黑暗中的掙扎：馬凡青年的“模糊人生”

在貴州的一個(gè)小山村里，26 歲的小劉（化名）與“馬凡綜合征”苦苦抗?fàn)幜硕嗄辍ｑR凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病。當(dāng)結(jié)締組織纖維發(fā)生異常時(shí)，會影響全身的臟器，包括眼、骨骼和心血管系統(tǒng)。其中，影響眼部的表現(xiàn)主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等。

小劉家境貧寒，2歲時(shí)父親去世，母親改嫁，從小獨(dú)自生活。從他有記憶以來，視力就極差：看書要貼著書本才能看到上面的字；用杯子接水，需要依靠聽聲音判斷是否已接滿；所有球類運(yùn)動都不能參加；看電腦、看書時(shí)除了用一只手按鍵盤鼠標(biāo)、拿著書，還需要另一只手一直舉著放大鏡看屏幕、看書寫字……長期處于昏暗的世界里，這對小劉的生活帶來了極大的不便。

今年3月，小劉右眼突然完全看不見了，這對他原本就貧寒孤苦的生活雪上加霜，令他心急如焚。

絕處逢生：病友會牽線，滬上名醫(yī)伸出援手

所幸的是，在馬凡病友會發(fā)起人常主任的指引下，小劉得知上海大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬眼科中心（上海普瑞眼科醫(yī)院）的盧奕教授在國內(nèi)外白內(nèi)障學(xué)科領(lǐng)域首屈一指，對治療馬凡患者眼部疾病有著極其豐富的經(jīng)驗(yàn)，曾為眾多馬凡患者成功實(shí)施高難度眼科手術(shù)，便毫不猶豫地從貴州趕來上海求醫(yī)。

盧奕教授對小劉的眼部狀況進(jìn)行了全面細(xì)致的評估。檢查發(fā)現(xiàn)，小劉雙眼晶體脫位非常明顯且無法矯正，唯一有效的辦法就是通過手術(shù)治療。

盧教授表示，馬凡綜合征患者眼部結(jié)構(gòu)特殊，眼軸較長，球壁偏軟，視網(wǎng)膜功能不佳且易出血，這使得手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、難度高。手術(shù)不僅要取出脫位的晶體，更換人工晶體，還需精準(zhǔn)地將人工晶體置于瞳孔中心，才能提高視覺質(zhì)量。

盧教授憑借其精湛的醫(yī)術(shù)和豐富的經(jīng)驗(yàn)，為小劉量身定制了手術(shù)方案，并為他開通了檢查、手術(shù)的綠色通道。考慮到小劉的經(jīng)濟(jì)狀況，醫(yī)院還啟動公益基金資助項(xiàng)目，為其減免了部分手術(shù)費(fèi)用。

就診期間，盧奕教授團(tuán)隊(duì)對小劉關(guān)懷備至，詳細(xì)叮囑他術(shù)前術(shù)后的各項(xiàng)注意事項(xiàng)，時(shí)刻關(guān)注小劉的心理狀態(tài)，耐心解答他的每一個(gè)疑問，并協(xié)調(diào)安排了他在滬期間的交通和住宿，確保他在異地求醫(yī)的過程中沒有后顧之憂。

妙手回春：盧奕教授讓馬凡患者重見“曙光”

手術(shù)非常成功。術(shù)后僅2天，小劉的雙眼視力就得到了明顯提高，原本模糊的世界變得清晰明亮起來。小劉對盧教授及其團(tuán)隊(duì)的精湛醫(yī)術(shù)和悉心照顧表示衷心感謝。

小劉表示，希望用他自己的經(jīng)歷，鼓勵(lì)更多馬凡綜合征患者不要輕言放棄，要重拾對生活的希望，積極面對疾病，傳遞正能量。

小劉術(shù)后恢復(fù)得很好，日常做飯、閱讀、書寫等活動，也變得輕松自如。更重要的是，他的生活質(zhì)量得到了明顯提升，重新找回了獨(dú)立和自信。

盧教授表示，“馬凡綜合征患者常表現(xiàn)出骨骼、心血管和眼部等多系統(tǒng)的病變。患者通常身材高大、四肢細(xì)長，蜘蛛指（趾）是其典型特征之一；眼部病變較為常見，其中晶狀體脫位的發(fā)生率較高，像小劉這樣因晶體脫位影響視力的情況并不少見。”

盧教授提醒，馬凡綜合征患者發(fā)現(xiàn)自己視力模糊不清時(shí)，要及時(shí)到醫(yī)院就診，術(shù)后也要積極配合用藥，積極隨訪。

從貴州深山到上海的手術(shù)臺，小劉的“追光之旅”不僅改寫了自己的命運(yùn)，也為更多馬凡患者點(diǎn)燃了希望。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步和專家精湛醫(yī)術(shù)的幫助，這份“罕見”的光明，終將照亮每一個(gè)被陰霾籠罩的生命。