“媽媽，我肚子不疼了！”

8歲的福州女孩小玲（化名）

舉著小拳頭歡呼

誰能想到，這個(gè)活潑的孩子

曾因腹中的一顆“隱形炸彈”

——直徑僅約0.45厘米的頓挫型膽管擴(kuò)張癥

險(xiǎn)些永遠(yuǎn)失去笑容

三年腹痛之謎

竟是這一罕見病

從5歲起，小玲就成了醫(yī)院的“常客”。反復(fù)腹痛、嘔吐，多家醫(yī)院診斷為“腸痙攣”或“普通胃炎”，藥吃了不少，病情卻越來越重。

直到去年6月，媽媽帶著她在福州市第一總醫(yī)院兒童專科院區(qū)（福建省福州兒童醫(yī)院、福州市兒童醫(yī)學(xué)中心）遇見福建衛(wèi)生報(bào)健康大使、該院普外科的黃圣余主任，這場持續(xù)三年的“誤診馬拉松”才迎來轉(zhuǎn)機(jī)。

“孩子右上腹痛及面色微黃，結(jié)合病史，大概率是肝膽系統(tǒng)問題，結(jié)果一查發(fā)現(xiàn)肝功能異常！”黃圣余回憶，腹部超聲顯示膽總管僅輕微擴(kuò)張（直徑約0.9cm），但磁共振胰膽管成像檢查發(fā)現(xiàn)“胰膽管合流異常”，本該各行其道的胰液和膽汁“串門”了，胰酶逆流入膽管后像“腐蝕液”一樣不斷破壞膽管壁，使其變薄。

若膽總管下段因炎癥水腫或泥沙樣結(jié)石等原因發(fā)生梗阻，便會(huì)呈現(xiàn)輕微擴(kuò)張；而當(dāng)梗阻解除后，擴(kuò)張的膽管又可恢復(fù)如常。這種動(dòng)態(tài)變化增加了診斷難度，容易導(dǎo)致誤診或漏診。

“這不是普通的胃腸炎！”黃圣余立刻意識(shí)到，這可能是罕見病——先天性頓挫型膽管擴(kuò)張癥。

“雙鏡聯(lián)合”微創(chuàng)技術(shù)

減少吻合口狹窄發(fā)生

黃圣余介紹，膽管擴(kuò)張癥本身已屬少見病，而“頓挫型”更是其中的特殊類型，更為少見。根治該病的方法就是采用病變膽管切除+Roux-y膽腸吻合術(shù)。

該手術(shù)最困難的是，膽管細(xì)如圓珠筆芯與空腸吻合（直徑僅0.45cm），術(shù)后發(fā)生膽腸吻合口狹窄的風(fēng)險(xiǎn)較高，技術(shù)難度大，屬于小兒肝膽外科難題。而且一旦吻合口狹窄發(fā)生則治療起來很棘手，甚至需要再次手術(shù)，會(huì)給患兒及家庭帶來很大傷害。

“雖然術(shù)后發(fā)生吻合口狹窄風(fēng)險(xiǎn)高，但面對(duì)被疾病折磨的患兒，我們沒有退路，必須手術(shù)！”為了減少術(shù)后膽腸吻合口狹窄發(fā)生，黃圣余主任團(tuán)隊(duì)討論決定采用“雙鏡聯(lián)合”技術(shù)：

腹腔鏡先行：切除病變膽總管和膽囊，完成空腸-空腸吻合；

手術(shù)放大鏡攻堅(jiān)：在右上腹輔助開一長約4cm小切口，術(shù)者采用手術(shù)放大鏡，使用比頭發(fā)絲細(xì)的6-0 PDP（聚丙烯）縫線，采用血管外科吻合技術(shù)將0.45cm的肝管與空腸“無縫對(duì)接”。

整個(gè)手術(shù)過程出血量僅約10毫升，歷時(shí)3小時(shí)順利完成。術(shù)后小玲恢復(fù)順利，第三天即可進(jìn)食流質(zhì)，第七天便康復(fù)出院。更幸運(yùn)的是，如今已是術(shù)后1年，小玲多次來院復(fù)查未見膽腸吻合口狹窄發(fā)生，表明小玲已成功度過了術(shù)后早期吻合口狹窄的高風(fēng)險(xiǎn)階段。

但黃圣余強(qiáng)調(diào)，這并非終點(diǎn)，患兒仍需長期隨訪，至少持續(xù)至術(shù)后5年，甚至更久，以監(jiān)測遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)的吻合口狹窄（如瘢痕攣縮、慢性返流性膽管炎所致）及其他情況。

醫(yī)生呼吁：長期腹痛別硬扛

黃圣余提醒，膽管擴(kuò)張癥本身發(fā)病率不高，但“頓挫型”因其癥狀不典型、影像學(xué)表現(xiàn)隱匿（擴(kuò)張不明顯或可消失），極易被忽視或誤診。

長期、反復(fù)發(fā)作的腹痛，尤其是按普通胃腸疾病治療效果不佳的兒童，應(yīng)考慮肝膽系統(tǒng)疾病的可能性，及時(shí)進(jìn)行超聲、生化全套血檢（特別是肝功能檢查），必要時(shí)行MRCP（磁共振胰膽管成像）等針對(duì)性檢查。

早期明確診斷和適時(shí)采取根治性手術(shù)，對(duì)改善患兒生活質(zhì)量、預(yù)防膽管炎、肝硬化甚至癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥至關(guān)重要。

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福建衛(wèi)生報(bào)全媒體記者：張帥

編輯：李子

審核：黃美輝、劉碧華