在神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的范疇中,帕金森病占據(jù)著顯著的位置,它給患者的生活帶來諸多挑戰(zhàn),嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。每年 4 月 11 日的世界帕金森病日,便是為紀(jì)念英國醫(yī)生詹姆斯?帕金森博士,同時也為那些與帕金森病頑強(qiáng)抗?fàn)幍娜藗兯蜕蠝嘏c支持。下面,讓我們深入了解帕金森病,從癥狀、成因、診斷鑒別,到治療與預(yù)防,全方位揭開它的 “神秘面紗”。
一、帕金森病的癥狀表現(xiàn)
(一)運(yùn)動癥狀
- 靜止性震顫:常常作為首發(fā)癥狀出現(xiàn),多起始于一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端部位。在靜止?fàn)顟B(tài)下,癥狀顯現(xiàn)或更為明顯,而當(dāng)患者進(jìn)行隨意運(yùn)動時,震顫會減輕甚至停止,在精神緊張或激動時,震顫則會加劇,入睡后癥狀消失。其典型表現(xiàn)為拇指與屈曲的食指間呈現(xiàn) “搓丸樣” 動作。例如,患者在安靜地坐在椅子上時,手部可能會不由自主地出現(xiàn)這種震顫動作 。
- 肌肉強(qiáng)直:患者的肌肉會變得僵硬緊繃,在被動運(yùn)動關(guān)節(jié)時,會感受到阻力均勻增高,如同彎曲軟鉛管一般,這被稱為 “鉛管樣強(qiáng)直”。若患者同時存在靜止性震顫,在感受阻力時,還會察覺到有斷續(xù)停頓,類似齒輪轉(zhuǎn)動,即 “齒輪樣強(qiáng)直”。病情嚴(yán)重時,患者會呈現(xiàn)特殊的屈曲體位或姿勢,如頭部前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)伸直,前臂內(nèi)收,髖及膝關(guān)節(jié)略為彎曲,嚴(yán)重影響正常活動,甚至生活無法自理 。
- 運(yùn)動遲緩:患者的隨意運(yùn)動顯著減少,動作變得緩慢、笨拙。早期在進(jìn)行手指精細(xì)動作時,如解紐扣、扣紐扣、系鞋帶等,會明顯感覺到速度變慢。隨著病情發(fā)展,全面性的隨意運(yùn)動都會減少、遲鈍,到了晚期,由于肌張力增高,起床、翻身等簡單動作都變得困難重重 。
- 姿勢平衡障礙:在疾病早期,患者走路時,患側(cè)上肢擺臂幅度減小甚至消失,下肢拖曳。隨著病情逐漸進(jìn)展,步伐越來越小,速度也越來越慢,啟動、轉(zhuǎn)彎時的步態(tài)障礙尤為突出。患者從坐位、臥位起身時困難,有時行走過程中會突然全身僵住,無法動彈,這就是 “凍結(jié)” 現(xiàn)象。還有時,邁步后會以極小的步伐越走越快,難以及時止步,出現(xiàn)前沖步態(tài)或慌張步態(tài) 。
(二)非運(yùn)動癥狀
- 感覺障礙:早期階段,患者可能就會出現(xiàn)嗅覺減退的癥狀,而到了中晚期,常常會伴有肢體麻木、疼痛等不適 。
- 睡眠障礙:患者夜間多夢,睡眠過程中常伴有大聲喊叫、肢體舞動的情況 。
- 自主神經(jīng)功能障礙:臨床較為常見,具體表現(xiàn)為便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)、吞咽活動減少導(dǎo)致流涎、疾病后期出現(xiàn)性功能減退、排尿障礙或體位性低血壓等 。
- 精神障礙:將近半數(shù)的患者會伴有抑郁情緒,同時常伴有焦慮。在疾病晚期,大約 15% - 30% 的患者會出現(xiàn)認(rèn)知障礙,甚至發(fā)展為癡呆,其中視幻覺較為多見 。
二、帕金森病的成因探索
帕金森病的成因猶如一團(tuán)迷霧,復(fù)雜且尚未完全明晰。目前普遍認(rèn)為,其發(fā)病與多種因素相關(guān) 。
- 環(huán)境因素:部分研究者指出,長期接觸農(nóng)藥、殺蟲劑或某些金屬毒素等環(huán)境因素,可能是誘發(fā)帕金森病的原因之一 。
- 遺傳因素:約 10% - 15% 的患者存在家族史,這表明遺傳因素在帕金森病的發(fā)病中起著重要作用。一些特定的基因突變與帕金森病的發(fā)生密切相關(guān),如具有 PRKN 基因突變和主要線粒體功能障礙的患者,表現(xiàn)出一種受限的細(xì)胞喪失模式,主要局限在黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中;而具有 SNCA 或 GBA 突變,且 α - 突觸核蛋白病理明顯的患者,在早期就會出現(xiàn)非運(yùn)動特征,包括自主神經(jīng)功能障礙和癡呆等 。
- 神經(jīng)系統(tǒng)老化:從相關(guān)資料可知,人在 30 歲之后,隨著年齡的不斷增長,黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元便開始呈現(xiàn)退行性變。盡管并非所有的這種退變都會引發(fā)帕金森病,但不可否認(rèn),衰老是帕金森病發(fā)生的關(guān)鍵因素之一 。
- 其他因素:免疫系統(tǒng)異常、炎癥機(jī)制、氧化應(yīng)激和線粒體功能障礙等因素,也可能參與到帕金森病的發(fā)病過程中 。
三、帕金森病的診斷與鑒別
(一)診斷方法
帕金森病的診斷并非依靠單一的檢查或指標(biāo),而是需要綜合多方面因素。醫(yī)生首先會詳細(xì)詢問患者的病史,包括癥狀出現(xiàn)的時間、發(fā)展過程、是否有家族病史等。接著進(jìn)行全面的體格檢查,重點(diǎn)關(guān)注患者的運(yùn)動功能、肌肉狀態(tài)、姿勢平衡等方面。此外,還可能會借助一些輔助檢查手段,如血、腦脊液常規(guī)檢查(腦脊液中的高香草酸(HVA)含量可能降低)、腦 MRI、CT 等影像學(xué)檢查,以排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病 。
(二)鑒別診斷
- 繼發(fā)性帕金森綜合征:這類疾病都具有明確的病因,如感染、藥物、中毒、腦動脈硬化、外傷等。通過詳細(xì)了解患者的相關(guān)病史,并結(jié)合不同疾病獨(dú)特的臨床特征,能夠進(jìn)行準(zhǔn)確鑒別。例如,繼發(fā)于甲型腦炎后的帕金森綜合征如今已較為罕見;多種藥物可引發(fā)藥物性帕金森綜合征,不過一般是可逆的;拳擊手因頭部外傷偶發(fā)帕金森綜合征;老年人基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙性梗死可導(dǎo)致血管性帕金森綜合征,此類患者通常有高血壓、動脈硬化及卒中史,步態(tài)障礙較為突出,震顫少見,常伴有錐體束征 。
- 伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征:許多神經(jīng)變性疾病也會呈現(xiàn)出帕金森綜合征的表現(xiàn)。但這些疾病各有其獨(dú)特之處,有些具有遺傳性,有些為散發(fā)性。除了程度不同的帕金森癥狀外,還伴有其他特殊征象,如不自主運(yùn)動、垂直性眼球凝視障礙、直立性低血壓、小腦性共濟(jì)失調(diào)、早期嚴(yán)重的癡呆和視幻覺、角膜色素環(huán)等。并且,這些疾病所伴發(fā)的帕金森癥狀,大多以強(qiáng)直、少動為主,靜止性震顫較為少見,且多為雙側(cè)起病(皮質(zhì)基底節(jié)變性除外),對左旋多巴治療不敏感 。
- 原發(fā)性震顫:約 1/3 的患者有家族史,各個年齡段均可發(fā)病,其唯一表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫,不存在肌強(qiáng)直和運(yùn)動遲緩的癥狀,飲酒或使用普萘洛爾后,震顫癥狀可顯著減輕 。
- 抑郁癥:抑郁癥患者可能會出現(xiàn)表情貧乏、言語單調(diào)、隨意運(yùn)動減少等情況,但并無肌強(qiáng)直和震顫癥狀,通過抗抑郁劑治療往往能夠取得較好效果 。
四、帕金森病的治療手段
(一)藥物治療
藥物治療是帕金森病治療的首選方案,且貫穿疾病全程。通過合理搭配藥物種類及調(diào)整劑量,能夠有效緩解患者的癥狀,提高生活質(zhì)量。常用藥物如下:
- 左旋多巴:至今仍是治療本病最為基本且有效的藥物。常用藥品有多巴絲肼及卡左雙多巴等。左旋多巴甲酯及乙酯對震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩等癥狀均有良好療效;水溶劑適用于晨僵、餐后 “關(guān)閉” 狀態(tài)、吞咽困難的患者;左旋多巴甲酯及乙酯適用于晚期伴有嚴(yán)重運(yùn)動并發(fā)癥的患者 。
- 多巴胺受體激動劑:適用于早發(fā)型患者病程初期。目前多推薦非麥角類多巴胺受體激動劑作為首選藥物,如普拉克索、羅匹尼羅、吡貝地爾、羅替戈汀和阿樸嗎啡等,而麥角類已不再主張使用 。
- 抗膽堿能藥:主要適用于震顫明顯且年紀(jì)較輕(60 歲以下)的患者,如苯海索,可改善少動、強(qiáng)直、震顫等癥狀,對伴有異動癥的患者可能也有一定幫助 。
(二)手術(shù)治療
當(dāng)患者在早期藥物治療效果顯著,但隨著病程進(jìn)展,長期使用藥物后療效明顯減退,出現(xiàn)劑末惡化或開關(guān)現(xiàn)象,或者出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀波動或異動癥時,可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方法主要包括神經(jīng)核毀損術(shù)和腦深部電刺激術(shù)(DBS) 。
- 腦深部電刺激術(shù)(DBS):將頭端裸露的針電極植入靶點(diǎn),電極通過皮下隧道的電線與埋藏在胸壁的刺激器相連接,發(fā)射特定頻率的電流到達(dá)靶點(diǎn),抑制其功能,從而改善患者的癥狀。該方法的主要優(yōu)勢在于有一定的可調(diào)節(jié)范圍,通過外置電磁感應(yīng)設(shè)備就能對刺激發(fā)生器進(jìn)行調(diào)節(jié)。當(dāng)電刺激出現(xiàn)不良反應(yīng)時,可通過減少刺激強(qiáng)度或改變刺激參數(shù)來解決 。
- 神經(jīng)核毀損術(shù):通過破壞特定的靶點(diǎn)部位,達(dá)到改善患者功能的目的。目前病灶損毀主要采用射頻損毀的方式。不過,這類手術(shù)的遠(yuǎn)期療效較難預(yù)測 。
(三)其他治療
- 運(yùn)動康復(fù)療法:通過對關(guān)節(jié)、肌肉進(jìn)行主動或被動活動,可有效緩解肌肉強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩的癥狀。同時,患者可進(jìn)行如廣播體操、健身操、廣場舞、太極拳、八段錦等全套鍛煉方式,還可針對平衡障礙、凍結(jié)步態(tài)進(jìn)行訓(xùn)練,如跟著節(jié)拍、地面提示的條紋、立體樓梯的圖像信號等來練習(xí)行走;進(jìn)行發(fā)聲訓(xùn)練,如唱歌、朗誦、讀報,盡量拉長發(fā)音,放大音量并反復(fù)練習(xí);以及進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練,模擬吞咽動作等 。
- 心理疏導(dǎo):帕金森病患者常伴有焦慮、抑郁等情緒變化,心理輔導(dǎo)以及藥物聯(lián)合治療,對治療帕金森病能起到積極的促進(jìn)作用 。
- 中醫(yī)治療:在疾病早期,可采用中醫(yī)針灸、理療等方法,緩解患者肌強(qiáng)直、運(yùn)動緩慢等癥狀 。
五、帕金森病的預(yù)防措施
- 飲食管理:保持均衡飲食,多吃新鮮蔬菜和水果,以促進(jìn)腸蠕動,緩解大便干結(jié)的情況。適量食用橄欖、堅(jiān)果、炸魚、花生、豆類等富含不飽和脂肪酸的食物,因其具有神經(jīng)保護(hù)、抗氧化、抗炎作用,有助于預(yù)防或減輕患帕金森病的風(fēng)險。同時,要注意避免治療藥物與膳食蛋白質(zhì)相互作用 。
- 堅(jiān)持運(yùn)動:遵循運(yùn)動個性化和針對性原則,根據(jù)自身身體狀況選擇合適的運(yùn)動方式和強(qiáng)度。一般來說,每次訓(xùn)練 30 - 60 分鐘為宜,每天 1 - 2 次,每周 5 次以上。對于年老體弱的患者,每次運(yùn)動時間不宜超過 30 分鐘 。
- 避免接觸有毒物質(zhì):盡量避免接觸農(nóng)藥、重金屬等有毒物質(zhì),減少對神經(jīng)系統(tǒng)的損害 。
- 控制慢性疾病:積極控制高血壓、糖尿病等慢性疾病,因?yàn)檫@些疾病可能會增加患帕金森病的風(fēng)險 。
- 保持良好心態(tài):避免長期處于精神壓力過大的狀態(tài),保持良好的心態(tài),因?yàn)榫褚蛩乜赡軙ι窠?jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生影響 。
帕金森病雖然目前無法完全治愈,但通過早期識別癥狀、明確診斷、積極治療以及做好預(yù)防措施,可以有效緩解癥狀,延緩疾病進(jìn)展,提高患者的生活質(zhì)量。患者、家庭以及社會應(yīng)攜手共進(jìn),共同面對這一挑戰(zhàn),為患者創(chuàng)造更好的生活條件。
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