它沒有DNA，沒有RNA，甚至不算嚴格意義上的生命體，卻能在大腦中制造“海綿狀”的恐怖空洞，讓人逐漸失去記憶、運動能力，最終走向死亡。它就是朊病毒——一種顛覆了傳統病原體概念的神秘存在。

從巴布亞新幾內亞的“庫魯病”悲劇，到英國的“瘋牛病”恐慌，朊病毒以其獨特的傳播方式和致命后果，成為了現代醫學最令人困惑的謎題之一。這個“蛋白質殺手”究竟是什么？它的傳播與同類相食有何關聯？對于這一病原體，我們應當如何看待與防護？本篇文章，我們將一同揭曉答案。

一頭感染牛海綿狀腦病的母牛無法站立

（圖片來源：wikipedia）

朊病毒并非“病毒”，而是“黑化”的蛋白質

要認識朊病毒，必須徹底打破我們對“病毒”的傳統認知——它甚至算不上真正的病毒。與常見的流感病毒、冠狀病毒不同，朊病毒既不含有遺傳物質DNA或RNA，也不具備傳統意義上的生命特征。它的本質是一種異常折疊的蛋白質——簡單來說，是正常蛋白質的“黑化版本”。

在正常情況下，我們大腦中存在著一種叫做PrP（朊蛋白）的正常蛋白質，它的功能至今仍不完全清楚，但被認為參與神經保護和細胞間信號傳遞。這種正常的PrP蛋白采用α-螺旋結構，當受到不良刺激時，就可能發生“黑化”——蛋白質的結構發生致命性改變，從α-螺旋結構轉變為β-折疊結構，變成了PrPSc（致病性朊蛋白）。

這種結構變化看似微小，后果卻極其嚴重：異常蛋白質不僅失去了原有功能，還獲得了一種可怕的傳染能力——它能夠誘導周圍的正常蛋白質也發生同樣的結構轉變，形成連鎖反應。隨著越來越多的正常蛋白質被“感染”，大腦組織開始出現空洞，呈現海綿狀外觀，神經細胞大量死亡，最終導致不可逆的神經退行性疾病。

同類相食風險高，跨物種傳播有可能

朊病毒最著名的傳播案例來自20世紀中期巴布亞新幾內亞的弗雷部落。這個部落有著食用死者大腦的喪葬習俗，引發了一種被稱為“庫魯病”的神秘疾病大規模流行。患者會出現不可控的顫抖、運動失調、情緒異常等癥狀，最終在6到12個月內死亡。

患有高級庫魯病的法雷兒童，他無法在無幫助的情況下行走、站立或坐直，并嚴重營養不良

（圖片來源：Liberski PP）

美國病毒學家卡爾頓·蓋杜塞克深入該地區研究后發現，庫魯病的病原是一種侵入大腦和神經系統的慢性病原體，它以腦組織為主要寄主，可以長期潛伏，與該部落食用已故親人大腦的習俗有關。后續研究證明，庫魯病正是由朊病毒引起的——當部落成員食用感染朊病毒的死者腦組織時，異常蛋白質就會在新宿主體內開始“作惡”，引發同樣的疾病，這也揭示了朊病毒傳播的一個重要途徑——同類相食。

但為什么同類相食的風險特別高呢？關鍵在于“種屬屏障”。朊病毒在不同物種間傳播時會遇到一定的阻力，這是因為不同物種的朊蛋白序列存在差異。當同類相食時，由于朊蛋白結構相同，朊病毒無需適應就能直接傳播，效率最高。相比之下，跨物種傳播需要朊病毒需要調整自身結構來匹配新宿主的朊蛋白，這個過程更加困難，成功率也相對較低。

然而，這并不意味著跨物種傳播不會發生。20世紀80—90年代，英國的“瘋牛病”危機就是典型例子。當時，牛飼料中添加了含有朊病毒的羊骨粉，導致牛群大規模感染牛海綿狀腦病（BSE）。更可怕的是，一些食用了感染牛肉的人類也患上了變異型克雅氏病（vCJD，傳染性海綿狀腦病的一種），證明了朊病毒的傳播確實可以跨越物種屏障。

感染牛海綿狀腦病（BSE）的牛只產生腦組織空洞化現象，或稱神經退化

（圖片來源：wikipedia）

日常生活中感染朊病毒的風險并不高

盡管朊病毒聽起來令人恐懼，但實際上，對于普通人而言，日常生活中感染朊病毒的風險極低。讓我們來理性分析一下各種可能的接觸途徑：

食物安全方面，在嚴格的食品安全監管下，市場上正規肉類產品感染朊病毒的可能性微乎其微。自瘋牛病危機后，世界各國都建立了嚴格的動物疫病監測體系，禁止使用指以動物或其副產品為原料加工制成的飼料，并對潛在的感染動物進行嚴格篩查和處理。普通消費者可以放心購買正規渠道的牛肉、羊肉等產品。

醫療器械傳播的風險確實值得關注。由于朊病毒極其頑強，常規的消毒方法，例如高溫、化學消毒劑、紫外線等，都難以將其完全清除。因此，被朊病毒污染的手術器械、移植器官、血液制品等都存在傳播風險。歷史上確實發生過通過角膜移植、硬腦膜移植、生長激素注射等醫療操作傳播朊病毒的案例。

不過，現代醫療機構已經建立了針對朊病毒的特殊消毒規程。對于需要接觸神經組織的手術器械，醫院會采用特殊的清洗和滅菌程序，包括使用強堿性清洗劑、長時間高溫處理等。血液制品的篩查技術也在不斷改進，雖然目前還沒有可靠的朊病毒檢測方法，但通過流行病學調查和供血者篩選，能夠在最大程度上降低風險。

職業暴露方面，只有極少數職業人群需要特別關注朊病毒風險，主要包括神經外科醫生、病理學家、獸醫、屠宰場工人等。這些人群需要嚴格遵守職業安全規范，使用適當的防護設備，并定期接受健康監測。

遺傳風險方面，大約10—15%的朊病毒病是遺傳性的，由特定基因突變引起。這是因為朊病毒的致病機制獨特——它不需要外來病原體，僅靠異常蛋白就能誘導正常蛋白變性。基因突變會遺傳給后代，導致蛋白更容易錯誤折疊或直接產生異常蛋白。如果家族中有朊病毒病史，建議進行遺傳咨詢和基因檢測。但即使攜帶致病基因，疾病的發生也不是絕對的，發病年齡和嚴重程度可能因人而異。

理性認知與科學防護，在恐慌與忽視之間找到平衡

朊病毒的故事告訴我們，生命世界的復雜性遠超我們的想象。一個看似簡單的蛋白質結構變化，卻能引發如此嚴重的后果。不過，在這場較量中，我們既不能因其神秘可怕而陷入恐慌，也不能因其罕見而掉以輕心，正確的態度應當是：用科學的方法認識它，用理性的態度對待它，用有效的措施防范它。

對于普通公眾而言，最重要的是保持良好的食品安全意識：購買正規渠道的肉類產品，避免食用來源不明的動物制品，特別是神經組織。在旅行時，了解目的地的食品安全狀況，避免嘗試具有疫病風險的“特色”食品。

對于醫療機構和從業人員，持續改進朊病毒防控措施至關重要，包括完善器械消毒規程、加強職業防護培訓、建立完善的疫情監測體系等。同時，加快朊病毒檢測技術的研發，爭取早日實現快速、準確的診斷。

從科研角度看，朊病毒研究仍有許多未解之謎。例如，正常朊蛋白的確切功能是什么？是什么因素觸發了蛋白質的異常折疊？如何開發出有效的治療方法？這些問題的答案不僅有助于防治朊病毒疾病，也可能為其他神經退行性疾病（如阿爾茨海默病、帕金森病等）的研究提供新思路。

與蛋白質殺手共存的智慧

朊病毒的故事告訴我們，生命世界的復雜性遠超我們的想象。一個看似簡單的蛋白質結構變化，卻能引發如此嚴重的后果。這提醒我們要對自然保持敬畏，對科學保持謙遜。

在與朊病毒這個“蛋白質殺手”的較量中，我們既不能因其神秘可怕而陷入恐慌，也不能因其罕見而掉以輕心。真正的智慧在于：用科學的方法認識它，用理性的態度對待它，用有效的措施防范它。

隨著科學研究的發展，我們對朊病毒的認識正不斷深化，防控手段也會愈加完善。也許在不久的將來，這個曾經令人談之色變的“蛋白質殺手”將不再神秘，人類將以智慧與技術從容應對之。畢竟，在漫長的進化歷程中，生命總是在挑戰與適應中前行，這一次也不會例外。

出品：科普中國

作者：郭菲（煙臺大學）

監制：中國科普博覽