肝“糖”寶的飲食指導

糖原累積?。╣lycogen storage disease，GSD）是一組遺傳代謝病，由于基因缺陷導致糖原代謝途徑中的酶缺乏或活性降低，使得肝臟、肌肉、心肌等組織內糖原累積，簡單理解就是身體的“糖加工廠”出現了問題，對于“糖”寶來說，糖進入體內后卻很難取出來用，所以會導致一系列的臨床表現，如低血糖、肝臟增大，及其他器官的累及，根據受累的器官和臨床表現分為肝糖原累積病（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ、0型）和肌糖原累積?。á?、Ⅴ、Ⅶ型），目前除了GSD Ⅱ 型（龐貝病）可采用特異性酶替代治療（ERT）外，其余類型均無特效藥物治療，但通過合理的飲食，可以幫助孩子更好地管理病情，保持健康。

一、生玉米淀粉——肝“糖”寶寶的飲食守護者

1. 生玉米淀粉是飲食治療和營養管理的重要幫手，它能夠使葡萄糖分解和吸收的慢一些，在較長時間內保持血糖的穩定，減緩低血糖的發生。

2. 怎么吃？

年齡：推薦在6～12月齡后再開始生玉米淀粉治療。

劑量：從小劑量開始逐漸增加，一般每次1.0～2.5g/kg，每日4~6次（需根據食物及血糖值來決定生玉米淀粉的劑量和次數）。

沖調方式：與水為1：2的比例使用涼開水進行沖調，均勻攪拌后服用。

服用時間：兩餐之間、睡前和夜間服用，不與正餐一起吃，否則會導致能量攝入過多，使得肝臟負擔加重。

如何改善口感：生玉米淀粉的口感不太好，可以適量加入一點不含蔗糖、果糖和乳糖的嬰兒配方粉來沖服，避免與高濃度維生素C的果汁混合使用（如檸檬汁），否則生玉米淀粉中的葡萄糖會很快釋放出來，造成血糖波動較大。

切記：選用生玉米淀粉，一定要涼開水進行沖調，如果用熱水融化，則失去其緩慢平穩釋放葡萄糖的作用。

二、配方粉

對于“糖”寶，建議使用不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊醫用配方粉，如果出現持續高甘油三酯血癥，可以選擇富含中鏈甘油三酯（高MCT）的不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊醫用配方奶粉。建議少量多次喂養，防止低血糖，6月齡以下小嬰兒一般2～3小時喂養1次，如果單次睡眠時間過長時，需及時喚醒小嬰兒，監測血糖并喂養。隨著月齡增加，可3～4小時喂養1次。

三、食物選擇

主食類：選擇全谷類（糙米、大麥、燕麥、蕎麥、全小麥、高粱、黑米、小米等）；避免紅薯、甜玉米等食物。

蔬菜類：選擇非淀粉類蔬菜：如白菜、菠菜、洋蔥、卷心菜、西蘭花、黃瓜、蘆筍等；少量食用胡蘿卜、西紅柿、豌豆；可以適量食用土豆，但由于淀粉含量過高，食用時減少相應主食的攝入量。

肉蛋奶類：選擇豬瘦肉、牛羊肉、去皮雞肉、去皮魚肉、雞蛋等。奶類選擇低脂或者脫脂的牛奶或酸奶。避免動物內臟、肥肉、五花肉、培根等。

食用油：選擇植物油，如橄欖油、菜籽油、大豆油、玉米油等。避免黃油、豬油等飽和脂肪含量高的油脂類。

水果類：選擇糖含量低的水果，如橙子、柚子、桃、李、杏、枇杷、菠蘿、草莓、櫻桃、獼猴桃、圣女果等；避免食用蘋果、香蕉、梨子、棗子、荔枝、甜瓜、西瓜等糖含量高的水果及蜜餞罐頭。水果最好在兩餐之間食用，避免在餐前和餐后立即吃水果。

四、烹飪方式

選擇蒸、煮、快炒、涼拌等少油、少糖的烹飪方法；避免煎、炸、紅燒等烹飪方式。

各種GSD病情復雜，通過良好的飲食管理可有效控制“糖”寶寶的血糖水平，減少代謝紊亂和并發癥的發生，也應視具體情況和醫生的指導進行個體化的飲食和營養干預。

醫生介紹

姓名：葛婷

科室：消化感染科

職稱：主治醫師

個人簡介：上海市兒童醫院消化感染科主治醫師，畢業于安徽醫科大學，碩士學位，現博士在讀。畢業后于上海市兒童醫院工作至今，具有多年兒科臨床和科研工作經驗，目前發表論文5篇，其中3篇為SCI論文。

擅長領域：兒童消化系統及常見感染性疾病的診斷及治療，如消化道潰瘍、炎癥性腸病、慢性腹瀉、便秘、牛奶蛋白過敏，急性胃腸炎，傳染性單核細胞增多癥；熟悉膽汁淤積性肝炎等肝病的診治。