近日，5歲的小雨（化名）在吃了一包堅(jiān)果后竟被卷入一場生死危機(jī)。父母沒留意到，孩子食用的堅(jiān)果里混有蠶豆，小雨還誤食了約200g，短短幾天可怕的變化發(fā)生了：突變“小黃人”、面無血色、同時(shí)出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱……

記者從廣東醫(yī)科大學(xué)順德婦女兒童醫(yī)院（順德區(qū)婦幼保健院）了解到，日前，該院收治了一名特殊的轉(zhuǎn)院兒童小雨，該名兒童因食用了蠶豆，并且患上少見的蠶豆病，引發(fā)了溶血危象。幸運(yùn)的是，經(jīng)過該院醫(yī)生及時(shí)的搶救，小雨最終轉(zhuǎn)危為安。

據(jù)該院介紹稱，當(dāng)時(shí)，小雨被轉(zhuǎn)入該院的兒童重癥醫(yī)學(xué)科時(shí)，一紙“極重度貧血”的診斷書，讓小雨媽媽瞬間崩潰。該院主治醫(yī)師“揪出”了罪魁禍?zhǔn)住蛐Q豆病引發(fā)的溶血危象。

當(dāng)時(shí)，小雨皮膚重度黃染，活脫脫一個(gè)“小黃人”，其小臉蒼白無血色，曾經(jīng)明亮的雙眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同醬油。更危險(xiǎn)的是，小雨還同時(shí)出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱，整個(gè)人萎靡不振。

治療前尿液顏色為濃茶色

隨即，該院啟動(dòng)多學(xué)科會診，聯(lián)手打響“生命保衛(wèi)戰(zhàn)”，兒童重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)立刻展開緊急救援。

經(jīng)過醫(yī)護(hù)的搶救，這個(gè)勇敢的小生命最終轉(zhuǎn)危為安。

治療后尿液顏色恢復(fù)正常

揪出元兇

蠶豆病溶血危象是啥？

蠶豆病，學(xué)名 “紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。

簡單說：在正常情況下，G6PD酶是紅細(xì)胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護(hù)紅細(xì)胞穩(wěn)定。然而，蠶豆病患者，天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質(zhì)，如同兇殘的“敵軍”，對毫無保護(hù)的脆弱紅細(xì)胞發(fā)起瘋狂進(jìn)攻，導(dǎo)致紅細(xì)胞大量破裂（溶血），血紅蛋白“尸橫遍野”，引發(fā)急性溶血性黃疸和貧血。

當(dāng)病情急劇惡化，就發(fā)展成要命的溶血危象。此時(shí)，患者的體內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)量銳減，身體嚴(yán)重缺氧，直接威脅生命。

院方表示，溶血危象的“奪命三招”可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血，因紅細(xì)胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴(yán)重“缺氧”，心臟超負(fù)荷工作，隨時(shí)可能“罷工”（心衰）；二是變重度“小黃人”黃疸，膽紅素（紅細(xì)胞破裂產(chǎn)物）在體內(nèi)瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發(fā)黃。

更可怕的是，超高膽紅素可能“毒害”大腦（膽紅素腦病），造成永久性傷害；還有其他“索命信號”，例如頭痛欲裂、天旋地轉(zhuǎn)，站都站不穩(wěn)，惡心嘔吐，啥也吃不下，肚子還像被刀絞一樣劇痛，畏寒、高燒甚至全身衰竭，脈搏微弱、血壓驟降、神志不清甚至昏迷等等。

值得一提的是，當(dāng)尿液變成濃茶或醬油色，這就是大量血紅蛋白被“沖”出來的證據(jù)，需要被重視。

高危名單

這些人最易被“盯上”

那么哪些人會被這一惡疾“盯上”？院方表示，10歲以下兒童，尤其男娃需要注意。因遺傳特性決定，男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發(fā)??；女性需兩條都有才發(fā)病，故男性風(fēng)險(xiǎn)高得多。

此外，有家族史者也要注意，因該疾病約40%患者有家族史，若家里若有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是“高危人群”，必須高度警惕。

“南高北低”是該疾病的特征，在相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個(gè)別地區(qū)可達(dá)20%（全國的發(fā)病率約為4%~5%）。

所以，這些“易感人群”一定要筑起防線，預(yù)防溶血危象的“銅墻鐵壁”。其中，絕對禁食“死亡豆”，把“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”刻進(jìn)DNA，例如新鮮蠶豆、干蠶豆；豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能害了寶寶，因此哺乳期也要堅(jiān)決忌口。

除了主動(dòng)攝入，被動(dòng)攝入的環(huán)境也要注意。例如，蠶豆開花季節(jié)，遠(yuǎn)離種植區(qū)，避免吸入花粉，家里衣柜別放樟腦丸，因?yàn)檎聊X丸含“萘”，有氧化性風(fēng)險(xiǎn)。

值得一提的是，用藥也要考慮到安全，就醫(yī)必“自曝”病史。一些如對乙酰氨基酚（常見退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥、甚至大劑量維生素C等氧化性藥物，都可能觸發(fā)溶血。

院方還表示，有病史的患者在看病時(shí)，務(wù)必第一時(shí)間、大聲清晰地告訴醫(yī)生：“我有蠶豆病（G6PD缺乏）！”這是救命的關(guān)鍵信息。

聲明

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本文編輯：小機(jī)靈兒

責(zé)任編輯：林美妮

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