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中年女性面癱、低熱入院后身亡!很罕見且致命

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這種細菌在冷藏受污染食品中極易傳播

撰文 | YL

患者因面部麻木、低熱就診

一名既往體健的中年女性,兩周前面頰部出現潰瘍,伴左側面部麻木、發熱、肌痛等不適,考慮與單純皰疹病毒相關,口服伐昔洛韋治療。既往有甲狀腺功能減退癥和高脂血癥病史。

抗病毒治療后患者病情未見明顯好轉且持續加重,出現左面部無力、頭痛、平衡困難和視覺障礙,表現為雙眼難以睜開、視物聚焦困難[1]。完善相關檢查提示單純皰疹病毒陰性,且炎性指標正常。

門診磁共振成像(MRI)顯示左三叉神經增厚和增強,伴有相關的左腦橋病變,以及沿中腦、腦橋、腦干和上頸脊髓分布的水腫(圖1和2)。這些發現與化膿性腦干膿腫一致,推測是由于感染沿左三叉神經的神經周圍擴散。目前沒有證據表明大腦半球或視神經受累。為求進一步診治遂入院治療。


1彌散加權成像(A)和表觀彌散系數圖(B)顯示局灶性腦橋彌散受限。T2(C)和液體衰減反轉恢復(D)序列顯示相應的局灶性低信號和周圍血管源性水腫,這與腦干膿腫一致。


圖2 造影前(A)和造影后(B)T1圖像顯示相應的局灶性低信號伴外周增強(紅色箭頭)。還有涉及左三叉神經腦間隔段的不對稱增厚和彌漫性增強(藍色箭頭)。

檢查后抗菌治療卻無效

入院時患者體格檢查發現,雙側上瞼下垂,其中左側更為顯著。當患者向左側凝視時,雙側眼球均表現出無力的癥狀。此外,雙側三叉神經的所有分支對尖銳觸覺的反應均有減弱,面部呈現出不對稱狀態,左側鼻唇溝變得平坦。同時,檢查結果顯示雙側胸骨神經以及近端肌肉存在無力現象,且腱反射減弱。

口腔檢查發現之前報告的口腔潰瘍已經愈合,因此無法直接進行病毒拭子的采集。初步的鑒別診斷考慮病毒性腦膜腦炎、脫髓鞘疾病以及自身免疫性腦炎等。

為了進一步明確診斷,患者完善腰椎穿刺檢查。結果顯示,患者的顱內壓正常,腦脊液澄清,但腦脊液中細胞數量增多,蛋白質含量升高。隨后完善對比增強頸椎MR示,脊髓C1至C4節段背側存在脊髓水腫和縱向外周增強病變,這些影像學特征提示可能存在脊髓膿腫(圖3)。

與此同時,管床醫生將腦脊液樣本進一步送檢自身免疫相關的檢測項目,以排除神經脊髓炎、多發性硬化癥等可能。并且完善HIV篩查和抗核抗體檢測,但結果均為陰性。鑒于對脫髓鞘中樞神經系統疾病的擔憂,尤其是神經脊髓炎的可能性,患者開始接受脈沖劑量的類固醇治療。然而,治療效果并不理想。

盡管患者的白細胞計數和C反應蛋白水平均在正常范圍內,但鑒于患者治療欠佳,臨床考慮患者可能為感染性疾病。故予以患者經驗萬古霉素、頭孢曲松和更昔洛韋抗感染治療。


圖3 頸椎的T2(A)、T1(B)、短tau倒置恢復(C)和造影劑后T1(D)矢狀位圖像顯示彌漫性脊髓水腫和脊髓擴張從C1水平延伸到C4水平,伴有沿脊髓左側延伸的外周增強縱向病變。

病情急劇惡化,尸檢結果是它!

然而患者病情仍持續惡化,復查MRI顯示中腦病變周圍血管源性水腫加重,累及頂蓋、后腦橋、右側小腦中蒂及雙側小腦半球白質,左腦橋和左上頸脊髓病變范圍擴大(圖4)。因患者病情危重無法耐受手術評估。血培養提示李斯特菌。在患者狀況進一步惡化后,需要插管治療,家人在入院第9天,決定為患者拔管并提供舒適措施,決定姑息治療。


圖4 丘腦和上腦干的多個軸向液體衰減倒置恢復圖像顯示類似的血管源性水腫惡化,累及雙側丘腦、中腦、腦橋、小腦蒂和小腦半球白質。

最終患者考慮為李斯特菌感染導致的腦干和頸脊髓膿腫,對應MRI所見左腦橋及C1至C4周邊增強病變。李斯特菌菱腦炎罕見且致命,早期癥狀具有非特異性,導致診斷困難、治療延遲,最終造成不良結局。

關于李斯特菌

李斯特菌是一種革蘭氏陽性桿菌,由于其生物膜形成能力,可通過冷藏和加工產品中發現的受污染食品傳播疾病[2]。李斯特菌通常會在健康個體中引起自限性胃腸炎,但也可能導致侵襲性感染,包括敗血癥、腦膜炎或菱腦李斯特菌[3]。

感染李斯特菌的潛伏期通常為3-7天,但有時也可能短至24小時,長至6周或更久,尤其是侵襲性感染,潛伏期可能更長。李斯特菌感染主要影響孕婦、新生兒、老年人及免疫功能低下者,如艾滋病患者、器官移植患者、腫瘤患者等。

菱腦李斯特菌則是一種罕見且致命的腦干腦炎。在免疫功能低下的患者中,李斯特菌可以通過血液傳播直接進入中樞神經系統。在免疫功能正常的患者中,李斯特菌通常是因患者食用了被污染的食物,細菌先感染腸道,然后穿過腸黏膜進入局部淋巴結,接著通過血液傳播至全身[4]。

李斯特菌臨床表現因感染部位、感染類型以及患者的年齡和免疫狀態而異,主要包括以下幾種情況:

侵襲性感染臨床表現

1、腦膜炎:這是李斯特菌感染最常見的嚴重形式,典型癥狀包括發熱、頭痛、頸部僵硬、惡心、嘔吐、腦膜刺激征等。患者還可能出現意識障礙、抽搐、共濟失調等神經系統癥狀。

2、腦干腦炎:相對罕見,患者可能出現腦神經麻痹、共濟失調、復視、吞咽困難等癥狀,病情進展迅速,病死率高。

3、腦膿腫:約占中樞神經系統感染的10%,多發生在丘腦、腦橋和髓質,病死率高且后遺癥嚴重。

4、敗血癥:多見于免疫缺陷者,如孕婦、老年人及免疫抑制患者,表現為發熱、寒戰、肌肉酸痛等,嚴重時可導致休克。

5、心內膜炎:較少見,多發生在有心臟基礎疾病的患者,如風濕性心臟病、先天性心臟病等,可出現發熱、心悸、呼吸困難等癥狀,病死率較高。

6、局部感染:李斯特菌還可引起肝炎、肝膿腫、膽囊炎、腹膜炎、脾膿腫、關節炎、骨髓炎等,癥狀因感染部位而異,如肝炎可出現黃疸、肝區疼痛等。

非侵襲性感染臨床表現

1、胃腸炎:是李斯特菌感染的常見類型,癥狀相對較輕,通常在食用被污染的食物后24小時內出現,主要表現為腹瀉、惡心、嘔吐、腹痛、發熱等,一般持續1-3天可自愈。

2、流感樣癥狀:部分患者可能僅出現類似流感的癥狀,如發熱、寒戰、肌肉酸痛、疲勞等,無明顯神經系統或全身感染的表現。

小結

臨床工作中,對于不明原因的進行性神經癥狀伴發熱患者,尤其是出現腦神經麻痹、共濟失調、意識障礙等腦干受累表現時,需警惕李斯特菌腦干腦炎或膿腫可能。

李斯特菌在免疫功能正常人群雖少見但并非不可能,其感染可能與特定飲食(如未充分加熱的即食食品、生食等)或環境因素相關。早期經驗性抗菌治療應考慮覆蓋李斯特菌,尤其是對于有相關流行病學史或病情迅速惡化患者。同時,對于疑似中樞神經系統感染病例,除常規檢查外,血培養、腦脊液培養及影像學檢查(如增強MRI)等多維度評估至關重要,以明確病原體、病變范圍及性質,從而制定精準治療方案,改善患者預后。

參考文獻:

[1]Gizem Reyhanoglu, Krishna Brown, Brian Day, et al. Unusual Presentation of?Listeria?Rhombencephalitis. AIM Clinical Cases.2025;4:e240348.

[2]Madad A, Marshall KE, Blessington T, et al. Investigation of a multistate outbreak of listeria monocytogenes infections linked to frozen vegetables produced at individually quick-frozen vegetable manufacturing facilities. J Food Prot. 2023;86:100117.

[3]Hue CD, Bullrich MB, Lam Shin, et al. Pearls & Oy-sters: trigeminal nerve dysfunction as the key diagnostic clue to listeria rhombencephalitis. Neurology. 2021;97:e1457-60.

[4]Czupryna P, Zajkowska A, Garkowski A, et al. Listerial rhombencephalitis in an immunocompetent woman. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:674321.

責任編輯:夢琳

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