北京
天皰瘡是一種罕見(jiàn)的自身免疫性水皰性疾病，以皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰為特征，需綜合治療控制病情。以下是其核心治療方案
1.糖皮質(zhì)激
一線治療：首選大劑量口服潑尼松（0.5-1.5 mg/kg/d），重癥可靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍。
減量策略：病情穩(wěn)定后逐漸減量至最小維持量（如5-10 mg/d），避免驟停引發(fā)反跳。
2.免疫抑制劑
常用藥物
硫唑嘌呤（1-3 mg/kg/d）：需監(jiān)測(cè)肝功能和血常規(guī)。
霉酚酸酯（1-2 g/d）：對(duì)骨髓抑制較小。
環(huán)磷酰胺（口服或靜脈沖擊）：用于頑固病例，警惕出血性膀胱炎。
生物制劑：利妥昔單抗（抗CD20單抗）對(duì)難治性天皰瘡效果顯著，尤其適用于尋常型。
3.靜脈免疫球蛋白（IVIG）
機(jī)制：通過(guò)中和自身抗體緩解癥狀，適用于激素耐藥或感染高風(fēng)險(xiǎn)患者，常用劑量2 g/kg，分3-5天輸注，每4-6周重復(fù)。
4.血漿置換
適用情況：重癥或抗體滴度極高者，需聯(lián)合免疫抑制劑防止抗體反彈。
5.局部治療
護(hù)理：無(wú)菌穿刺大皰，外用抗生素軟膏（如莫匹羅星）預(yù)防感染。
口腔黏膜損害：含糖皮質(zhì)激素或他克莫司的漱口液緩解疼痛。
6.輔助治療
抗感染：長(zhǎng)期免疫抑制者需預(yù)防性使用抗生素/抗真菌藥物。
營(yíng)養(yǎng)支持：高蛋白飲食、維生素D及鈣劑防治骨質(zhì)疏松。
7.測(cè)與隨訪
血清學(xué)：定期檢測(cè)抗Dsg抗體滴度評(píng)估療效。
不良反應(yīng)：監(jiān)測(cè)血糖、血壓、骨密度及感染跡象。
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