“終于能自己拉臭臭啦！”在福州市第一總醫(yī)院兒童專科院區(qū)（福建省福州兒童醫(yī)院、福州市兒童醫(yī)學(xué)中心）的病房里，6個(gè)月大的小宇（化名）攥著小拳頭蹬著腿，媽媽紅著眼眶翻出手機(jī)里的照片——那是他出生6個(gè)月來第一次自主排便的記錄。

而在隔壁床，9個(gè)月的琦琦（化名）正抓著護(hù)士阿姨的手咯咯笑，曾經(jīng)因腹脹像“小西瓜”的肚子，如今也恢復(fù)成軟乎乎的小肚皮。

這兩個(gè)曾被“排便難題”困住的家庭，最近終于松了口氣。而這得益于該院普外科黃圣余主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)的一項(xiàng)“神奇”技術(shù)。

“拉不出屎”差點(diǎn)要了命？

這種病新手爸媽要警惕！

小宇和琦琦的噩夢(mèng)，從出生就已經(jīng)開始了。

小宇出生后，肚子一天比一天鼓，像揣了個(gè)小皮球，吃奶就吐，哭鬧到?jīng)]力氣。

小宇像“小皮球”一樣的肚子。

琦琦也沒少遭罪，一點(diǎn)屎都拉不出來，小臉憋得紫紅。

兩家人抱著孩子跑了多家醫(yī)院，求醫(yī)無果，最終找到 黃圣余主任團(tuán)隊(duì)。

經(jīng)過細(xì)致查體和鋇劑灌腸檢查，兩個(gè)孩子得到的診斷都是：長段型先天性巨結(jié)腸。

這是一種因腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天畸形，病變腸段持續(xù)痙攣形成梗阻，無法蠕動(dòng)排便，近端正常腸管被積糞撐得越來越大。嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致小腸結(jié)腸炎、腸穿孔、感染性休克，甚至危及生命。

這種疾病發(fā)病率約1/5000，而兩個(gè)孩子恰恰屬于最棘手和少見的類型，治療難度很高。

“翻轉(zhuǎn)”腸管的“外科藝術(shù)”

面對(duì)這對(duì)“難兄難弟”

黃圣余主任團(tuán)隊(duì)給出了“個(gè)性化方案”。

琦琦情況危急：腹脹嚴(yán)重、無法正常進(jìn)食，洗腸也不能緩解腹脹及納差等消化道癥狀，隨時(shí)可能爆發(fā)致命性小腸結(jié)腸炎或腸穿孔。于是，琦琦在新生兒期（嬰兒出生后的頭28天）先做了“橫結(jié)腸造瘺術(shù)”——在肚皮上開個(gè)小口子，把結(jié)腸拉出來做人造肛門，同時(shí)取病變腸壁的多處組織活檢，為后續(xù)根治手術(shù)做準(zhǔn)備。

小宇情況稍緩：洗腸后能排出糞便，暫時(shí)居家進(jìn)行規(guī)范灌洗，等半歲后，再做根治手術(shù)。

半年后，兩個(gè)寶寶回院做根治手術(shù)。這一次，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)亮出“絕技”——全腹腔鏡下Deloyers術(shù)（升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)經(jīng)肛門拖出術(shù)）。

這場(chǎng)手術(shù)有多難？打個(gè)比方：寶寶的腹腔只有胎頭大，醫(yī)生要在3個(gè)鑰匙孔大小的切口下，完成一系列全腹腔鏡“高難度操作”：

?以回結(jié)腸動(dòng)脈為軸，把近端的升結(jié)腸逆時(shí)針“翻轉(zhuǎn)”270度，并從肛門拖出，而且血管還不能過度扭曲，否則會(huì)發(fā)生絞窄缺血；

?切除95%的大腸（小宇切了58cm，琦琦切了46cm），并保留了6cm左右的盲腸和回盲部（含回盲瓣）。

手術(shù)切除后的大腸標(biāo)本（左右滑動(dòng)查看）

術(shù)后第3天，兩個(gè)孩子均能自主排便。

“‘翻轉(zhuǎn)’技術(shù)能最大程度保留剩余5%的正常大腸，讓術(shù)后排便功能更接近健康寶寶。” 黃圣余 解釋。據(jù)悉，國內(nèi)僅少數(shù)兒童醫(yī)學(xué)中心能常規(guī)開展這種手術(shù)。

在近日的隨訪中發(fā)現(xiàn)，兩個(gè)孩子的肛門排便功能已漸恢復(fù)，大部分時(shí)間可排出稍軟成形大便，其余腸管無異常。

醫(yī)生提醒：這些信號(hào)別忽視！

很多家長以為“寶寶幾天不拉屎”是攢肚，但長段型巨結(jié)腸的寶寶，可能從一出生就開始“拉不出粑粑”以及嚴(yán)重便秘。

黃圣余提醒，新生兒若出現(xiàn)胎便延遲排出、頑固性腹脹、嘔吐、排便困難，切勿輕視，這可能是患“長段型先天性巨結(jié)腸”的信號(hào)，延誤診治極易引發(fā)致命腸炎或穿孔，務(wù)必盡早前往小兒外科 就診。

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福建衛(wèi)生報(bào)全媒體記者：張帥

編輯：林淑婷

審核：黃美輝、劉碧華