Part1 病情介紹

基本信息:男，44歲；

主 訴：反復胸悶10余年；

現病史：患者于10余年前無明顯誘因出現活動后胸悶，于外院就診發現先心病，今于我院門診復查；

心電圖、血常規、心肌酶譜等：未見明顯異常

超聲表現：

心臟形態比例尚可、右冠狀動脈擴張

右室流出道前方囊性占位

左室心尖部前方囊性占位

診斷思路：

超聲表現：

左冠狀動脈明顯擴張

右室心尖部肌性腔室

右室心尖部肌性腔室

診斷思路：

超聲表現：

右室心尖部可見異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩

外院彩超及CTA：

CTA

動脈期：左冠狀動脈擴張，左冠狀動脈瘤與右室肌性腔室同步顯影

左冠狀動脈瘤壓迫左室：

延遲期：左冠狀動脈瘤與右室肌性腔室同步顯影

左冠狀動脈-右室瘺

手繪示意圖：

Part2 診斷與治療

診斷：

• 巨大冠狀動脈瘤

• 左冠狀動脈—右室多發瘺

• 右室心尖致密化不全

• 巨大冠狀動脈瘤

巨大冠狀動脈瘤

主要的發病因素有：

• 冠狀動脈粥樣硬化（最主要原因）

• 大動脈炎

• 先天性心臟病

• 川崎病

• 冠狀動脈介入醫源性損傷

巨大冠狀動脈瘤臨床表現：

• 大多數巨大的冠狀動脈瘤患者是無癥狀的；

• 部分患者有胸悶、心衰癥狀；

• 巨大瘤體擠壓周邊組織可能出現上腔靜脈綜合征或布加綜合征等，亦容易被誤診為心臟腫瘤或胸腺瘤；

巨大冠狀動脈瘤并發癥

• 心肌梗死

• 心臟壓塞

• 冠狀動脈瘺形成

• 壓迫周圍組織

• 充血性心力衰竭

• 瘤體破裂

巨大冠狀動脈瘤治療

• 外科治療

?巨大的冠狀動脈瘤首選的治療方法

?遠端瘤體結扎切除

?中間段及近心段結扎并遠端旁路移植

• 內科治療

?彈簧圈栓塞

?支架植入

?血管重建

冠狀動脈瘺與心肌致密化不全

• 正常情況下，胚胎發育第４～８周，疏松的肌小梁逐漸緊密壓合，心室肌壁形成，竇狀間隙演變成毛細血管網，成為冠狀動脈循環的一部分。

• 如果此過程發生異常，心肌保留在原始狀態，即出現心肌致密化不全，可同時伴有竇狀間隙開放，即臨床所見冠狀動脈心室瘺。

Part3 文獻學習

Part4 小結

• 應用二維超聲心動圖結合彩色多普勒可發現冠狀動脈瘺的起源，顯示擴張的冠狀動脈，并追蹤冠狀動脈的走向及瘺口。

• 心肌致密化不全超聲心動圖表現為受累節段均可見豐富肌小梁回聲及深陷其間的隱窩，CDFI顯示隱窩內可見與心腔相通的低速血流信號。

• 冠狀動脈瘺與心肌致密化不全在胚胎發育產生的機制是相同的，均為心肌的竇狀間隙未閉合所致。

• 本病例心肌致密化不全也可能因為冠狀動脈瘺導致心肌缺血，心內膜下心肌竇狀間隙再開放，使血液由心腔直接灌注心肌，以緩解心肌缺血。

【病例疑點】

• 右室心尖部致密化不全是先天性還是后天性？

• 右冠狀動脈擴張：心肌缺血代償性？右冠狀動脈瘺？

• 患者還需完善的其他相關檢查？

• 該患者的手術方案以及術后抗凝治療方案？

Part5 專家點評

孔令秋 成都中醫藥大學附屬醫院

對于該病例中展示的回流如此大的冠脈瘺在臨床中較為少見，臨床中較大部分患者在兒童時期患過川崎病以及其他血管炎癥等疾病，否則較難進展到如此嚴重。

若患者本來就在內科就診，首先做CTA或者造影檢查，診斷起來會較為容易，但是如果是先做超聲檢查確實會給診斷帶來較多的困惑。

這是一個在心臟附近的巨大囊腔，需要做非常多的診斷和鑒別診斷，這個病例也提示我們冠脈病變的診斷有時需要結合多模態影像來進行綜合判斷，這在提高檢出率方面會更有幫助。

臨床經驗中冠脈瘺和冠脈瘤往往是并存的，一般來說有冠脈瘺的人容易形成瘤，有巨大冠脈瘤的人往往合并有簍，在診斷時牽扯到下一步的治療非常重要，因為巨大的冠脈瘤如果漏到左心系統，瘤里面的血栓可能導致外周動脈栓塞。所以內科需要積極的進行抗凝治療，傳統的抗血小板的治療療效有限，盡早的確診并轉到外科治療或者進行彈簧圈或者覆膜支架封堵是更好的選擇。

感謝廖大夫的分享，該病例對于基層的醫生參考價值更大，能夠讓大家拓寬診斷思路，為冠脈疾病方面的診斷和鑒別診斷中提供更多借鑒。

審校：耿新寧 ┆編輯：胡欣妍┆來源：華醫心誠醫生集團

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