病例資料

患者女性，44歲，腰部疼痛伴右小腿后方疼痛2月就診。

于門診完善MRI檢查。

影像表現：脊髓圓錐內類圓形異常信號，呈 T1WI 低信號，T2WI 及 FS 為水樣高信號，病灶邊界清晰，囊壁菲薄；增強后病灶未見強化。

影像診斷：脊髓圓錐第五腦室（終室）。

定義&形成機制

脊髓圓錐第五腦室

第五腦室，也稱終室（ventriculus terminalis, VT），是位于脊髓圓錐內、由正常室管膜組織包繞且內含腦脊液的囊性腔室。

其最早由 Stilling 在 1859 年首次描述為與蛛網膜下腔相通且擴張的脊髓中央管，但 Krause 并不認同上述觀點，其在1875 年在觀察到這個囊腔的壁是由正常室管膜細胞構成后，提出“第五腦室”。

早期在國內文獻資料中將第五腦室稱為透明隔間腔，然而，在國外的文獻報道中，第五腦室通常被定義為位于脊髓圓錐并由室管膜組織包繞的囊腔。

透明隔間腔，是顱內兩層透明隔之間形成的腔隙，被認為是人腦發育過程中的正常結構，通常在出生后的幾個月內閉合，但該結構可以存在于少數成人中。透明隔間腔的內壁未襯有室管膜細胞，其內含有液體也通常與腦室系統不同，因此透明隔間腔不具備腦室的組織結構特征，因此第五腦室并不是透明隔間腔。

那么：脊髓圓錐第五腦室又是如何形成的？

第五腦室形成的機制目前尚未明確，

脊髓的胚胎發育分為3個階段：神經胚形成、管道生成和退行分化。

神經胚形成大約完成于胚胎發育第4周，脊髓圓錐、終絲和終室結構的發育發生于隨后的管道生成和退行分化階段。這些結構的形成均來自空泡化的尾部細胞團的第二末端神經管。持續發生合并的空泡形成了室管膜管。

在胚胎發育的第5.5周，上部的室管膜管擴張并形成了脊髓圓錐內的終室即第五腦室，下部的室管膜管和尾部細胞團經退化形成了纖維結構-終絲，有時終室可以延伸入終絲區域。由于第五腦室的發育過程多變，導致了它既可以是與脊髓中央管相通的囊腔（通常發生于兒童階段），也可以是與脊髓中央管不相通的囊腔。

(A和B)人類胎兒脊髓尾部的背側(A)和矢狀旁側(B)視圖。在脊髓圓錐的下部，中央管突然向背側(B)和兩側(A)擴張，形成終室(VT；星號)。通過脊髓(A)的半透明翼板，可從背側輕松觀察到終室。

(C)-(F)顯示了21周胎兒頭尾部方向(C-F)連續終室的橫切面。每個截面級別對應于(A)和(B)中描述的級別。在橫切面上，終室的起點以背側室管膜增厚為特征( C中箭頭),這是由于中央管的突然背側擴張(箭頭B)。在接近脊髓尾端時，終室依次呈現葉子(D)、海鷗(E)和橫縫(F)的形狀。箭頭(C)和(D)表示室管膜周圍的神經膠質細 胞。

(G)顯示24周胎兒室管膜的超微結構特征的電子顯微照片。微絨毛(mv)和纖毛(ci)從內腔表面伸出。連接復合體(箭頭)出現在管腔附近的細胞側面。

臨床表現%分型

脊髓圓錐第五腦室

第五腦室可以發生于任何年齡，與中年人相比，兒童早期和老年人的第五腦室更大。

在5歲以下發生兒童中第五腦室的發生率約 2.6%，而于成人者更罕見。

在兒童時期，無臨床癥狀的第五腦室被認為是一種正常發育現象，無需進行干預。成人的第五腦室可以無任何臨床癥狀，但當脊髓圓錐受到第五腦室壓迫時，可產生括約肌功能障礙、運動和感覺功能異常、背痛、坐骨神經痛及尿潴留等臨床癥狀。

根據臨床表現將分為如下3型:

I型，非特異性神經癥狀或非特異性主訴，包括腰痛、坐骨神經痛和下肢痛(未觀察到局灶性神經缺損或括約肌功能障礙)；

II型，存在局灶性神經缺損，包括步態障礙、輕癱、感覺障礙、深層反射改變(如反射消失、反射減弱、反射活躍或反射亢進)，或肌肉萎縮(無括約肌功能障礙的主訴或發現)；

III型，存在括約肌功能障礙。

第五腦室在 MRI 上表現為脊髓圓錐內邊緣清楚的卵圓形囊腔，形態規則，囊壁光整，且與周圍正常的脊髓組織分界清楚，囊內為 T1WI 低、T2WI 高的腦脊液信號，囊內分隔及囊周水腫性改變比較少見，增強掃描后囊壁不強化。

治療&手術方式

脊髓圓錐第五腦室

共17例納入研究的脊髓圓錐第五腦室手術病例總結的文獻，術后結果顯示： I型中，術后臨床評估沒有觀察到改善，并且通過臨床治療獲得了穩定的癥狀。 II型中，2名患者手術后完全改善，1名患者手術后部分改善。最后，在III型中，92%的患者術后有所改善；其中33%表現為總體改善。

建議：I型病變的治療似乎最好是保守治療，而II型和III型病變似乎最好是手術治療。

手術治療通?？梢悦黠@改善術前由第五腦室導致的臨床癥狀。第五腦室的體積與臨床癥狀的程度之間并沒有正比關系，但第五腦室的大小與術后的療效有關，直徑越大的囊腔療效越差。

目前第五腦室手術方案主要有以下三種：

1、椎板切開顯微囊腫造瘺術；

2、顯微囊腫造瘺并蛛網膜下腔分流術；

3、實時MRI引導經皮穿刺囊腫抽吸術。

顯微囊腫造瘺是一種安全有效的手術的方法，可對所有有癥狀的患者采用此方法治療。經皮穿刺囊腫抽吸術具有住院時間短，微創等特點，值得積極推廣，但其療效有待進一步證實。

參考文獻

[1] Kernohan JW. The ventriculus terminalis: its growth and development[J]. J Comp Neurol, 1924, 38(1):107?125.

[2] Saba L, Anzidei M, Raz E, et al. MR and CT of brain's cava[J] J Neuroimaging, 2013, 23(3): 326?335.

[3] Liccardo G, Ruggeri F, De Cerchio L, et al. Fifth ventricle: an unusual cystic lesion of the conus medullaris[J]. Spinal Cord,2005, 43(6): 381?384. DOI:10.1038/sj.sc.3101712.

[4] Song DY, Cho BP, Choi BY, et al. Upregulated and prolonged differentiation potential of the ependymal cells lining the ventriculus terminalis in human fetuses[J]. Neurosci Lett,2005, 386(1): 28?33.

[5] 王梅云，白巖，史大鵬,等. 重新正確認識第五腦室的概念及其影像表現. 中華放射學雜志，2016，50(06):479-480.

[6] de Moura Batista L, Acioly MA, Carvalho CH, Ebner FH, Tatagiba M. Cystic lesion of the ventriculus terminalis: proposal for a new clinical classification. J Neurosurg Spine. 2008;8(2):163-168.

來源：脊柱鑒查

作者：西北大學附屬醫院 · 西安市第三醫院 康坤龍 江偉

聲明：本文內容及圖片均為轉載內容，如涉及版權問題請相關權利人及時與我們聯系，我們會立即處理配合采取保護措施，以保障雙方利益。

為什么要投稿？是為了記錄自己的醫學之路！是為了與更多的骨科同道交流分享！是為了讓更多的人看到而受益！讓傳播知識成為一種習慣，是“玖玖骨科”讓你投稿的理由！