近日，曾出演《實(shí)習(xí)醫(yī)生格蕾》、《X戰(zhàn)警：背水一戰(zhàn)》、《1921》等影視劇的美國(guó)知名演員埃里克·迪恩（Eric Dane）公開(kāi)透露，自己確診了肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS，俗稱“漸凍癥”）。他在聲明中表示：“目前情況比較穩(wěn)定，還能繼續(xù)工作，但希望大家尊重我和家人的隱私。”

這位52歲的演員以健碩身材和陽(yáng)光形象著稱，如今卻要面對(duì)一種比癌癥更殘酷的疾病：患者會(huì)逐漸喪失行動(dòng)、說(shuō)話、吞咽甚至呼吸的能力，最終全身“凍結(jié)”，而醫(yī)學(xué)界至今沒(méi)有根治方法。

更令人唏噓的是，就在今年，同樣出演過(guò)《實(shí)習(xí)醫(yī)生格蕾》的演員肯尼斯·米歇爾（Kenneth Mitchell）因ALS并發(fā)癥去世，年僅49歲。

漸凍癥的殘酷在于：患者意識(shí)清醒，卻眼睜睜看著自己“被凍住”，且醫(yī)學(xué)突破遠(yuǎn)慢于癌癥。為什么漸凍癥如此可怕？它有哪些早期信號(hào)？我們又能做些什么？

一、什么是漸凍癥？

漸凍癥（ALS），學(xué)名**肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種**進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病。它專門攻擊大腦和脊髓中的**運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元**，導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮、癱瘓，最終因呼吸衰竭死亡。

漸凍”的殘酷過(guò)程：

1. 初期：手腳無(wú)力、肌肉跳動(dòng)（如手拿不穩(wěn)杯子、走路易絆倒）。

2. 中期：蔓延至全身，說(shuō)話含糊、吞咽困難，甚至無(wú)法抬手、翻身。

3. 晚期：呼吸肌癱瘓，需靠呼吸機(jī)維持生命，但大腦思維完全清醒。

生存期：確診后平均3-5年，僅10%患者能存活10年以上（如霍金）。

二、漸凍癥的早期信號(hào)：別忽視這些“小毛病”

ALS起病隱匿，**早期極易誤診**！如果出現(xiàn)以下癥狀超過(guò)1個(gè)月，建議盡早就診神經(jīng)內(nèi)科：

? 手部笨拙：扣紐扣、寫(xiě)字困難，常被誤認(rèn)為“頸椎病”。

? 腿腳無(wú)力：走路拖沓、易摔倒，可能被當(dāng)作“腰椎問(wèn)題”。

? 肌肉跳動(dòng)：手臂、小腿肌肉不自主顫動(dòng)（像“小蟲(chóng)爬”）。

? 說(shuō)話含糊：舌頭僵硬，發(fā)音不清，類似“大舌頭”。

?吞咽嗆咳：喝水易嗆，吃飯變慢，甚至流口水。

?? 注意：

- 約25%患者最初被誤診為頸椎病、中風(fēng)或焦慮癥。

- 40-60歲男性**是高發(fā)人群，但年輕人也可能患病（如“冰桶挑戰(zhàn)”發(fā)起人Pete Frates，確診時(shí)僅27歲）。

三、為什么會(huì)得漸凍癥？

目前病因未明**，但研究認(rèn)為與以下因素有關(guān)：

1. 基因突變（5-10%患者有家族遺傳）。

2. 環(huán)境毒素（重金屬、農(nóng)藥接觸者風(fēng)險(xiǎn)更高）。

3. 免疫異常：神經(jīng)炎癥加速神經(jīng)元死亡。

4. 代謝紊亂：谷氨酸堆積“毒害”神經(jīng)細(xì)胞。

?? 高風(fēng)險(xiǎn)人群：

- 有ALS家族史

- 長(zhǎng)期接觸農(nóng)藥、有機(jī)溶劑

- 退伍軍人（可能與戰(zhàn)時(shí)環(huán)境暴露有關(guān)）

四、治療現(xiàn)狀：無(wú)藥可治，但可延緩

目前沒(méi)有治愈方法，但以下治療可延緩病情：

1. 藥物（僅能延長(zhǎng)相對(duì)不長(zhǎng)時(shí)間的生命）

- 利魯唑：減少谷氨酸毒性，延長(zhǎng)生存期2-3個(gè)月。

- 依達(dá)拉奉：抗氧化，減緩功能退化（需靜脈輸液）。

- Tofersen，反義寡核甘酸，2可延緩病情進(jìn)展25%，必須鞘內(nèi)給藥。

2. 對(duì)癥支持治療（關(guān)鍵！）

- 呼吸支持：早期使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，晚期需氣管切開(kāi)。

- 營(yíng)養(yǎng)干預(yù)：吞咽困難時(shí)盡早做胃造瘺手術(shù)（避免嗆咳致死）。

- 康復(fù)訓(xùn)練：延緩肌肉萎縮，保持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。

3. 實(shí)驗(yàn)性療法（希望之光）

- 基因治療：靶向SOD1、C9ORF72等突變基因（臨床試驗(yàn)中）。

- 干細(xì)胞移植：修復(fù)受損神經(jīng)元（尚未成熟）。

五、如何預(yù)防？早期干預(yù)是關(guān)鍵！

雖然無(wú)法完全預(yù)防，但以下措施可能降低風(fēng)險(xiǎn)：

? 避免毒素暴露：少接觸農(nóng)藥、油漆、重金屬。

? 戒煙戒酒：吸煙者ALS風(fēng)險(xiǎn)增加42%。

? 適度運(yùn)動(dòng)：過(guò)度運(yùn)動(dòng)可能增加風(fēng)險(xiǎn)（如職業(yè)運(yùn)動(dòng)員發(fā)病率較高）。

? 均衡飲食：多吃抗氧化食物（藍(lán)莓、堅(jiān)果、深海魚(yú)）。

結(jié)語(yǔ)：關(guān)注“漸凍人”，讓生命不再無(wú)力

埃里克·迪恩的公開(kāi)，再次讓漸凍癥進(jìn)入大眾視野。雖然醫(yī)學(xué)尚未攻克這一絕癥，但早診斷、早干預(yù)能顯著改善患者生活質(zhì)量。如果你身邊有人出現(xiàn)疑似癥狀，請(qǐng)務(wù)必建議他們盡早就醫(yī)。同時(shí)，醫(yī)生、科研人員正在夜以繼日研發(fā)漸凍癥特效藥，在和時(shí)間賽跑。希望未來(lái)能有更多突破，讓這些被困在身體里的靈魂，早日獲得自由！