Part1 病情介紹

基本信息：孕22周胎兒III度房室傳導阻滯。

超聲心動圖：

• 心房率144次/分

• 心室率54次/分

• 靜脈導管A波反向，臍動脈頻譜未見異常。

• 綜合以上征象，建議患者行免疫抗體檢查，建議1周后復查。

Part2 鑒別診斷&治療

檢查：

• 孕婦服用地塞米松、羥氯喹并定期簡短靜脈輸注丙種球蛋白，保護胎兒心臟免遭免疫損害。

孕24周母體未治療，胎兒病情進展：

孕28周 母體治療后，胎兒情況好轉：

孕29周胎兒心率及節律：檢查過程中胎兒心律不規整，呈III度房室傳導阻滯，心室率約54次/分，心房率140次/分，房室分離。

孕32周胎兒心率及節律：檢查過程中胎兒心律不規整，呈III度房室傳導阻滯，心室率約50次/分，心房率140次/分，房室分離。

孕33周胎兒心率及節律：檢查過程中胎兒心律不規整，呈III度房室傳導阻滯，心室率約53次/分，心房率143次/分，房室分離。

出生后心電圖：三度房室傳導阻滯伴交界性逸搏心律

病程記錄：

患兒入院后心率50次/分，立即靜脈泵入異 丙腎上腺素0.3～0.6ug/kg.min，心率維持在 50-70次/分， 夜 間呼 吸急 促 ，血 乳 酸大于 5mmol/L，二氧化碳儲留給予呼吸機輔助呼吸， 腎上腺素 0.1-0.2ug/kg.min ，多巴胺 8- 15ug/kg.min血壓維持60/30～80/45mmHg， 立即聯系手術室準備急診手術，心內科準備心外膜起搏導線和雙腔起搏器，準備隨時手術。患兒2021年1月22日(出生第二天)夜間再次出 現血壓波動，呼吸道分泌物增加，藥量調至最 大心功能仍不穩定，于2021年1月23日星期六 上午8時急診行心外膜永久起搏器植入術，手術 過程順利，目前循環穩定。

【患有結締組織疾病的女性可以要二胎生一個健康的寶寶?】

• 干燥綜合征（母體干預，胎兒預后良好）

【結締組織疾病為什么會引起胎兒心臟傳導阻滯?】

妊娠相關自身免疫疾病：

• 常見的結締組織疾病：系統性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征(SS)未分化結締組織病(UCTD)、抗磷脂抗體綜合征(APS)

• 母體結締組織疾病的IgG型自身抗體：dsDNA、Sm、SSA/Ro、SSB/La介導胎兒傳導組織損傷(炎癥和纖維化),并導致房室(AV)節點的信號傳導受阻(18-26周)

房室傳導阻滯按嚴重程度分為：

• l度AVB:延遲--全部下傳(A-V間期>140ms)

• II度AVB:部分阻滯--部分下傳(分為I型、II型)

• Ⅲ度AVB:全部阻滯一全部未下傳

【此類寶寶超聲如何監測?】

免疫性心臟傳導阻滯：

超聲監測建議：

建議高危人群妊娠16周開始，每兩周監測一次胎兒心超，并記錄A-V間期（＞140ms）建議初診發現胎兒房室傳導阻滯，應立即進行抗體檢查，并盡早干預治療，每周監測一次胎兒心超，并記錄A-V間期（特別注意：從正常傳導到不可逆的完全性傳導阻2小時內及時治療可能會導致結果的改變）。

《中華醫學雜志》中國系統性紅斑狼瘡患者圍產期管理建議：

Part3 總 結

病例總結：

1. 母體結締組織疾病可能引起：胎兒緩慢型心律失常，心肌組織損傷（心內膜、十字交叉、主動脈、肺動脈管壁彌漫性回聲增強），心功能異常（心包積液、頻譜異常等），擴張性心肌病、心內膜彈力纖維增生癥，需要特別注意與單純心室強回聲斑鑒別；

2. 單純心室強回聲斑主要表現為：二、三尖瓣腱索局部回聲增強不伴有瓣膜功能改變、無血流動力學改變。而母體疾病所致強回聲改變：主動脈、肺動脈血管周圍回聲增強是母體抗SSA抗體的一種獨特的表型表達，回聲與骨骼回聲進行比較，排除因機器設置不理想而導致的過度診斷。

指導專家：王廉一教授 清華大學第一附屬醫院

該病例從資料整理到邏輯都非常好，很多同行做胎兒超聲時看到三度房室傳導阻滯時可能只看到三度，但是三度下的原因以及帶來的影響都是需要特別看重的，王峰醫生除了看到三度，算了心房率、心室率之外還特意為大家展示了臍動脈頻譜、以及靜脈導管頻譜，在幾次的超聲復查中這些指標都出現了動態變化，這在分析病例時是非常難能可貴的點，把胎兒出現三度房室傳導阻滯有可能的病理從胎兒本身到母體都做了分析，且提到了多脾綜合征、矯正型大動脈轉位，這些都是容易影響胎兒本身傳導束的疾病，確定沒有之后就轉向母體，非常難得是媽媽根本不知道，通過胎兒檢查讓媽媽去查結締組織病，多個自身免疫抗體陽性，確診了結締組織病，通過正規的治療一直到生產的過程非常難得。

母體能夠造成胎兒三度房室傳導阻滯的結締組織病主要是SLE和干燥綜合征，王峰醫生還分析了這些表象后面的病理基礎，提醒我們平常更多的關注三度，心內的多處強回聲是一個重要的病理特征。同時也分析了后面形成的原因，對患者的小結也做的非常好。這類患者特別值得注意的是有時候你覺得他沒有三度，但是他在病程的發展過程中會快速的進展成三度，王峰醫生強調，這一類患者如果你發現孩子突然傳導變了要及早進行醫療干預，避免出現不可逆的三度。

點評專家：袁振茂教授 南京醫科大學第二附屬醫院

我們日常在胎兒心超檢查中常見一度的病例，該病例屬于胎兒房室傳導阻滯最嚴重的三度，病例可見胎兒房室傳導阻滯時要反推孕婦的問題，通常胎兒有問題孕婦70-80%也有問題，王峰老師的病例提示我們在做胎兒心超時不單單是結構，更多的是要測A-V間期，雖然A-V間期只是一個物理測量，但還是會對我們有較大的幫助，該病例中第一時間給孩子安裝起搏器，對孩子來說是一次重生，改患者可能是國內年齡最小的安裝起搏器的病例，是一個非常好的起點。

審校：耿新寧 ┆編輯：胡欣妍┆來源：華醫心誠

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