近日，改善全球腎臟病預(yù)后組織KDIGO發(fā)布了2025版兒童腎病綜合征管理臨床實(shí)踐指南。

為兒童腎病綜合征的診治提供了最新指導(dǎo)意見。

下面就讓我們一起來看看，本次指南更新了哪些要點(diǎn)？

要點(diǎn)1

頻繁復(fù)發(fā)的新定義

指南建議，頻繁復(fù)發(fā)型腎病綜合征的定義為：

初次發(fā)作緩解后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次，或后續(xù)任意12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。

此前定義為12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥4次，本次修改主要是考慮到如果患兒復(fù)發(fā)次數(shù)多，會(huì)顯著增加激素使用的累積劑量以及不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。

要點(diǎn)2

新增術(shù)語“確認(rèn)期”

激素敏感型腎病綜合征是指：激素治療4周內(nèi)達(dá)到完全緩解。

激素耐藥型腎病綜合征是指：激素治療4周未達(dá)到完全緩解。

如果在4周內(nèi)僅達(dá)到部分緩解，那么第4~6周這段時(shí)間即為確認(rèn)期。

需要確定患兒對(duì)口服激素、靜脈注射甲潑尼龍沖擊治療以及RAS阻斷劑的治療反應(yīng)。

如果在確認(rèn)期內(nèi)能達(dá)到完全緩解，則定義為遲發(fā)應(yīng)答的激素敏感型腎病綜合征。

如果在確認(rèn)期內(nèi)未達(dá)到完全緩解，盡管他在前4周內(nèi)獲得了部分緩解，但仍然應(yīng)定義為激素耐藥型腎病綜合征。

繼發(fā)性激素耐藥型腎病綜合征是指：初發(fā)時(shí)對(duì)激素敏感，但復(fù)發(fā)后使用激素治療4周，未能達(dá)到緩解。這種情況很少見，比例不到5%。

要點(diǎn)3

治療流程圖

指南建議，新發(fā)兒童腎病綜合征按照下述流程進(jìn)行處理：

綜合征表現(xiàn)是指： 身高發(fā)育遲緩，骨骼、神經(jīng)發(fā)育和眼部異常，聽力障礙，性別模糊，面部畸形 等。

大多數(shù)新發(fā)的兒童腎病綜合征，沒有特殊臨床表現(xiàn)，不需要做腎活檢，可直接開始口服激素治療。

指南建議， 口服激素治療時(shí)長為8周（每日口服激素4周，隨后隔日口服激素4周），或12周（每日 口服激素6周，隨后隔日口服激素6周）。

要點(diǎn)4

預(yù)防復(fù)發(fā)的新建議

感染是兒童腎綜復(fù)發(fā)的誘因之一，此前有小型臨床研究顯示，在感染發(fā)生時(shí)給予每日口服激素5~7天可以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約30%。

可是后續(xù)完成的一項(xiàng)大型RCT研究顯示，這種治療方法沒有取得明確臨床獲益。

因此，本次指南修改了建議，對(duì)于頻繁復(fù)發(fā)型、激素依賴型兒童腎病綜合征：

在上呼吸道和其他感染發(fā)作期間，不要常規(guī)給予每日激素治療以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

但是，對(duì)于已經(jīng)在隔日口服低劑量激素，并且有多次因感染導(dǎo)致復(fù)發(fā)的病史，或者有明顯激素相關(guān)不良反應(yīng)的，可在感染初期給予短程（額外3劑）低劑量（0.5mg/kg/天）口服激素治療，以預(yù)防復(fù)發(fā)。

要點(diǎn)5

重視激素不良反應(yīng)

激素敏感型腎病綜合征，有80~90%的患兒會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其中，接近一半的患兒將來會(huì)發(fā)展為頻繁復(fù)發(fā)/激素依賴。

復(fù)發(fā)次數(shù)增多，激素累積用量和副作用風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加。

激素相關(guān)不良反應(yīng)有： 生長受限、肥胖、高血壓、眼部疾病、骨質(zhì)疏松、血糖異常、痤瘡、 滿月臉和水牛背等 庫欣樣改變、精神異常行為改變等。

指南建議，沒有激素嚴(yán)重不良反應(yīng)的頻繁復(fù)發(fā)型，可以使用隔日、低劑量口服激素方案，以預(yù)防復(fù)發(fā)。

指南建議，有激素嚴(yán)重不良反應(yīng)的頻繁復(fù)發(fā)型，以及所有的激素依賴型，使用激素助減劑以預(yù)防復(fù)發(fā)，而不是不治療或繼續(xù)單獨(dú)使用激素。

常用的激素助減劑有： 他克莫司/環(huán)孢素、 環(huán)磷酰胺、左旋咪唑、利妥昔單抗和 嗎替。

要點(diǎn)6

激素耐藥的治療

指南建議，激素耐藥型腎病綜合征的初始二線治療是環(huán)孢素/他克莫司。

研究證據(jù)顯示，環(huán)孢素/他克莫司比環(huán)磷酰胺、嗎替或利妥昔單抗等其他藥物，更有可能誘導(dǎo)激素耐藥型兒童腎綜的緩解。

指南建議，對(duì)所有激素耐藥型兒童腎病綜合征做基因檢測(cè)。

很多基因突變對(duì)免疫抑制治療無效，做基因檢測(cè)可以避免不必要的免疫抑制治療。

要點(diǎn)7

腎活檢指征

指南建議，這些患兒應(yīng)做腎活檢：

①≥12歲的兒童腎病綜合征；

②激素耐藥型、繼發(fā)性激素耐藥型；

③高度懷疑有其他潛在病變（肉眼血尿、系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)、低補(bǔ)體血癥等）；

④發(fā)病時(shí)存在腎衰竭，并且與低血容量無關(guān)；

⑤使用他克莫司/環(huán)孢素期間出現(xiàn)腎功能下降或長期使用他克莫司/環(huán)孢素（2~3年）；

要點(diǎn)8

基因檢測(cè)指征

指南建議，這些患兒應(yīng)做基因檢測(cè)：

①激素耐藥型腎病綜合征；

②先天型、嬰兒型腎病綜合征（發(fā)病年齡＜1歲）；

③具有綜合征特點(diǎn)；

④有激素耐藥型腎病綜合征或FSGS的家族史；

本次指南更新為兒童腎病綜合征的治療提供了規(guī)范化指導(dǎo)，優(yōu)化了長期管理措施，為改善預(yù)后提供了重要依據(jù)。

參考文獻(xiàn)：

1.KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children.

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