肺動脈高壓（PH）是一種嚴重但鮮為人知的疾病，被稱為“心肺系統的癌癥”。由于早期癥狀隱匿，患者常被誤診為哮喘、焦慮甚至“亞健康”，導致診斷延誤和治療困難。據統計，全球約1%的人口可能受其影響，未經治療的中重度患者5年生存率不足50%。

讓我們揭開肺動脈高壓的神秘面紗，幫助公眾認識這一疾病的危險信號，為生命爭取更多可能。

什么是肺動脈高壓？

肺動脈高壓并非普通高血壓。從字面理解，就是肺動脈壓力異常升高的一種病理生理狀態。正常情況下，心臟像一個勤勞的“泵”，將血液通過肺動脈輸送到肺部，在肺部進行氣體交換，獲取氧氣，排出二氧化碳，然后再回流到心臟，由心臟將富含氧氣的血液泵向全身。

在這一過程中，肺動脈的壓力保持在相對穩定的范圍。 但當患上肺動脈高壓時，肺動脈血管壁會逐漸增厚、變硬，管腔變得狹窄，使得血液流過肺動脈時遇到的阻力大大增加。為了能讓血液順利通過，心臟就不得不更加努力工作，像過度勞累的“泵”，不斷加大壓力來推動血液前行，從而導致肺動脈壓力異常升高。當肺動脈平均壓（mPAP）靜息狀態下≥20 mmHg（正常值約14±3 mmHg），即可確診。

值得注意的是，肺動脈高壓不是單一疾病，而是包含五大類數十種亞型的綜合征，其中以動脈性肺動脈高壓（PAH）和左心疾病相關PH最為常見。

這些危險信號早期識別

肺動脈高壓的狡猾之處在于其癥狀的非特異性：

-進行性呼吸困難：最初僅在爬樓梯時氣促，逐漸發展為穿衣、說話都費力

-不明原因疲勞：即使充分休息也難以緩解的疲憊感

-胸痛與暈厥：心臟供血不足引發心絞痛樣疼痛，腦供血不足導致突然暈倒

-水腫與紫紺：下肢水腫、嘴唇/指甲發紫提示右心衰竭

如出現以上癥狀持續加重，特別是伴隨高風險因素（結締組織病、先心病、HIV感染、肺動脈栓塞史等），需高度警惕。

該如何篩查確診“心肺癌癥”

初步篩查包括心電圖、胸部X光、血液檢查、超聲心動圖。

病因溯源包括肺功能測試排除慢性肺病；肺動脈CTA排除肺主干栓塞，肺動靜脈瘺等可能；V/Q掃描排查慢性血栓栓塞性PH；基因檢測（如BMPR2突變）輔助遺傳性PAH診斷。

關鍵檢查步驟則是右心導管檢查，這也是確診“金標準”，直接測量肺動脈壓力及肺血管阻力。

目前針對肺動脈高壓的治療突破，實現從對癥支持到靶向治療的轉型。近20年研發的三大通路藥物，已顯著改善預后，其中包括：

● 內皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦）：可以阻斷內皮素的作用，擴張肺動脈血管，降低肺動脈壓力

● 前列環素類似物（如伊洛前列素）：具有強大的擴血管作用，還能抑制血小板聚集，改善患者的血流動力學狀態。

● 磷酸二酯酶-5抑制劑（如西地那非、他達拉非）：通過抑制5型磷酸二酯酶，增加環磷酸鳥苷的濃度，從而舒張血管平滑肌，降低肺動脈壓力。

聯合用藥方案可使部分延長患者生存時間。

包括房間隔造口術、肺動脈去神經消融術甚至肺移植等介入及手術手段也可治療。

構筑防線預防管理肺動脈高壓

預防策略包括

● 控制先心病、紅斑狼瘡等基礎疾病

● 避免高原暴露、減肥藥等誘發因素

● 孕期高風險患者需嚴格避孕

患者日常管理要點

● 每日體重監測（波動>1kg需警惕水腫）

● 低鹽飲食（鈉攝入<2g/天）

● 避免劇烈運動，推薦溫和的有氧訓練

● 疫苗接種（流感、肺炎球菌）

此外，40%患者伴發焦慮抑郁，專業心理咨詢和患者互助組織可顯著提升治療依從性。

肺動脈高壓雖兇險，但絕非絕癥。越來越多患者在與疾病的博弈中贏得生機。需要記住的是，早診早治是關鍵，規范管理可延壽，科學認知破除恐懼。讓我們共同攜手點亮希望之光，讓每一次呼吸都不再沉重。

【科室介紹】

肺高壓亞專科隸屬于復旦大學附屬中山醫院心血管內科，依托國家級醫學中心的平臺，專注于肺動脈高壓（PH）的精準診斷與綜合治療。

中心亞專科作為國家心血管病中心認證的“肺動脈高壓示范中心”，遵循國際診療指南，開展右心導管檢查（確診“金標準”）、超聲心動圖評估、基因檢測等核心技術，并針對不同病因（如先天性心臟病、慢性血栓栓塞性PH、特發性PH等）制定個體化治療方案。此外，專科在靶向藥物治療及介入治療方面積累了豐富經驗。

（作者系復旦大學附屬中山醫院心血管內科醫生）

原標題：《中山科普｜心肺系統也有癌癥，警惕隱匿“殺手”肺動脈高壓》

欄目主編：顧泳 文字編輯：顧泳

來源：作者：陳丹丹 管麗華