兒茶酚胺是什么

兒茶酚胺（catecholamines，CAs）是一種由腎上腺髓質、腎上腺神經元以及腎上腺外嗜鉻體合成與分泌的含有兒茶酚（鄰苯二酚）和胺基的神經類物質，包括腎上腺素（E）、去甲腎上腺素（NE）、多巴胺（DA）及其衍生物。它們既是神經傳導介質，也是內分泌激素；在人體的生長、代謝、發育過程中發揮著重要的生理功能。兒茶酚胺及代謝產物濃度測定是嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤的重要篩查手段，液相色譜串聯質譜（LC-MS/MS）方法是多個指南與專家共識推薦的檢測方法，可同時對兒茶酚胺6種代謝產物進行定量，檢測靈敏度高（pg/ml）。

兒茶酚胺及其代謝物

CAs的代謝物主要包含甲氧基腎上腺素(MN)、甲氧基去甲腎上腺素（NMN）、3-甲氧基酪胺（3-MT）、香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）。其中，MN及NMN(合稱MNs) 是E和NE的中間代謝產物,它們僅在PPGL內代謝生成并且以高濃度水平持續存在，故是PPGL的特異性標記物。3-MT是DA的中間代謝產物。VMA為E、NE的主要終末代謝產物。

CAs在血液中不穩定容易被各種酶氧化，但是CAs代謝產物MN、NMN、VMA、HVA持續釋放入血，這些代謝產物的化學性質相對穩定，在短時間內不易分解。因此MN、NMN、VMA、HVA濃度的測定是對DA、NE、E濃度的有效補充，可以提高篩查疾病的準確性和特異性。

嗜鉻細胞瘤（PCC）與副神經節瘤（PGL）統稱為PPGL；PCC多發于腎上腺髓質、PGL多發于腎上腺外，疾病發展過程中合成、存儲和分解代謝大量兒茶酚胺；可引起血壓升高，造成心、腦、腎等嚴重并發癥；人群中約50%的PPGL未被診斷。

嗜鉻細胞瘤患者能夠分泌大量的E和NE，其中大約60％將最終轉化為 VMA，隨尿液排出體外。HVA與VMA結構相似是DA的終末代謝產物。神經母細胞瘤患者體內可同時分泌過量的E、NE及DA，其代謝產物 VMA和HVA通過腎臟排泄，在疾病早期即可升高。

初步判斷是否為兒茶酚胺類分泌疾病，單獨篩查時假陰性結果可造成漏檢

PPGL患者在持續性高血壓或高血壓發作時，其水平較正常參考值上限增高2倍以上才有診斷意義

兒茶酚胺的中間代謝產物，半衰期長，對于PPGL患者敏感性更高，陰性預測良好，聯合代謝通路上下游物質一起檢測可有效降低漏檢率

單項升高3倍以上或兩者均升高做判斷標準可降低假陽性率對于MNs輕度升高的患者應排除影響因素后重復測定

終代謝產物，單獨用于篩查存在較高的假陰性率，可聯合其他指標更好的表明兒茶酚胺的代謝情況

兩者中任一指標升高，排除假陰性影響的因素后，說明兒茶酚胺代謝通路異常，結合其他指標，考慮PPGL的可能性兩者都正常排除假陰性干擾，如其他指標未顯異常，綜合判斷是否為PPGL.

應激性心肌病 （Tako-tsubo）為應激因素誘發的類似急性冠狀動脈綜合征臨床表現。在診斷過程中需要排除嗜鉻細胞瘤、心肌炎和肥厚性心肌病（ Mayo 臨床診斷標準）。兒茶酚胺水平升高是引發該疾病的主要機制之一。

有相關文獻報道，大約25~50%的嗜鉻細胞瘤患者會出現兒茶酚胺心肌病，是由于血液中高濃度兒茶酚胺的作用下，心臟腎上腺素能受體數下調，同時兒茶酚胺也引起心臟炎癥反應，損害肌纖維導致冠狀動脈痙攣。

應用科室：內分泌科、腫瘤科、心血管內科、神經內科等；

神經母細胞瘤（Neuroblastoma，NB）兒童最常見的顱外實體腫瘤，是嬰幼兒最常見的腫瘤；半數發生于2歲以內嬰幼兒。多數NB沿交感神經鏈分布，65%起源于腹膜后，15%-20%起源于胸部，其余15%起源于頸部、骨盆等其他部位。大部分發現并診斷時已出現全身轉移并快速進展。常見轉移部位有骨髓、骨、肝臟、皮膚等。血漿和尿液兒茶酚胺聯合檢測可有效診斷兒童神經母細胞瘤（NMN、3-MT、VMA、HVA）聯合高于單獨檢測；

兒茶酚胺VMA和HVA兩者聯合時檢測靈敏度最高可達84%，且NMN是最敏感的通路代謝物，診斷靈敏度為89%，若與其他聯合可至92%，兒茶酚胺代謝通路所有化合物聯合分析敏感度可提高到95%。血尿聯合檢測更有效診斷兒童神經母細胞瘤。

應用科室：兒科、神經內科、內科等

檢測樣本采集要求：