據縱覽新聞， 近日，主持人白瑞發視頻悼念同為主持人的好友金昀，稱金昀在ICU里搶救了15天，于4月30日離世。金昀從2012年確診肺動脈高壓到去世，前后被下了100多次病危通知書。

據悉，金昀曾先后主持了《滾動新聞》《活到100歲》《今晚》《教子有方》《朗朗動聽》等多檔廣播節目，因參加《媽媽咪呀》而爆紅，一首《海闊天堂》唱出了心酸，讓無數網友感受到了媽媽的偉大。參加節目時，她在舞臺上坦然透露自己罹患肺動脈高壓，醫生預言僅剩3年壽命。

因長期養病淡出公眾視野，2021年甚至傳出她已離世的謠言。為澄清事實，金昀當時特意借助醫生朋友的賬號發聲辟謠，同時更新個人微博證明自己仍在人世。

可惜雖打破3年生命魔咒，金昀最終未能戰勝病魔，于今年4月30日逝世，生命永遠定格在43歲。

什么是肺動脈高壓？

據復旦大學附屬中山醫院，肺動脈高壓被稱為“心肺系統的癌癥”。據統計，全球約1%的人口可能受肺動脈高壓的影響，未經治療的中重度患者5年生存率不足50%。

肺動脈高壓并非普通高血壓，是肺動脈壓力異常升高的一種病理生理狀態。

正常情況下，心臟像一個勤勞的“泵”，將血液通過肺動脈輸送到肺部，在肺部進行氣體交換，獲取氧氣，排出二氧化碳，然后再回流到心臟，由心臟將富含氧氣的血液泵向全身。

在這一過程中，肺動脈的壓力保持在相對穩定的范圍。當患上肺動脈高壓時，肺動脈血管壁會逐漸增厚、變硬，管腔變得狹窄，使得血液流過肺動脈時遇到的阻力大大增加。

為了能讓血液順利通過，心臟就不得不更加努力工作，像過度勞累的“泵”，不斷加大壓力來推動血液前行，從而導致肺動脈壓力異常升高。

當肺動脈平均壓（mPAP）靜息狀態下≥20 mmHg（正常值約14±3 mmHg），即可確診。

肺動脈高壓的臨床表現有哪些？

氣短：早期尤其是在活動時出現，比如走路、上樓、進餐時。由于長期缺氧，很多患者嘴唇呈現藍紫色，也被稱為“藍唇族”。

胸痛：常常表現為類似心絞痛的癥狀，特別在進行體力活動時。

頭暈或暈厥：特別是在站立、爬樓或突然從座位站起來時發生。

食欲減退、胃口差：患者常感到胃口差，甚至體重下降。

慢性疲勞：患者常感全身乏力，日常活動變得困難。

踝部和下肢水腫：常為凹陷性水腫。

干咳：有時還出現痰中帶血。

心衰：嚴重時，可出現右心衰竭、左心衰竭、全心衰竭，甚至猝死。

如何篩查？

初步篩查包括心電圖、胸部X光、血液檢查、超聲心動圖。

病因溯源包括：

• 肺功能測試排除慢性肺病；

• 肺動脈CTA排除肺主干栓塞，肺動靜脈瘺等可能；

• V/Q掃描排查慢性血栓栓塞性PH；

• 基因檢測（如BMPR2突變）輔助遺傳性PAH診斷。

關鍵檢查步驟則是右心導管檢查，這也是確診“金標準”，直接測量肺動脈壓力及肺血管阻力。

目前針對肺動脈高壓的治療突破，實現從對癥支持到靶向治療的轉型。近20年研發的三大通路藥物，已顯著改善預后，其中包括：

內皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦）：血管像馬路，內皮素是 “搗亂分子”，會設路障讓路變窄，血液難通行。這些藥就像 “交警”，攔住內皮素，不讓它搞破壞，血管變寬，壓力自然就降了。

前列環素類似物（如伊洛前列素）：前列環素類似物是 “道路改造專家”，能拓寬狹窄的肺動脈，讓血液通行順暢。它還是 “和事佬”，能阻止血小板扎堆形成血栓，讓血液循環更好。

磷酸二酯酶-5抑制劑（如西地那非、他達拉非）：這類藥像給血管做 “推拿” 的師傅。血管壁平滑肌緊張，血管就變窄，5 型磷酸二酯酶會 “偷走” 能讓血管放松的環磷酸鳥苷。這些藥給 “小賊” 戴上手銬，環磷酸鳥苷變多，血管放松變寬，壓力降低，血液就能順暢流動。

聯合用藥方案可使部分延長患者生存時間。此外，包括房間隔造口術、肺動脈去神經消融術甚至肺移植等介入及手術手段也可治療。

來源 |縱覽新聞、東方網????

編輯 | 小樹苗 責編 | 阮固 審核 | 劉永拓