——薛絳宇/文 河南省人民醫院腦血管復合手術外科主任
蛛網膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH),是一個影響了200多年的北歐現代史的疾病。
現在,眾所周知,SAH是指顱內血管破裂,血液流入蛛網膜下腔。動脈瘤、腦血管畸形破裂較多見。發病急,死亡率高,入院前病死率在3%~26%,許多病人死于就醫途中。古人可不懂這么多。
1810年的瑞典還處在與俄羅斯的戰爭、動亂和國內不平衡之中,被沙俄奪去了芬蘭,原國家的1/3領土和1/4的居民——近100萬臣民——永遠失去。5月的第一個星期,經過長達一年的談判,瑞典民族大會結束了,王國的居民終于自由地呼吸,國王古斯塔夫-阿道夫四世(Gustav Adolf IV)在斯德哥爾摩的皇家城堡被俘。瑞典民族大會(the Swedish Nation)選擇丹麥的奧古斯汀堡伯爵,克里斯蒂安·奧古斯特(Christian August)作為瑞典國王,這位41歲的準國王將自己的名字改成了更有王室氣息的查爾斯·奧古斯特(Charles August),由于他善良友好,在瑞典社會各階層都很受歡迎,瑞典的前景顯得很美好。
5月31日星期四上午,一個信使帶著一個災難性的消息來到斯德哥爾摩,說查爾斯·奧古斯特在瑞典南部隆德以北的魁地奇(Quidinge)荒原視察兩個輕騎兵團時突然從馬上摔了下來,不到一小時就死了。
很快,謠言四起,說查爾斯·奧古斯特被人下了毒。6月20日,在瑞典首都舉行的送葬隊伍中,騷動達到了高潮。暴徒們把完全無辜的王國元帥,阿克塞爾·馮·費森伯爵(Count Axel von Fersen)拖到院子里踩死了。醫生們在隆德給查爾斯·奧古斯特作了尸檢,清楚地表明查爾斯·奧古斯特是死于由自發性蛛網膜下腔出血,排除了任何中毒的嫌疑。但尸檢報告到達斯德哥爾摩時太晚,無法阻止葬禮上的可怕事件。
不過,尸檢報告沒有發現引起出血的破裂的顱內動脈瘤,這不足為奇,因為當時醫學界剛剛開始把這個病稱為“腦膜中風(maningeal apoplexy)”,以那時的認知水平,能發現蛛網膜下腔出血就很了不起。直到1813年,才有第一份明確的動脈瘤出血尸檢報告發表。
查爾斯·奧古斯特突然去世后,為了對抗俄羅斯的威脅,使瑞典與法蘭西帝國拉緊密關系,便請拿破侖的連襟兄弟、龐特科沃伯爵、讓·巴蒂斯特·伯納多特元帥(Marshal Jean Baptiste Bernadotte)來當國王。現任國王卡爾十六世·古斯塔夫(Carl XVI Gustaf)是這個王朝的第七代直系后裔,這個王朝實現了170年的連續和平期。
看,這個病在人類發展史上舉足輕重吧?
比阿克塞爾·馮·費森伯爵倒霉輕一點的是查爾斯·奧古斯特的醫生羅西(Dr. Rossi),尸檢是羅西與倫德醫學院的三位教授(恩格爾哈特Engelhart、利耶瓦爾赫Liljevalch和弗洛曼Florman)一起進行的,雖然尸檢已經證明了查爾斯·奧古斯特死于自發性蛛網膜下腔出血,羅西醫生仍被流放了。
我試圖找到查爾斯·奧古斯特的尸檢報告,或者找到1813年發表的那份明確尸檢報告,都失敗了。我找到的最早的一份病歷和尸檢報告,是1824年,整整200年前的,James Johnson 發表的《腦膜中風1例,有些顯著現象和解剖表現》。現在就這個病例做一些解讀。全文翻譯附在最后。
“D夫人,62歲,中風體型(full habit),相當肥胖”,病例開門見山,指出D夫人的體型問題,肥胖,是容易中風的人,歐洲醫學很早就把肥胖和中風聯系起來,領先于咱們“老祖宗的智慧”呀,咱們只流傳著“千金難買老來瘦”的俗語。下面解讀幾個要點:
一,患者被發現后,迅速請來醫生。“她似乎要死了”,病情危重,這確實是SAH的特點。醫生們“往她喉嚨里灌了些氨水(hartshorn)和水,……,給她吃了10粒磺胺鋅(sulphas zinci),又把芥末膏(mustard cataplasms)涂在她腳上。”我得解釋一下這個“處方”。
1,氨水,無色透明且具有刺激性氣味,易揮發,有毒,對眼、鼻、皮膚有刺激性和腐蝕性,能使人窒息,空氣中最高容許濃度30mg/m。現代社會主要用作化肥。健康危害:吸入后對鼻、喉和肺有刺激性,引起咳嗽、氣短和哮喘等;可因喉頭水,腫肺水腫,引起死亡。濺入眼內可造成嚴重損害,甚至導致失明,皮膚接觸可致灼傷。誤服者立即漱口,口服稀釋的醋或檸檬汁,應及時就醫。應該說,歐洲的化學很發達,早就學會了制備氨水。
中醫不會制備氨水,有沒有類似“藥物”呢?有,人中白——凝結在尿桶或尿缸中的灰白色無晶形之薄片或塊片,洗凈干燥而成。性味:咸,寒。歸經:入肝、三焦、膀胱經。主治:清熱解毒,祛瘀止血。用于咽喉腫痛,牙疳口瘡,咯血、衄血等癥。人尿的沉淀物組成是復雜的,但因其中的尿素(尿素酶作用)漸次分解而生氨或氫氧化銨,與歐洲的氨水大概同理。
不論中西,使用這個“藥物”,大概都是因為它的刺激性,可能是因為一個樸素的邏輯:昏迷患者,需要強烈刺激才能恢復意識。這個病例中,還有其他刺激性“藥物”。
2,磺胺鋅,抗菌消炎藥,具有抗菌、收斂的作用,其由磺胺、氧化鋅等成分組成,主要用于濕疹、創口潰瘍。據說磺胺類藥物歷史是1930年代德國化學家合成“百浪多息”開始的,也有人說,1908年就有化學家合成了磺胺,只是沒有引起注意。從這個病例看,歐洲人有更早的磺胺類藥物制作史,只是當時醫生不明白它是抗菌藥,現在誰敢這么用藥,絕對是“濫用抗生素”。
3,芥末膏(后面還有芥子泥(sinapisms),一回事,放在一起),辛熱無毒,具有溫中散寒,通利五臟、利膈開胃的作用,能利九竅、健胃消食等。香辣味可刺激唾液和胃液的分泌,有開胃之功。芥末嗆鼻的主要成分是異硫氰酸鹽。馬王堆3號漢墓出土的《五十二病方》,有"蚖……以薊印其中顛"的記載,即用芥子泥貼敷于百會穴,使局部皮膚發紅,治療毒蛇咬傷。
這味藥,同樣是“刺激”,太刺激了,以至于第二天“芥子泥給病人帶來了極大的痛苦,……因此,芥子泥被取消了。”
二,“現在她被抬到床上,很困難地給她服用了10粒甘汞(calomel ),然后用一種阿薩夫塞肽灌腸(assafcetida enema)。她被吩咐每三小時喝5粒甘汞和一種黑色頓服劑(a black draught,一種瀉藥)。”
1, 甘汞(calomel ),甘汞,用于制造甘汞電極、藥物(利尿劑)和農用殺蟲劑,也可制暗綠色煙火、輕瀉劑、防腐劑。皮膚接觸、眼睛接觸、吸入,均有毒。誤食可用水漱口,飲牛奶或蛋清解毒并及時就醫。歐洲人使用水銀作為藥物,不亞于中國的煉丹家。中國古代的皇帝熱衷于服用水銀煉制而成的丹藥據說,秦始皇服用丹藥,在沙丘突然暴亡;明朝明世宗朱厚熜,也死于慢性汞中毒;傳聞唐太宗李世民,雖然厭惡道家,瞧不起丹藥,但在其暮年,也追求長生不老,他的突然暴斃,也可能死于慢性汞中毒。
古代的歐洲人也將水銀當作治病良藥,水銀的使用可以說是無孔不入,醫生們曾用來治療抑郁、便秘、梅毒、流感、美待統假弱將斤寄生蟲等,水銀能包治百病。“甘汞”也被稱作“氯化亞汞”,白色有光澤的結晶或粉末,被很多歷史上的名人使用過。比如拿破侖·波拿巴,美國第7任總統安德魯·杰克遜,第16任總統亞伯拉罕·林肯,美國著名作家埃德加·愛倫·坡【1809-1849,我買過他的一個作品集《烏鴉(The Raven)》,怪不得他只活到40歲。】
甘汞有一定的利尿作用,可能是這群醫生使用的唯一合理有效的藥物。
2,阿薩夫塞肽灌腸劑(assafcetida enema),就是阿魏,是傘形科、阿魏屬多年生草本,具強烈蒜臭;它的空心根莖包含類似奶汁一樣的樹脂,富含有機硫。有消積,化瘕,散痞,殺蟲功效。希波克拉底創建的體液學平衡學說,主要療法包括嘔吐、發汗、瀉下和放血。所以,灌腸是歐洲古代醫生的常用手段。為了“瀉”,在灌腸之外,還給病人服用了一種黑色的黑色瀉藥(a black draught)。
三,除了服藥外,“接著切開顳動脈(temporal artery),但沒出血,于是切開耳動脈(aural artery),抽出36盎司的血。這時脈搏開始減弱,把這個動脈保護起來。”
抽出36盎司血,約合1000ml有余。這么狠!這還不算完,第二天晚上,“九點半在她太陽穴上拔了罐,抽了大約16盎司的血,”又抽了450ml血。
1, 放血療法,古代歐洲的高級療法。西方醫學之父--希波克拉底所創建的體液學說,統治西方醫學實踐數千年。其要義在于將疾病的發生歸因于體液的失衡,而恢復平衡的主要手段則是嘔吐、發汗、瀉下和放血。其中放血療法最被推崇,作為一種主要的"無所不能"的治療手段,在至少2500年內被狂熱地忠實地實踐著。放血療法在18世紀末、19世紀初達到頂峰,這時候,幾乎成為了所有疾病的標準療法,而且還成為保健的方法,許多健康人也定期放血。不過,高貴的醫生(physician)雖然建議患者放血,卻不屑于自己操刀,具體的操作由理發師-外科醫生(Barber surgeon)來干,他們被稱為先生,切開D夫人血管的就是弗里曼先生(Mr. Freemen)。中國傳統醫學的放血療法是用三棱針、粗毫針或小尖刀刺破或劃破人體特定的穴位淺表脈絡,放出少量血液,以“外泄內蘊之熱毒”,有“消腫止痛,祛風止癢、開竅泄熱、鎮吐止瀉、通經活絡”之功效。不過中醫放血量少,每次100ml左右,可以10-15天一次。小于50ml,可以一周一次,小于30ml,可以3-5天一次。
歐洲放血比較狠。1799年12月14日上午,美國總統喬治華盛頓的喉嚨疼痛,病情加重,呼吸困難,就令管家給他放8盎司血,但根據醫生后來的報告,管家實際放了12~14盎司的血(1盎司=0.03升)。與此同時,華盛頓也派人去叫他的私人醫生,并請兩位名醫一起會診。私人醫生到達后,先后放了三次血,前兩次各放20盎司,最后一次放了40盎司。另兩名名醫稍后趕到,又給華盛頓放了32盎司的血。晚上10點10分,華盛頓停止了呼吸。因為在半天的時間內,他共被放掉了124~126盎司即約3.7升血,也就是說他體內的血被放掉了一半以上。
本例D夫人,一個女性,雖然胖,血容量也有限。兩天內被放掉1500ml血,很難說她的死沒有失血性休克的“功勞”。
放血療法可單獨使用也可結合拔罐使用。
2,拔罐(cupping-glasses),借空氣產生負壓,使吸著于皮膚,造成淤血現象的一種療法。古代醫家在治療瘡瘍膿腫時用它來吸血排膿,后來又擴大應用于肺癆、風濕等內科疾病。拔罐療法在古代中國有著悠久的歷史,早在成書于西漢時期的帛書《五十二病方》中就有關于“角法”(類似于后世的火罐療法)的記載。但是別慌驕傲,西方在更早的古希臘、古羅馬時代就已經盛行拔罐療法。說不定是經由西亞傳入中國的也未可知。
附《腦膜中風1例,有些顯著現象和解剖表現》全文翻譯:
腦膜中風1例,有些顯著現象和解剖表現
James Johnson M.D. 《醫學·外科學評論》編輯
D夫人,62歲,中風體型(full habit),相當肥胖,住在新街的春天花園。1822年12月10日星期二,她坐馬車出門,身心俱佳。下午4點回來,走進客廳去寫一封信。6點時,她丈夫碰巧往屋里看看,見她在地板上滾動,不省人事。幾分鐘后,阿斯特利·庫珀爵士(Sir. Astley Cooper)和約翰遜醫生(Dr. Johnson)被請來,沃倫醫生(Dr. Warren)和弗里曼先生(Mr. Freemen)也來了。把D夫人放在沙發上,她不停甩動胳膊和腿,扭轉頭部,嘆息著。跟她說話,她沒有知覺。她的脈搏不齊、微弱,皮膚冷,臉色蒼白,雙側瞳孔大小適中,對光反應靈敏。阿斯特利先生切開了她的肱靜脈(brachial vein),但流出的血還不到1盎司。脈搏明顯減弱,呼吸吃力起來。肌肉的躁動平息了,她似乎要死了。往她喉嚨里灌了些氨水(hartshorn)和水,然后有點想嘔吐,脈搏也有了些力量。給她吃了10粒磺胺鋅(sulphas zinci),又把芥末膏(mustard cataplasms)涂在她腳上。幾分鐘后,服用同樣劑量的磺胺鋅,但對胃沒有任何影響。弗里曼先生切開了另一條靜脈,抽取了兩盎司的血。接著切開顳動脈(temporal artery),但沒出血,于是切開耳動脈(aural artery),抽出36盎司的血。這時脈搏開始減弱,把這個動脈保護起來。對病人大聲說話時,表現出了某種程度的敏感,含糊地回答了幾個問題,立即又進入完全類似于普通睡眠的狀態。
現在她被抬到床上,很困難地給她服用了10粒甘汞(calomel ),然后用一種阿薩夫塞肽灌腸。她被吩咐每三小時喝5粒甘汞和一種黑色頓服劑(a black draught,一種瀉藥),直到大便暢通為止。整晚都沒有排泄,第二天早上九點鐘,脈搏已經恢復,昏迷還在繼續,打開一根靜脈,抽取了16或18盎司的血。脈搏變弱,不規則了;呼吸費力,第一次出現鼾聲。后來,這些癥狀在相當程度上消失了,大便暢通無阻,恢復了不少理智,于是她回答了幾個問題。脈搏變得有規律,有力,大約有八十次。在這一天(中風的第二天),芥子泥(sinapisms)給病人帶來了極大的痛苦,以至于好幾位護理人員不得不把她限制在床上。在這些嘗試中,她有時幾乎是筆直地坐在床上,呻吟著,斷斷續續地抱怨著。因此,芥子泥被取消了;不久,病人平靜下來,進入了昏睡狀態。在這一整天中,瞳孔沒有表現出特別偏離自然狀態,或多或少地有光反應。患者尚未出現癱瘓或面癱,仍能吞咽液體。
今天晚上(星期三),昏迷變得更加明顯,脈搏每分鐘超過100次,相當有力。九點半在她太陽穴上拔了罐(cupping-glasses),抽了大約16盎司的血;脈搏開始衰減。這時,病人又恢復了那么敏感,病人回答了幾個問題,認識她的一些親戚,叫出他們的名字。然而,10點鐘過后不久,又昏迷了,呼吸吃力而僵硬,脈搏也不規律。病人繼續移動頭部,和四肢,直到星期四凌晨3點(發病33)所有自主力量,除了吞咽,似乎都消失了。她昏迷躺著,鼾聲呼吸,直到星期四晚上8點半,或大約中風51小時后,或明顯的隨意肌肉普遍癱瘓18小時后,她才停止呼吸。在這十八個小時里,她吞下了幾勺飲料和一些藥。
解剖。周五晚上,在她死亡24小時后,阿斯蒂伊·庫珀爵士和弗里曼先生打開了她的腦袋;沃倫博士和約翰遜博士也在場。
硬腦膜無異常外觀。蛛網膜有渾濁和增厚。在蛛網膜和軟腦膜之間有中度血清滲出,但足以把蛛網膜從底下組織抬升起來,顯出其渾濁。軟腦膜的各個方向(在整個半球,盤繞的腦溝內,在大腦的底面,延髓,以及可以看到的脊髓)都被黑色的血液浸潤,非常像高度充血的眼睛結膜的外觀。這種情況與單純的血管淤血非常不同。沒有可以辨識的血管,無論是靜脈還是動脈,但腦實質似乎完全浸漬于血液,不僅改變了它的自然外觀,而且無法以肉眼辨認它的血管。除了軟腦膜的充血狀態外,還有大量的凝血明顯地排出于半球,分散在軟膜內表面的各個部分,特別是在大腦半球之間、彎曲的腦溝和大腦底面。這些凝血塊大小不一,從大頭針的頭到小豌豆大小,都不大。一旦軟腦膜從大腦上剝離出來,這些顆粒狀的外滲就會隨之剝離,使大腦表面干凈,保持自然的顏色。大腦本身比自然的更軟,并沒有顯出血管量的增加跡象。在切片時沒有觀察到紅點。在兩個側腦室中有大約一盎司非常紅色的血清,在其他兩個腦室和大腦的底部各有少量的血清,整個漿液積液可能有兩盎司。覆蓋小腦的軟膜與覆蓋大腦不同部位的軟膜完全一樣。腦室的內膜呈腮紅,但完全不像軟腦膜的充血外觀。
在基底動脈和Willis’s環中,有鈣質沉積點,但在頭內沒有任何大的血管破裂。
有這么個情況,D夫人在致命事件發生之前的幾個月里患有頭痛,患有便秘多年。幾個星期,也許幾個月來,由于一些近親屬,她也有相當大的精神焦慮。這些情況可以被相當地認為是她中風死亡的誘因。
這種解剖提供了一個最精致的標本,也許,記錄可以適當地稱為腦膜中風(maningeal apoplexy),區別于大腦或小腦中風。在這種情況下,沒有任何特定的血管破裂,沒有任何特定部位的血液積聚,沒有大腦的任何部分的撕裂或凹陷,雖然總的壓力很大,卻沒有局部的高壓。這些癥狀與這些病理現象嚴格一致。由軟腦膜的充血狀態和彌散性外滲產生的整個大腦的均勻壓力足以消除或至少中止智力活動,而不是剝奪肌肉系統自主運動能力。
我們看到,當這種普遍壓力對大腦的影響因抽取36盎司的血而有所減輕時,感知和理智已經恢復了,病人不同程度地應答了問題;第二天晚上更明顯,當時從顳部抽取了16盎司的血。
最近一位關于中風的作者(Serres先生)指出,腦膜中風和腦中風,可以在活體上區別,發現前者(腦膜)沒有癱瘓,對適當的刺激有敏感性,而后者(腦中風)的一側或另一側有某種程度的癱瘓,或嘴歪。如果有人反對說,在這個病例中,病人在生命的最后18個小時里出現了全身癱瘓,那么,另一方面,人們對這種全身癱瘓的實際存在有很大的懷疑。昏迷的程度可能如此深,以致于心前芥子泥或任何姿勢的折磨,都無法刺激隨意肌運動。在這一時期,癱瘓并不完全,而吞咽的力量(這是一種自主力量)幾乎一直持續到最后一刻。在某些深睡或醉酒的情況下,沒有癱瘓,施以(在這種中風狀態的最后18個小時內使用的)同樣程度的刺激,也不會產生隨意肌的運動。因此,嚴格來說,在這個顯著的情況下,我們沒有任何所謂的癱瘓的證據(區別于所有重要生命活動的逐漸消失,這種臨死狀態);到目前為止,它往往證明Serres先生制定的腦膜中風和腦中風之間的標準是公正的。在拉皮蒂(La Pitie)的100例致命中風病例中,經過仔細的觀察和檢查,有21例沒有癱瘓,這21例都沒有大腦撕裂或局部血液外滲;其中16例表現為腦室或腦溝的漿液性外滲,一個在左腦室積有血清,兩個在蛛網膜和軟腦膜之間有類似的積液,兩個沒有任何積液,但只有血管腫脹或充血。另外79個病例中,如果有一肢或多肢癱瘓,或口歪向一側,都發現大腦的某些局部有出血。
這里提供了一個非常精致的例子,稱作一個器官的單一組織的局部問題,而所有其他結構都沒有被觸及。這被法國病理學家叫做“中風(coup de sang)”,這里用它表達,與充血相符,傳達了比其他任何術語更準確的外觀概念。值得注意的是,蛛網膜,這是最精細的腦膜結構,表現出炎癥的跡象,渾濁,也許還有它與軟腦膜之間的漿液性滲出。在解釋這一現象時,必須記住,盡管進行了放血,但在發病的第二天星期三的大部分時間里,血管系統表現出相當大的興奮,脈搏每分鐘超過100次,而且很銳利,而頸動脈的搏動則非常強硬。有充分的理由認為,在這種反應和血液流向頭部的巨大沖量中,產生了蛛網膜的外觀。據一位醫護人員說,在星期四早晨或死前十八個小時,病人明顯全身麻痹,不能自主活動,這與腦室內滲血相符。這個案例的敘述者猶豫是否采納這個觀點;我傾向于認為,在上述時期,隨意肌的普遍靜止是由于軟腦膜浸潤的普遍進展,以及外部腦膜和內部腦室滲出對大腦的普遍壓力的影響。然而,這點和其他一些觀點可能會引起你們讀者的注意,并把那些研究者引向這個非常有趣的病理主題。
薛絳宇,主任醫師,教授,河南省人民醫院腦血管復合手術外科主任,河南省醫學重點學科帶頭人。
專業是腦和脊髓血管病,曾在北京宣武醫院神經外科和美國費城 Thomas Jefferson University Hospital 腦血管外科進修。
發明腦動脈瘤的“超大彈簧圈栓塞術”,第一執筆人撰寫“頸動脈脈性閉塞的開通手術治療中國專家共識”。
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