這名患兒曾被多個醫院依據行業經驗等判斷為“無法行根治手術”，但這家三甲兒童醫院決定直面挑戰。

撰文 |燕小六

責編丨汪 航

10年前，西安市兒童醫院心外科接診了一位復雜先心病患兒，由于家長想盡快做根治手術，并未接受科主任郭建軍給出的治療方案。

此后，家長帶患兒前往多個知名醫院就診，得到的均為否定答案：不具備一次性解剖根治的手術條件。在四處求醫的過程中，患兒的情況逐漸惡化。

10年后，這名患兒重新回到西安市兒童醫院。郭建軍向“醫學界”介紹，孩子就醫時頻繁咯血、血氧值僅正常人的一半，已危及生命。

“ 主動脈接錯地方、兩個心室錯位、中間有個大洞，該關的血管沒關閉，富氧血、缺氧血長期混在一起……”郭建軍 說， 更棘手的是，患兒已確診多年，錯失最佳干預期 。

針對 這一病例 ，無論是國內多中心的報告案例 ， 還是教科書或以往經驗， 均 沒有理想的手術方案 。 在家屬表示“接受一切結果”的情況下，西安市兒童醫院 決定 破釜沉舟，挑戰行業共識。

西安市兒童醫院心外科主任郭建軍（左）和患兒合影。/圖源：受訪者

“珠峰級別難度”的治療

患兒名叫浩浩，今年11歲。 5月5日， 他 因“間斷咯血2天”，到西安市兒童醫院急診就醫。其病情復雜，醫院隨即組織多學科會診。

受邀參加的郭建軍一看資料便意識到：“10 年前那個復雜先心病患兒回來了?！痹缭?0年前，郭建軍曾 接診該患兒，并 根據臨床共識提了幾套方案 。

包括先做肺動脈環縮等改良姑息手術，降低肺血管阻力、改善缺氧 ； 等孩子大一些，再視情況做一次或多次手術，力求根治。 或者先密切隨訪，一旦觀察到心肌、心室、血管的比鄰關系或位置隨生長發育而改變，尤其是空間改善，再議手術方案。

郭建軍告訴“醫學界”，當時 患兒父母很堅持，想盡快做根治手術 ， 因此并未在該院繼續治療 。

這一情況 在臨床診療 中相當普遍 。尤其針對復雜先心病患兒，病情越重，父母們對根治的要求可能越高。

此后幾年，浩浩在多地就診，該去的大醫院都去了， 得到的均為否定答案 ：不具備一次性解剖根治的手術條件。

在四處求醫的同時，浩浩的情況逐漸惡化 ， 從早期的活動后乏力、多汗、活動耐力下降，發展到無法正常行走，血氧值僅為正常值的一半，紫紺嚴重。肺部血管像高壓水管爆裂、出血，造成血液淤積，孩子開始咯血。

“如果哪一天劇烈咯血、沒有及時送醫，可能就搶救不過來了?！惫ㄜ娬f。

郭建軍等人在手術中。圖源：受訪者

正常情況下 ，心臟的兩個心室左右并列，中間有道完整的“分隔墻”。主動脈從左心室發出，將富含氧氣的血輸送到全身；肺動脈從右心室發出，把缺氧血液輸送到肺部 。 二者互不干擾，存在明顯的壓力差。

在1歲左右時，浩浩的心臟彩超提示，兩個心室互換位置，隔開心室的“墻”上有個大洞。 主動脈 、 肺動脈都從右心室發出 ，二者間存在一條直徑達1厘米的開放式通道。

經診斷 ，浩浩患有右心室雙出口、十字交叉心、室間隔缺損遠離型、動脈導管未閉、肺動脈高壓。

通俗來講， 他的心臟像毛巾一樣扭成團，心臟內的血流路徑極度扭曲、血液亂竄。本該分散在不同路徑、互相安好的富氧血和缺氧血，都在右心室內混合。 這導致心臟在長時間的負荷下，心功能衰退、肺動脈高壓持續加重。

矯正這樣的罕見結構畸形，需用到心外科領域“珠峰級別難度”的手術，準確識別心內解剖結構、完美分割心室內血流通道，對操作精細度的要求 極 高。

“ 醫學界”了解到，該手術的 難點還包括孩子太小，心內解剖結構有限，無法耐受長時間、多個操作的大手術 等。

6小時完成“九合一”手術

5月 8 日，浩浩轉入心外科治療。郭建軍提議，再做一次CT血管造影（CTA） ， 三維重建 心房、心室、瓣膜、血管 ，評估各項參數?！拔覀兿肟纯词欠翊嬖凇償怠?。”

檢查發現， 隨著生長發育，孩子的心臟不斷發生空間位置改變，心房、心室、血流軸等出現左右交叉，形成一個“十字”。肺血管CTA檢查未見明顯增粗、畸形的支氣管動脈。孩子仍有完成常規心臟手術、修復右心室雙出口等畸形的機會。

但也有壞消息 ， 浩浩出現 二尖瓣狹窄 ，可能和感染有關。作為右心房和右心室之間“大門”的三尖瓣也存在異常。 這些結果表明， 問題 比 1 0 年前更 復雜 了 。

為此， 專家團隊多次商討，郭建軍在紙上反復畫圖、模擬手術方式。團隊擬定出幾套方案，其中之一或能達成根治，但需要上手術臺、在直視下再行判斷。

與專家團隊多次充分溝通后，孩子父母決定試一試 ， 這可能 也 是浩浩的唯一生機。若繼續進展至森曼格綜合征，他 只 有心臟移植一條“活路”。

5月14日，浩浩被推進手術室。等待他的是一臺“九合一”手術，包括：右室雙出口矯治+十字交叉心矯治+二尖瓣成形+二尖瓣贅生物清除+三尖瓣成形+動脈導管結扎+房間隔開窗（單向活瓣）+臨時起搏器安置+腹膜透析置管術。

郭建軍告訴“醫學界”，整個心臟操作時間約3小時 ， 加上麻醉、開胸等環節，全程近6小時。

手術的核心目標之一是調整心臟內部結構、重建血流通路，矯治右心室雙出口、十字交叉心等 ， 以及修復三尖瓣，堵住未閉的動脈導管、消除異常分流。

按照計劃，手術團隊還順利在左右心房之間的“墻”上，開了一個洞，安了一個只能從左心房向右心房打開的單向活瓣 ， “這是手術的關鍵點和風險預防策略?！惫ㄜ?說。

他 介紹 ，正常人的左心室是心臟的主泵。但浩浩正相反，一直是右心室發揮主要作用。術后，缺乏 鍛煉 的左心室突然要扛起重擔，存在較大不確定性。

有了單向活瓣，當左心室壓力異常高時，血流會不斷沖擊活瓣，直至打開。一部分血液能從高壓的左心流向右心，發揮救命的減壓作用。 隨著 心臟 進一步發育， 左心完全 適應 了獨當一面，活瓣會慢慢閉合。

郭建軍 回憶 ，術中遇到一些意外。 比如 術前診斷的二尖瓣狹窄，在術中被證實是重復感染后，細菌在瓣膜上形成“菜花”狀贅生物，破壞腱索、乳頭肌、瓣葉等組織。

感染贅生物一旦脫落，可能導致栓塞；若清除不當，會增加術后感染擴散、加重瓣膜損傷。為此，手術團隊仔細剪掉菌團，用人工心包再造二尖瓣，再重建腱索、乳頭肌等。

由于浩浩的心臟經歷大量操作， 可能 出現傳導束受損，導致心律失常、心動過緩。郭建軍等人依從 國內外 大中心慣例，預防性地裝上臨時 起搏器 ，并安置腹膜透析管。

“這些都是預防措施，以便更及時、從容地處理不良事件?！惫ㄜ娬f，“九合一”手術達到根治效果，浩浩的心臟畸形都被糾正了 。

5月21日，浩浩從心外科監護室轉入普通病房，生命體征穩定。目前，醫生、父母正在積極準備，孩子將擇日出院。

家長的理解與支持也很重要

“其實我們做好了心理準備。有可能費一通勁兒，孩子還是無法根治。但總是要試試 。 ”

郭建軍告訴“醫學界”，西安市兒童醫院心外科近年來完成一系列高難度心臟外科手術，填補陜西省及西北地區兒科先心手術領域多項空白。

國內首例新生兒心臟完全外露系列手術、首例嬰幼兒單心室分隔術，西北最小的新生兒（19h）大動脈轉位調轉手術都出自該科室。

此外， 科室 還 實施了西北首例嬰幼兒多發性室間隔缺損合并肺動脈高壓的外科雜交手術，迄今是當地手術量最大的中心。

從浩浩的 救治 故事中，郭建軍 有 多方面 的 思考。

先心病的發生率在全球范圍內約占出生活嬰的 1% 。其中，復雜先心病約占30%。有一些完全沒有根治可能性。比如天生單心室，現有技術無法安全“切分”心臟。

但有一些通常認為無法根治的孩子，或許能找到一線機會。

“關鍵就在于醫生能不能克服慣性、固定思維，拋開所謂的手術范式，做個體化診斷分析和手術方案。這是醫學專業的發展趨勢?！惫ㄜ娬f。

右心雙出口合并室間隔缺損遠離型的根治術，本質是在“厘米級空間”內完成精密的血流重構，同時規避傳導束損傷、平衡雙心室功能。其核心難點在于解剖變異性等博弈。

對這種突破性手術 而言， 患者 及其 家屬破釜沉舟的決心 與 勇氣 也很 重要。

郭建軍坦言，若沒有家長支持，他可能 會 猶豫 ， 因為整個手術風險非常大，充滿不確定性，需要家屬和醫生一起理解手術風險、評估責任、權衡獲益。

“就像孩子父親所說，這臺手術挽救了1個家庭。孩子的生活質量、預期壽命，明顯改善，這是意義所在。”郭建軍說。

（凌駿對本文亦有貢獻）

參考文獻：

1. 張本青, 等. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（七）：右心室雙出口. 中國胸心血管外科臨床雜志. 2020年7月第27卷第7期. DOI10.7507/1007-4848.202004029

來源：醫學界

校對：臧恒佳

編輯：張金金

*“醫學界”力求所發表內容專業、可靠，但不對內容的準確性做出承諾；請相關各方在采用或以此作為決策依據時另行核查。