系統(tǒng)性紅斑狼瘡曾被稱為世界三大疑難病之一，它會影響身體多個器官，如心臟、肺和腎臟等，嚴(yán)重情況下還可能對中樞神經(jīng)系統(tǒng)造成傷害。目前中國的患者人數(shù)超100萬，患病率高居世界第二[1]。與歐美人群相比，中國人群的發(fā)病年齡更早，發(fā)病率更高，病情也較為嚴(yán)重。

什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，與自身免疫功能紊亂有關(guān)。也就是體內(nèi)出現(xiàn)了大量本不該出現(xiàn)的自身抗體，這些自身抗體會攻擊健康的組織器官，引起自身免疫反應(yīng)[2]。這種“攻擊”可以覆蓋人體從里到外、從頭到腳的任何部位，皮膚、內(nèi)臟都可能受損，當(dāng)抗原抗體復(fù)合物在臟器沉積，也會進(jìn)一步影響臟器功能[3]。

紅斑狼瘡的常見癥狀[2]

紅斑狼瘡最具特征性的癥狀為面頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，而“狼瘡”的名字正是因?yàn)檫^去人們認(rèn)為該病的面部紅斑表現(xiàn)，像是被狼咬傷所致。

患者主要有以下癥狀：

1.發(fā)燒、乏力

2.關(guān)節(jié)、肌肉疼痛

3.皮疹、雷諾現(xiàn)象、光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍

4.眼睛干澀、腺體腫脹

5.胸痛、胸悶、心慌、呼吸急促

6.頭痛、精神異常、癲癇

7.貧血、血栓

8.肢體水腫、泡沫尿等

除此之外，紅斑狼瘡還會導(dǎo)致全身多系統(tǒng)、多臟器受累，其中腎臟是最常見的受累器官，約40%-60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者起病初即伴有腎臟損害，臨床又稱之為狼瘡性腎炎。17%-25%的狼瘡性腎炎患者可進(jìn)展為終末期腎病(尿毒癥)，給患者和他們的家庭帶來了沉重負(fù)擔(dān)和巨大痛苦。

狼瘡性腎炎 來源：中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

紅斑狼瘡高發(fā)人群是年輕女性[2]

全球每10萬人里有40-100人患有紅斑狼瘡，中國的患者人數(shù)超100萬，患病率高居世界第二。與歐美人群相比，中國人群的發(fā)病年齡更早，發(fā)病率更高，病情也較為嚴(yán)重，其中以年輕女性為主。在生育年齡得紅斑狼瘡的概率，男女比例為1：9，也就是說，在10個病人中，男性有1個，女性有9個。而在兒童和老年人中，男女比例會比較接近。

值得注意的是，紅斑狼瘡并不具有傳染性，不會通過皮膚接觸、咳嗽等途徑從一個人傳播給另一個人。

蝶形紅斑 來源：佛山市第一人民醫(yī)院

育齡期女性患者可以有計(jì)劃懷孕

北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會主任委員曾小峰此前接受MED24采訪時曾表示，紅斑狼瘡女性患者可以懷孕生育，但由于紅斑狼瘡是自身免疫病，有系統(tǒng)損傷，存在妊娠結(jié)局不佳（流產(chǎn)）的風(fēng)險，故應(yīng)有計(jì)劃性懷孕[2]。紅斑狼瘡患者做好以下準(zhǔn)備可以考慮懷孕：

1. 懷孕半年到一年內(nèi)不要吃可以影響到胎兒發(fā)育的藥物。

2. 紅斑狼瘡患者藥物減量到最少，平穩(wěn)半年以上可以考慮懷孕。

兒童紅斑狼瘡比成人更嚴(yán)重

北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕科主任李彩鳳接受媒體采訪時表示[3]，根據(jù)中國狼瘡流調(diào)的數(shù)據(jù)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我國的患病率是70/10萬，兒童患者占到15%-20%，計(jì)算下來約為22萬人。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡比成人癥狀更重、進(jìn)展更快，但由于癥狀涉及全身，很難第一時間確診。系統(tǒng)性紅斑狼瘡在所有兒童風(fēng)濕性疾病中發(fā)病列于第二位。

紅斑狼瘡至今病因未明

航天中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師劉堅(jiān)此前接受媒體采訪時表示[3]，紅斑狼瘡發(fā)病原因至今不明，可能和遺傳背景、環(huán)境（如紫外線、毒物放射物的接觸）、病毒感染、激素水平等因素有關(guān)。

因?yàn)榧t斑狼瘡是一個系統(tǒng)性疾病，除了可能會影響皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)之外，還會影響內(nèi)臟系統(tǒng)，比如引起腎功能不全、引發(fā)尿毒癥，還會影響到呼吸系統(tǒng)，引起肺泡炎、肺泡出血、肺動脈高壓等問題。此外，也會導(dǎo)致女性內(nèi)分泌異常，影響其生育，給家庭帶來經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀

來源：西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院

該病的治療手段有很多，但要根據(jù)病人的嚴(yán)重程度進(jìn)行分層治療，輕度的病癥對癥治療就行，比如關(guān)節(jié)痛就消炎止痛，如果影響了內(nèi)臟系統(tǒng)就要用激素、免疫制劑、生物制劑進(jìn)行對應(yīng)治療。

紅斑狼瘡難以治愈，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重

紅斑狼瘡目前不能被治愈，但隨著科技發(fā)展，紅斑狼瘡患者經(jīng)過規(guī)范的、整體化的治療，特別是依從性很好的患者，絕大部分經(jīng)過3-4年治療，病情往往會得到較好控制。有的甚至在緩解之后如果經(jīng)過兩三年還沒有反復(fù)，有的甚至可以停藥，部分治療效果不好或經(jīng)常反復(fù)的病人，可能需要終身用藥[3]。

通過積極的治療，目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡的10年生存率可達(dá)90%以上，80-90%的患者不影響正常壽命，但部分患者可能遺留不可逆的臟器損傷。SLE的治療原則是早發(fā)現(xiàn)，早治療，根據(jù)病情的輕重程度和受累器官情況制定個體化治療方案，預(yù)防和減少復(fù)發(fā)，減少藥物不良反應(yīng)，預(yù)防和控制疾病所致的器官損害，實(shí)現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解，降低致殘率和病死率，提高患者的生活質(zhì)量[4]。

紅斑狼瘡需要一直治療，即使在病情穩(wěn)定狀態(tài)下，也需要持續(xù)支出醫(yī)療費(fèi)用，急性期的花費(fèi)更高，家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)會很大。目前，社會對這個慢性復(fù)雜疾病的關(guān)注度還不夠，希望今后能得到更多的政策支持和公益支持[3]。

參考資料：

1.https://baijiahao.baidu.com/s?id=1785045037537718823&wfr=spider&for=pc

2.https://www.sohu.com/a/743423237_120943065

3.https://baijiahao.baidu.com/s?id=1784992315128848174&wfr=spider&for=pc

4.https://mp.weixin.qq.com/s/AGCXG8Tu1m0hEki3-hH3tw

*此文僅用于向醫(yī)學(xué)人士提供科學(xué)信息，不代表本平臺觀點(diǎn)

編輯 | 邢亞琳 審校 | 劉剛