運動神經元病(MND)是一組以運動神經元進行性退變為特征的神經系統變性疾病,主要包括肌萎縮側索硬化癥(ALS)、進行性肌萎縮等類型。患者因上、下運動神經元受損,逐漸出現肌肉無力、萎縮、痙攣及吞咽困難等癥狀,最終多因呼吸肌麻痹導致死亡。目前病因未明,可能與遺傳、環境毒素或神經炎癥有關,尚無根治方法,利魯唑等藥物僅能延緩病情進展。
該病多發于40-70歲,診斷需結合肌電圖、神經傳導檢測及基因篩查。患者需多學科綜合管理,包括呼吸支持、營養干預及康復訓練。病程通常2-5年,約10%患者生存超10年。近年干細胞療法等研究為治療帶來新希望,但早期識別和癥狀管理仍是改善生活質量的關鍵。此病對患者及家庭造成巨大身心負擔,需加強社會支持與臨終關懷。
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