近日，5歲的小雨（化名）在吃了一包堅果后被卷入一場生死危機，小雨食用的堅果里混有蠶豆，短短幾天后，小雨突變“小黃人”，面無血色，同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱等癥狀。醫生診斷他患了有少見的蠶豆病，引發溶血危象。

醫生介紹，小雨入院時皮膚重度黃染，活脫脫一個“小黃人”，臉蒼白無血色。而小雨排出的尿液如同醬油，伴有頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱，整個人萎靡不振。

治療前尿液顏色為濃茶色

隨即，該院啟動多學科會診，兒童重癥醫學科醫護團隊立刻展開緊急救援。經過搶救，小雨最終轉危為安。

治療后尿液顏色恢復正常

蠶豆病溶血危象是啥？

蠶豆病，學名 “紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。

簡單說：在正常情況下，G6PD酶是紅細胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定。然而，蠶豆病患者，天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質，如同兇殘的“敵軍”，對毫無保護的脆弱紅細胞發起瘋狂進攻，導致紅細胞大量破裂（溶血），血紅蛋白“尸橫遍野”，引發急性溶血性黃疸和貧血。

當病情急劇惡化，就發展成要命的溶血危象。此時，患者的體內紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。

醫生表示，溶血危象的“奪命三招”可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血，因紅細胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴重“缺氧”，心臟超負荷工作，隨時可能“罷工”（心衰）；二是變重度“小黃人”黃疸，膽紅素（紅細胞破裂產物）在體內瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發黃。

更可怕的是，超高膽紅素可能“毒害”大腦（膽紅素腦病），造成永久性傷害。該病還有其他“索命信號”，例如頭痛欲裂、天旋地轉、站不穩、惡心嘔吐、肚子痛如刀絞、畏寒、高燒，可導致全身衰竭，脈搏微弱、血壓驟降、神志不清昏迷等。

值得一提的是，當尿液變成濃茶或醬油色，這就是大量血紅蛋白被“沖”出來的證據，需要被重視。

高危名單：

這些人最易被“盯上”

10歲以下兒童，尤其男孩需要注意此種疾病。因遺傳特性決定，男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多。

此外，有家族史者也要注意，因該疾病約40%患者有家族史，若家里有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是“高危人群”，必須高度警惕。

“南高北低”是該疾病的特征，相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個別地區可達20%（全國的發病率約為4%—5%）。

所以，這些“易感人群”一定要筑起防線，牢記“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”，例如新鮮蠶豆、干蠶豆；豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能影響寶寶，因此哺乳期也要堅決忌口。

除了主動攝入，被動攝入的環境也要注意。例如，蠶豆開花季節，遠離種植區，避免吸入花粉，避免使用樟腦丸，因為樟腦丸含“萘”，有氧化性風險。

蠶豆病患者用藥也要考慮到安全，務必如實告知醫生病情。如對乙酰氨基酚（常見退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥、大劑量維生素C等氧化性藥物，都可能觸發溶血。

▍文章來源：廣州日報

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