1955年，科學(xué)家愛因斯坦因主動(dòng)脈瘤破裂引發(fā)腦溢血逝世，享年76歲。

1971年，地質(zhì)學(xué)家李四光因主動(dòng)脈瘤破裂逝世，享年82歲。

1986年，美國女排名將海曼在賽場上因馬凡綜合征引發(fā)主動(dòng)脈破裂去世，年僅31歲。

2001年，中國男排國手朱剛在訓(xùn)練時(shí)因馬凡綜合征引發(fā)主動(dòng)脈破裂、夾層出血不幸離世，年僅30歲。

2024年， 年僅36歲的中國臺(tái) 灣藝人黃鴻升(藝名“小鬼”)在家中突發(fā)主動(dòng)脈夾層救治不及離世。

歷史上，國內(nèi)外有多位名人和公眾人物因主動(dòng)脈疾病失去寶貴生命。主動(dòng)脈疾病主要包括主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層等，其引起的血管破裂致死率高達(dá)90%，患者可在3分鐘內(nèi)迅速死亡，非常兇險(xiǎn)。根據(jù)弗若斯特沙利文分析，我國主動(dòng)脈疾病患者數(shù)量約有200萬左右。近年來，隨著我國人口老齡化不斷加劇以及高血壓患者數(shù)量的增加，主動(dòng)脈疾病的患病人數(shù)也在不斷增多。

但其作為一種嚴(yán)重威脅人類生命健康的心血管疾病，時(shí)至今日卻并沒有被大眾所廣泛認(rèn)識(shí)。9月19日是國際主動(dòng)脈夾層意識(shí)日(Aortic Dissection Awareness Day)。值此契機(jī)，我們先來好好認(rèn)識(shí)一下人體內(nèi)的“靜默殺手”——主動(dòng)脈夾層。

什么是主動(dòng)脈？

主動(dòng)脈是連接心臟與人體體循環(huán)中各個(gè)重要器官的血液輸送通道，以膈肌為界分為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。胸主動(dòng)脈按解剖走行又分為升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。它是我們身體里最粗的一條動(dòng)脈血管，心臟跳動(dòng)泵出的血液，由它輸送到全身各個(gè)器官，主動(dòng)脈弓發(fā)出的三根血管向頭頸和上肢供血，腹主動(dòng)脈的分支動(dòng)脈向肝臟、腎臟、胃等重要臟器供血。正常主動(dòng)脈壁主要由三層結(jié)構(gòu)組成，即內(nèi)膜、中膜和外膜。

圖1：人體主動(dòng)脈圖示(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

什么是主動(dòng)脈夾層？

主動(dòng)脈時(shí)刻承受著血液流動(dòng)帶來的巨大壓力，當(dāng)血管壁內(nèi)皮層因老化或疾病發(fā)生破損，在血壓的沖擊下，血液會(huì)由內(nèi)膜破口進(jìn)入血管壁中層，形成夾層血腫，并沿主動(dòng)脈長軸方向逐漸延伸剝離血管的中膜，形成夾層，主動(dòng)脈被分隔成真假兩腔。

圖2：主動(dòng)脈夾層圖示(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

主動(dòng)脈夾層是一種致命性疾病，發(fā)病急、病死率高。患者最常見的癥狀是胸部、背部或腹部“撕裂樣”或“刀割樣”持續(xù)性難以忍受的銳痛。此病發(fā)病前往往沒有任何征兆，也因此被稱為“靜默殺手”。國際主動(dòng)脈夾層注冊研究(IRAD)結(jié)果顯示，主動(dòng)脈夾層患病的平均年齡為63歲，65%為男性。中國主動(dòng)脈夾層注冊研究(Sino-RAD)結(jié)果顯示，主動(dòng)脈夾層患者的平均年齡約51歲，與歐美國家相比，中國患者平均年輕10歲。近年，我國主動(dòng)脈夾層患病率有上升趨勢，且進(jìn)一步年輕化。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，我國每年新發(fā)主動(dòng)脈夾層病例約20萬，其中絕大多數(shù)患者因?yàn)榈貌坏郊皶r(shí)有效的治療而死亡。

主動(dòng)脈夾層如何治療？

主動(dòng)脈夾層患者疼痛的部位和性質(zhì)通常可提示夾層破口的部位及進(jìn)展情況，通常通過超聲、CT、磁共振或DSA進(jìn)行診斷。國內(nèi)外醫(yī)學(xué)上根據(jù)夾層發(fā)生的部位等對主動(dòng)脈夾層進(jìn)行分型，以便醫(yī)生相應(yīng)采取合適的治療方案，通常采用DeBakey分型和Stanford分型。

圖3：主動(dòng)脈夾層DeBakey分型和Stanford分型

圖片來源：急性主動(dòng)脈綜合征診斷與治療規(guī)范中國專家共識(shí)(2021版)

DeBakey I型:原發(fā)破口位于升主動(dòng)脈或者主動(dòng)脈弓,夾層累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈的大部或者全部;DeBakey Ⅱ型:原發(fā)破口位于升主動(dòng)脈,夾層僅累及升主動(dòng)脈;DeBakey Ⅲ型:原發(fā)破口位于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn),夾層范圍局限于胸降主動(dòng)脈為Ⅲa型;向下同時(shí)累及腹主動(dòng)脈為Ⅲb型。

StanfordA 型:凡是夾層累及升主動(dòng)脈者,相當(dāng)于 DeBakey I型和Ⅱ型; Stanford B 型:夾層僅累及胸降主動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端者,相當(dāng)于 DeBakey Ⅲ型。

對于這一死亡率極高的疾病，早些年唯一的治療手段就是通過外科手術(shù)切除因夾層撕裂部分的主動(dòng)脈，將其替換成人工血管，患者需要開大刀和長時(shí)間的體外循環(huán)，即便能保住性命也難以避免各類并發(fā)癥。對于從胸到腹主動(dòng)脈廣泛撕裂的患者，需要進(jìn)行胸腹主動(dòng)脈全段替換，切口長達(dá)一米，是最長的外科手術(shù)切口，從背后一路蜿蜒到大腿，里外需要縫合超過1000針，被譽(yù)為大血管外科手術(shù)中的珠穆朗瑪，對醫(yī)生和患者都是極大的挑戰(zhàn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。

圖4：外科手術(shù)將病變的主動(dòng)脈段替換為人工血管(圖片來自貝勒醫(yī)學(xué)院)

隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，到20世紀(jì)90年代，主動(dòng)脈微創(chuàng)介入治療在國內(nèi)開創(chuàng)并逐漸興起。這是一種新興的主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，醫(yī)生只需在大腿根部的股動(dòng)脈開一個(gè)小切口，通過輸送系統(tǒng)將血管支架推送進(jìn)入主動(dòng)脈，放置在血管病變部位，修復(fù)血管夾層部位，便可恢復(fù)血液通暢流動(dòng)。微創(chuàng)介入治療創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、安全性高，手術(shù)一般需要1~3小時(shí)完成，患者3~5天即可出院，通常2周內(nèi)即可恢復(fù)正常活動(dòng)。

對于病變局限于降主動(dòng)脈的Stanford B型主動(dòng)脈夾層而言，醫(yī)生通過微創(chuàng)介入手術(shù)——胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(TEVAR)在血管內(nèi)病變部位植入一個(gè)或多個(gè)直管型支架即可治療。國內(nèi)已上市的直管型支架有多款，進(jìn)口的包括美敦力Valiant、戈?duì)朿TAG、庫克Zenith，國產(chǎn)的有心脈醫(yī)療Talos和Hercules、先健科技Ankura，以及唯強(qiáng)醫(yī)療Fabulous等。隨著各家產(chǎn)品的不斷更新迭代，支架的性能越來越好，輸送系統(tǒng)越來越細(xì)，患者也因此能夠得到更好的治療。

圖5：微創(chuàng)介入治療在血管內(nèi)植入直管型覆膜支架修復(fù)病變部位

但當(dāng)B型夾層病變累及主動(dòng)脈弓部以及弓上分支動(dòng)脈，傳統(tǒng)的直管型覆膜支架就不奏效了，意味著無法通過微創(chuàng)介入手術(shù)進(jìn)行治療。主動(dòng)脈弓部是一個(gè)復(fù)雜的解剖區(qū)域，弓上的三個(gè)主要分支動(dòng)脈——無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，為上肢和大腦供血。使用傳統(tǒng)覆膜直管型支架可能會(huì)阻斷分支動(dòng)脈血供，導(dǎo)致腦部或上肢缺血甚至壞死。而主動(dòng)脈弓部的彎曲形狀也對支架的貼壁性能和定位性能提出更高的要求。因此涉及主動(dòng)脈弓部的主動(dòng)脈病變一直是微創(chuàng)介入手術(shù)治療的禁區(qū)，是一個(gè)世界性的難題。臨床上也有醫(yī)生使用直管型支架通過“煙囪”、“開窗”等技術(shù)重建主動(dòng)脈弓以及弓上分支動(dòng)脈，但這類手術(shù)方案也易引起上肢缺血或內(nèi)漏，治療效果并不理想。

2017年，國內(nèi)廠商心脈醫(yī)療在全球范圍內(nèi)首先推出了一款一體化結(jié)構(gòu)的分支型主動(dòng)脈覆膜支架(Castor)，支架主體和分支縫合為一體，創(chuàng)造性地解決了導(dǎo)入和定位難題，實(shí)現(xiàn)了通過微創(chuàng)介入治療同時(shí)修復(fù)主動(dòng)脈和弓上分支動(dòng)脈。據(jù)悉，Castor分支型支架是一個(gè)醫(yī)工合作產(chǎn)品，系心脈醫(yī)療與長海醫(yī)院合作開發(fā)，從最初的一個(gè)想法，到2006年申報(bào)研制分支支架課題并入選國家“863”計(jì)劃，到2008年正式立項(xiàng)，再到2015年獲批進(jìn)入國家創(chuàng)新產(chǎn)品審批“綠色通道”并獲國家科技支撐項(xiàng)目推薦，直至2017年在國內(nèi)獲批上市，歷經(jīng)十余年時(shí)間。可以說這是歷史性的向前一步，在全球范圍內(nèi)首先使主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)從降主動(dòng)脈擴(kuò)展到了主動(dòng)脈弓，代表著中國在這一領(lǐng)域從技術(shù)跟隨到創(chuàng)新引領(lǐng)的跨越。

目前Castor仍是全球唯一一款一體式的分支型主動(dòng)脈覆膜支架，其已在全球20個(gè)國家應(yīng)用于臨床治療，累計(jì)已有超過25000名主動(dòng)脈夾層患者受益于這款產(chǎn)品。據(jù)悉，Castor的升級產(chǎn)品Cratos目前也已在國內(nèi)完成上市前臨床試驗(yàn)，處于上市注冊進(jìn)程中，有望在上市后進(jìn)一步提升治療效果。

圖6：使用Castor一體式單分支支架腔內(nèi)修復(fù)累及弓部的夾層病變

此后，心脈醫(yī)療基于Castor與湘雅醫(yī)院合作開發(fā)的Castor定制開窗產(chǎn)品在2023年獲得國內(nèi)首張定制式胸主動(dòng)脈覆膜支架備案證，更加合規(guī)和個(gè)性化的定制開窗支架，使涉及弓部的復(fù)雜主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)治療手術(shù)操作更簡化也更安全。據(jù)了解，唯強(qiáng)醫(yī)療和戈?duì)栆苍?024年相繼推出了分體式的單分支支架。主動(dòng)脈夾層的微創(chuàng)介入治療擁有了更多的手術(shù)方案選擇。

圖7：一體式單分支支架術(shù)后造影(左)、分體式單分支支架術(shù)后造影(右)(圖片來源于網(wǎng)絡(luò))

然而，單分支支架也只能解決弓上單根分支動(dòng)脈——左鎖骨下動(dòng)脈的腔內(nèi)重建，對于通過微創(chuàng)介入手術(shù)同時(shí)修復(fù)降主動(dòng)脈和全主動(dòng)脈弓以及弓上三根分支動(dòng)脈，又是一個(gè)難以跨域的技術(shù)難題，國內(nèi)外目前尚無商業(yè)化產(chǎn)品上市，臨床上只能采用開放手術(shù)或使用現(xiàn)有支架產(chǎn)品進(jìn)行有限手術(shù)治療。據(jù)了解，國內(nèi)外多家械企已在開發(fā)三分支主動(dòng)脈支架，包括先健科技、唯強(qiáng)醫(yī)療、心脈醫(yī)療、庫克。其中，心脈醫(yī)療基于Castor單分支支架研發(fā)的Hector三分支支架已在國外有臨床應(yīng)用。

說完了B型主動(dòng)脈夾層，再來看一下A型主動(dòng)脈夾層的治療。Stanford A型主動(dòng)脈夾層是死亡率最高的動(dòng)脈疾病，起病急驟、病情兇險(xiǎn)，一旦發(fā)生，隨時(shí)間推移每小時(shí)死亡率增加1%，如果不及時(shí)手術(shù)，48小時(shí)的死亡率高達(dá)50%。由于涉及升主動(dòng)脈，同時(shí)面臨心臟的巨大壓力、極高的夾層破裂風(fēng)險(xiǎn)、結(jié)構(gòu)復(fù)雜的主動(dòng)脈弓以及遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈，病情極為復(fù)雜，A型主動(dòng)脈夾層在很長一段時(shí)間里被視為“手術(shù)禁區(qū)”，成為“不治之癥”。

直到2000年前后，國內(nèi)醫(yī)生才開始通過開放手術(shù)對A型主動(dòng)脈夾層進(jìn)行治療。1998年，原北京安貞醫(yī)院孫立忠教授首先學(xué)習(xí)西方國家開始在國內(nèi)使用傳統(tǒng)象鼻手術(shù)治療主動(dòng)脈疾病，但發(fā)現(xiàn)傳統(tǒng)的人工血管軟“象鼻”對于治療國人多發(fā)的主動(dòng)脈夾層存在遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈重塑不良，需要二次干預(yù)等問題，手術(shù)效果不理想。患者升主動(dòng)脈夾層穩(wěn)定后往往還需進(jìn)行二次開胸手術(shù)，對游離的降主動(dòng)脈象鼻進(jìn)行固定，替換有破裂風(fēng)險(xiǎn)的降主動(dòng)脈段，兩次開胸手術(shù)對患者來說極為遭罪，死亡風(fēng)險(xiǎn)也高。

孫立忠教授希望通過改變手術(shù)方式和材料來簡化手術(shù)過程、改善手術(shù)效果，他于2003年提出“支架型象鼻”——即“術(shù)中支架”的理念，將開放手術(shù)與微創(chuàng)介入手術(shù)融合，同時(shí)與心脈醫(yī)療(當(dāng)時(shí)還是微創(chuàng)醫(yī)療的主動(dòng)脈研發(fā)部門)合作開發(fā)了CRONUS ?術(shù)中支架并于同年在國內(nèi)獲批上市，從此“孫氏手術(shù)”應(yīng)運(yùn)而生，為患者帶來了更多生的希望。

“孫氏手術(shù)”運(yùn)用經(jīng)典的“主動(dòng)脈弓替換+支架型象鼻術(shù)”治療A型主動(dòng)脈夾層，開放手術(shù)中使用人工血管替換升主動(dòng)脈和全主動(dòng)脈弓，同時(shí)植入CRONUS術(shù)中支架對降主動(dòng)脈夾層破口進(jìn)行腔內(nèi)修復(fù)，避免在降主動(dòng)脈的第二次開胸手術(shù)，使二次開胸手術(shù)簡化為一次完成，大幅降低了手術(shù)的創(chuàng)傷和難度，減少病人痛苦，提高了手術(shù)治愈率。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)顯示，手術(shù)死亡率由20.8%降至5%以下，術(shù)后假腔閉合率由40%提高到95%以上，再次手術(shù)率由30%降至10%以下。

圖8：“孫氏手術(shù)”—全主動(dòng)脈弓替換+支架型象鼻術(shù)

經(jīng)歷多年發(fā)展，“孫氏手術(shù)”現(xiàn)已成為治療A型主動(dòng)脈夾層的一種標(biāo)準(zhǔn)化術(shù)式，在國內(nèi)外獲得廣泛認(rèn)同。目前國內(nèi)有超過370家醫(yī)院、近千名醫(yī)生能夠獨(dú)立進(jìn)行該手術(shù)，累計(jì)救治了超過80000名主動(dòng)脈夾層患者。

“孫氏手術(shù)”近年也在不斷改進(jìn)創(chuàng)新。為了進(jìn)一步降低“孫氏手術(shù)”的手術(shù)難度，縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)后期并發(fā)癥，2021年心脈醫(yī)療在CRONUS術(shù)中支架之后又開發(fā)了新一代術(shù)中支架——Fontus分支型術(shù)中支架，這也是全球首個(gè)獲批上市且在國內(nèi)唯一的分支型外科手術(shù)專用支架。這款支架的主體與側(cè)支也是一體化設(shè)計(jì)，便于在術(shù)中植入左鎖骨下動(dòng)脈，降低因深度游離和吻合左鎖骨下動(dòng)脈帶來的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，使手術(shù)更加方便快捷，減少體外循環(huán)時(shí)間和嚴(yán)重的系統(tǒng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，成為國內(nèi)患者的又一福音。

圖9：“孫氏手術(shù)”使用分支型術(shù)中支架

過去20幾年的時(shí)間，在我國血管外科學(xué)界廣大醫(yī)生、專家、學(xué)者及國內(nèi)醫(yī)療器械廠商的不斷探索創(chuàng)新及持續(xù)努力下，在國家的大力支持下，主動(dòng)脈夾層這一嚴(yán)重危害人類生命健康的疾病從“不治之癥”到一點(diǎn)點(diǎn)被攻克，更多的患者得以治愈，我國的大血管外科事業(yè)也取得了很大的進(jìn)步和發(fā)展。但是，主動(dòng)脈夾層的臨床治療仍然有很多的痛點(diǎn)和難題亟待解決，還有很多患者沒有獲得及時(shí)良好的救治。未來可期，進(jìn)無止境。希望能有更多的人關(guān)注和了解主動(dòng)脈夾層這一疾病，相信隨著社會(huì)的發(fā)展和技術(shù)的進(jìn)步，在大家的共同努力下，我們定能讓這一“靜默殺手”盡在掌控!

主動(dòng)脈夾層如何保健預(yù)防？

國內(nèi)多中心研究結(jié)果表明，主動(dòng)脈夾層發(fā)病的主要獨(dú)立危險(xiǎn)因素有高血壓、馬凡綜合征、吸煙、飲酒、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、動(dòng)脈粥樣硬化等，合理控制危險(xiǎn)因素是有效預(yù)防主動(dòng)脈夾層發(fā)生的最重要手段。因此，嚴(yán)格規(guī)律有效控制血壓是基本預(yù)防原則，戒煙戒酒、規(guī)律生活、控制體重、減輕動(dòng)脈粥樣硬化也是重要防治策略。此外情緒波動(dòng)、勞累、飲食不規(guī)律及作息不規(guī)律等因素也是主動(dòng)脈夾層的誘因，一定要加強(qiáng)防范。

根據(jù)多家醫(yī)院對主動(dòng)脈夾層手術(shù)患者所開出的健康處方，建議主動(dòng)脈夾層患者在術(shù)后三個(gè)月到半年之內(nèi)，盡量處于比較平穩(wěn)的狀態(tài)，使人工血管或是支架能與自身血管充分貼合。同時(shí)注意定期隨診，觀察一般身體狀態(tài)并了解夾層的轉(zhuǎn)歸情況，病變是否有進(jìn)展、原來的假腔是否封閉以及支架位置是否移動(dòng)等。同時(shí)做到：

1、控制血壓及心率，遵醫(yī)囑規(guī)律口服降壓藥物，將血壓控制在正常范圍內(nèi)(收縮壓不高于140mmHg，舒張壓不高于90mmHg)，尤其避免血壓波動(dòng)，心率控制在60-80次/分以內(nèi)。

2、改善生活方式，保持適當(dāng)體重，適量運(yùn)動(dòng)鍛煉，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動(dòng)，積極控制血脂血糖。

3、術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、1年要定期回到醫(yī)院做血管超聲或CTA檢查。

本文內(nèi)容根據(jù)公開資料整理，僅作為科普用途，涉及疾病診斷、治療、康復(fù)相關(guān)，請務(wù)必前往專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診，尋求專業(yè)意見。