記者徐睿捷，通訊員寧亞飛 石少波

湖北隨州楊先生被查出“心血管怪相”，頻發(fā)毫無征兆的暈厥伴上肢輕微抽動，血壓最高時達200/120mmHg，同時又患有體位性低血壓，一度低至65/50mmHg。走起路來天旋地轉(zhuǎn)，渾身像被灌了鉛一樣，這讓他痛不欲生，也給醫(yī)生出了一道“難題”。

近期，武漢大學(xué)人民醫(yī)院（湖北省人民醫(yī)院）心血管醫(yī)院心律失常II科趙慶彥教授聯(lián)合泌尿外科、神經(jīng)內(nèi)科、臨床心理科組建的MDT團隊，精準診斷疾病“元兇”——多系統(tǒng)萎縮合并原發(fā)性醛固酮增多癥，同時微創(chuàng)施治、多措并舉，幫助楊先生成功擺脫“心”病，迎來新生。

十余載病痛折磨：血壓失控且頻發(fā)不明暈厥

時間回溯到十多年前，楊先生平靜的生活被一次體檢打破。當(dāng)時，他被查出高血壓，最高時竟達200/120mmHg。面對這一狀況，他不敢掉以輕心，積極求醫(yī)治療，然而聯(lián)合服用多種降壓藥血壓卻依然失控。與此同時，他還出現(xiàn)了排尿困難、夜尿次數(shù)增多等癥狀。這不僅嚴重影響了生活質(zhì)量，更在他的心里蒙上了一層陰影。

后來，楊先生還出現(xiàn)了由臥位或坐位起立時明顯的頭暈、乏力、站立不穩(wěn)，嚴重時甚至伴有上肢輕微抽動及暈厥。暈厥無明顯規(guī)律，有時在起身準備活動時突然發(fā)生，有時在日常行走中毫無征兆地出現(xiàn)，每次發(fā)作都讓他自己和家人提心吊膽。

由于頻繁的頭暈和暈厥，楊先生的活動耐力顯著下降，曾經(jīng)熱愛的散步、下棋等活動都成了奢望。尤其是一年前起，暈厥發(fā)作變得異常頻繁，楊先生的活動能力急劇下降，連日常行走都成了難題，精神狀態(tài)也每況愈下。

漫長的十余年求醫(yī)之路上，楊先生四處奔波，足跡遍布省內(nèi)外多家知名醫(yī)院，窮盡血壓監(jiān)測、血液化驗、冠狀動脈CTA、顱腦 MRI等各種檢查。醫(yī)生們根據(jù)檢查結(jié)果給出的診斷和治療建議各不相同，但始終沒有一個明確的病因。被長期病痛困擾的同時，一次次希望燃起又破滅，楊先生身心俱疲，陷入了焦慮抑郁，一度絕望。

專家團隊抽絲剝繭，揭開罕見病 "謎底"

今年6月，楊先生抱著最后一絲希望，求助于武漢大學(xué)人民醫(yī)院心血管醫(yī)院，該院心律失常II科主任趙慶彥教授帶領(lǐng)石少波、張淑娟團隊分析其病情后，認為其“血壓怪相”根源不在心臟，遂聯(lián)合泌尿外科、神經(jīng)內(nèi)科、臨床心理科等組建了MDT團隊。

在與疑難病癥的拉鋸戰(zhàn)中，專家團隊們抽絲剝繭，對楊先生十余年的病史進行了細致入微的梳理，將每個癥狀、每次檢查結(jié)果以及治療反應(yīng)都詳細記錄下來，形成了一份完整且條理清晰的病史檔案。終于，專家團隊在“迷霧深處”抓住了那根關(guān)鍵的“引線”——多系統(tǒng)萎縮合并原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的異常血壓。

首屆“國家杰出醫(yī)師”、心血管醫(yī)院院長江洪教授介紹，原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過量醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀等為主要特征的綜合征。原發(fā)性醛固酮增多癥患者會出現(xiàn)長期血壓控制不佳，且常規(guī)降壓藥物效果差，還會伴隨多尿、夜尿增多、乏力等癥狀，嚴重影響生活質(zhì)量，若不及時治療，還可能引發(fā)心腦血管等嚴重并發(fā)癥。

而多系統(tǒng)萎縮是一種成年起病、病因未明的進展性神經(jīng)退行性疾病，以不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調(diào)為特征。患者會出現(xiàn)如直立性低血壓（即從臥位變?yōu)檎玖⑽粫r血壓急劇下降，導(dǎo)致頭暈、暈厥）、排尿障礙、性功能減退、行走不穩(wěn)等癥狀。隨著病情進展，患者生活自理能力會逐漸喪失；長期病癥不能緩解，還易導(dǎo)致精神上的焦慮和抑郁。

趙慶彥教授表示，由于原發(fā)性醛固酮增多癥導(dǎo)致的高血壓和體位性低血壓并存，導(dǎo)致治療上存在矛盾，不能隨意使用降壓藥和升壓藥。這張“疾病清單”在臨床上實屬罕見，多病因共存時癥狀相互掩蓋，極易誤診。

精準微創(chuàng)施治，化解“血壓怪相”

查出病因只是第一步，如何制定有效的治療方案才是關(guān)鍵。針對復(fù)雜病情，MDT團隊制定了一套個性化綜合治療方案。

第一步，通過微創(chuàng)外科手術(shù)解決原發(fā)性醛固酮增多癥問題。6月24日，泌尿外III科余偉民教授帶領(lǐng)周向軍副主任醫(yī)師、李成龍副主任醫(yī)師團隊為楊先生行腎上腺結(jié)節(jié)切除術(shù)根治原發(fā)性醛固酮增多癥，糾正低鉀血癥和高血壓。術(shù)后病理切片證實為腎上腺皮質(zhì)微腺瘤樣增生。術(shù)后第二天，患者立位、臥位高血壓消失，后續(xù)復(fù)查血鉀逐步回歸正常。

第二步，通過綜合方案治療體位性低血壓。MDT專家團隊幫助楊先生先輔助生活方式干預(yù)(如多飲鹽水，增加血容量，佩戴腰帶、40mmHg壓力規(guī)格的醫(yī)用彈力絲襪，增加外周血液回流),再使用α受體激動劑，收縮血管升高血壓。

綜合施治后，楊先生曾經(jīng)頻繁發(fā)作的直立性頭暈及暈厥發(fā)作頻率明顯減少，活動耐量也有所提高，能夠在家人的陪伴下進行散步，血壓逐漸恢復(fù)至正常范圍。

“我跑遍了大大小小的醫(yī)院，都快要放棄自己了，是你們把這纏了我十多年的病給治好了，這份恩情我記一輩子。”楊先生握著專家的手感嘆。

此次成功診療不僅讓患者重獲新生，更彰顯了武漢大學(xué)人民醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作在疑難病癥中的獨特優(yōu)勢——打破學(xué)科壁壘、整合多領(lǐng)域?qū)＜遥瑢崿F(xiàn)從病因篩查到綜合管理的全程精準診療。

心律失常Ⅱ科是武漢大學(xué)人民醫(yī)院心血管醫(yī)院獨具特色的亞專科，專注于心律失常等疑難危重復(fù)雜心血管疾病的救治。心律失常Ⅱ科可常規(guī)開展經(jīng)導(dǎo)管消融治療各種快速性心律失常、人工心臟起搏器植入治療緩慢性心律失常、埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)植入治療惡性室性心律失常以及預(yù)防心臟性猝死、心臟再同步化（CRT）和左束支起搏治療慢性心力衰竭、左心耳封堵預(yù)防房顫患者腦卒中、經(jīng)導(dǎo)管射頻消融治療肥厚性心肌病、GP消融治療迷走性暈厥等專科手術(shù)。

心律失常中心依托多學(xué)科協(xié)作MDT模式，聯(lián)合心功能團隊、超聲影像團隊、代謝心血管團隊、神經(jīng)內(nèi)科團隊和專科護理團隊等，構(gòu)建患者的全程診療體系，實現(xiàn)心律失常相關(guān)病癥的全程化管理，為患者提供全方位、個體化的診療服務(wù)。