(lái)真的不容易。

后面連續(xù)2年復(fù)查，都是正常的，沒有復(fù)發(fā)。

真的幸運(yùn)。

祝好。

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