Part1 病情介紹

基本信息:患者，男，60歲；

主 訴：間斷發熱，伴胸悶、乏力2個月；

現病史：2個月前因發熱不適，流涕，咳嗽，咳痰，偶有胸悶不適，每次持續約5分鐘后可自行緩解，有昏厥史，活動耐力減退，于門診就診；

體格檢查：

• 體溫36.8℃，脈搏84 次/分鐘，呼吸20次/分，BP116/79mmHg；

• 雙肺叩診清音，雙肺呼吸音粗，未聞及濕啰音；

• 心前區無隆起，心尖搏動位置正常，心濁音界無擴大，各瓣膜聽診區未聞及雜音，無心包摩擦音；

實驗室檢查：

門診超聲檢查：

• 超聲描述：三尖瓣前葉可見一大小約15×17mm的稍強回聲團，隨瓣膜擺動；

• 超聲診斷：三尖瓣瓣膜稍強回聲團，考慮贅生物可能，請結合臨床；

• 提示：三尖瓣贅生物形成，考慮感染性心內膜炎可能性大；

門診擬"感染性心內膜炎"收治

入院后超聲檢查：

非標準大動脈短軸切面

非標準四腔心切面

超聲造影檢查：

（一）未注射造影劑前，腫塊在無回聲背景襯托下顯示為稍強回聲團

（二）左心室腔內造影條件下，靜脈注射造影劑后，團塊內未見明顯增強

（三）低MI造影條件下，團塊內仍未見明顯增強

超聲描述：

三尖瓣前葉右房面可見團狀稍強回聲，大小約18×14mm，邊界清晰，內部回聲不均，較 松軟，隨瓣膜擺動，未致右房室口梗阻；

超聲診斷：三尖瓣前葉右房面占位回聲，考慮為瓣膜彈力纖維瘤？

CT增強檢查：

• CT描述：右房側可見團狀低密度影，可見輕度強化；

• CT診斷：右房側低密度團塊，粘液瘤？其他？

實驗室檢查：

Part2 治療診斷

手術治療：三尖瓣前葉見直徑約2cm的淡黃色腫物，可見短蒂與瓣葉相連，瘤體可見分葉及乳頭狀突起，呈 “海葵狀”；

病理切片及診斷：

（三尖瓣腫物）大量彈力纖維呈束狀排列，其間可見少量纖維母細胞及薄壁血管；符合乳頭狀彈力纖維瘤；

關于心臟乳頭狀彈力纖維瘤（PFE）

• 乳頭狀彈力纖維瘤(Papillary fibroelastoma, PFE)屬于心臟良性腫瘤，以往研究認為它僅次于粘液瘤，是心臟第二常見的原發性良性腫瘤。隨著超聲心動圖技術的發展，近年也有文獻報道稱PFE檢出率超過了黏液瘤，已成為最常見的心臟原發性腫瘤；

• 有文獻報道認為本病可能是心內膜對損傷產生的一種特殊反應，因纖維沉積和繼發性附壁血栓機化所形成的真性腫瘤；

• 病理特點為組織呈“海葵”樣外觀，由絲線狀結構連接到心內膜，腫瘤可帶明顯而較短的蒂附著于心內膜或瓣膜表面；

1.Ramesh M,ljaz A,Chandra k Cardiac papillary fibroelastoma:A comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J 2003:146:404-10

PFE超聲表現：

• 瘤體較小，一般小于10(或15、20) mm；

• 多數乳頭狀或球形:少數不規則或條帶狀；；

• 大多有蒂附著心臟瓣膜，自由擺動甚至高度活動性；

• 較大的瘤體內常有無回聲或低回聲；

• 單發或多發；

PFE臨床表現：

• 最常見短暫腦缺血發作或中風；

• 其他表現心絞痛，心肌梗死，猝死，心衰，暈厥、肺栓塞，視力障礙，腸系膜缺血、外周血管栓塞，腎梗死；

• 因累及左心瓣膜發病更多，所以表現為以體循環相關的臨床表現更突出多見；

• 然在尸檢發現或其他病因心臟手術；

鑒別診斷：

? 心臟粘液瘤：

• 75%LA，20%RA；

• 大小不一，通常有蒂附著于房間隔卵圓窩；

• 分葉、息肉、啞鈴、葡萄狀；

• 質地松脆，易破裂，可合并血栓；

• 易脫落、栓塞；

? 心血管腔內血栓：

• 常有原發病（低EF、梗阻血流淤滯）；

• 多易鑒別；

• 有的活動性血栓與有蒂腫瘤、附壁血栓與附壁腫瘤鑒別困難；

? 贅生物:

• 多有感染性病史（常見發熱等癥狀）；

• 瓣葉處見大小不等團塊隨心臟瓣膜啟閉上下活動；

• 多有瓣膜損害表現；

• 較小的PFE與應與 Lambl’s贅生物鑒別；

PFE治療方式及預后：

• 因PFE缺乏特異性的癥狀和體征，但存在瘤體脫落或血栓形成導致的中風、栓塞、梗死等風險；

• 對于無癥狀的患者，如果腫瘤活動度較大，應盡早治療；

• PFE預后較好，對于有癥狀的患者，應進行外科手術切除治療；

• 如果腫瘤無明顯活動度，則可以定期隨訪觀察；

術后超聲復查：

（圖一）二維超聲：三尖瓣處未見明顯異常回聲；

（圖二） CDFI：三尖瓣右房側探及少量返流信號；

Part3 病例小結

• 心臟乳頭狀彈力纖維瘤的纖維床癥狀形式多樣無特異性；

• 超聲心動圖對發現心臟腫瘤具有較高的敏感性，超聲檢查可以明確掌握腫物位置、大小、形態及其與周邊組織的關系，以及運用CT及超聲造影等多模態分析；

• 早發現心臟腫瘤并及時提醒臨床治療干預起到至關重要的作用；

• 心臟乳頭狀彈力纖維瘤與其他腫瘤由于成分不同，明確腫瘤性質仍需要依靠病理學檢查；

• 術后超聲定期復查，判斷手術清理是否完整，瓣膜功能恢復情況；

病例參考文獻：

[1].韓明麗,孔德紅,董麗莉,等. 成人心臟乳頭狀彈力纖維瘤超聲心動圖特征及漏診誤診分析；[J]. 中國超聲醫學雜志,2023,39(7):769-771；

[2].Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, Mughrabi A, Hussain Z, Manisty C, Westwood M, Ghosh AK, Guha A. Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC CardioOncol. 2020 Jun 16;2(2):293-311；

[3].韓建成，滕 飛，楊 旭，孫 琳，谷孝艷,等.成人心臟乳頭狀彈力纖維瘤的臨床和超聲心動圖特征.中國醫學影像技術,2017,33,(10):1497-1500.等；

[4].于紹梅. 超聲心動圖在鑒別感染性心內膜炎與乳頭狀彈力纖維瘤中的應用[C]/中國超聲醫學工程學會.中國超聲醫學工程學會第十三屆全國超聲心動圖學術會議論文匯編.2016:1；

[5].Journal|，Cardiac papillary fibroelastoma mimicking infective endocarditis.[J]Kardiologia PolskaVolume 77, Issue 1. 2019. PP 61等；

Part4 專家點評

王廉一 清華大學第一附屬醫院

乳頭狀彈性纖維瘤是一個發生率非常低的心臟良性腫瘤，于大夫的診斷思路非常清晰，從最開始先發現三尖瓣占位，且患者病史有低熱，門診懷疑是感染性心內膜炎收入院，后經過查體及仔細體檢，并結合化驗結檢查顯示感染指標并不高，于主任及團隊使用了超聲造影技術，不管是一般的還是低機械指數，都顯示為輕度增強的腫物，且又在瓣上，所以有針對性的指向乳頭狀彈性纖維瘤，CT也顯示低增強良性腫瘤，但是不管是超聲或者CT都屬于初步懷疑，最后診斷還需要病理，病理結果雖然是很少見的病變，但是通過梳理結合臨床化驗、多模態影像學檢查，對深刻認識同類疾病有很好的指導意義。

審校：耿新寧 ┆編輯：胡欣妍┆來源：華醫心誠醫生集團

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