小腦萎縮共濟失調是一組以運動協調功能障礙為核心表現的神經系統退行性疾病,其核心病理特征為小腦體積縮小及神經元丟失,臨床表現為進行性加重的步態不穩、辨距不良、構音障礙及眼球震顫。該疾病具有高度異質性,根據病因可分為四大類:小腦性(如遺傳性脊髓小腦共濟失調)、深感覺障礙性(如維生素B12缺乏)、前庭性(如前庭神經元炎)及大腦性(如額葉病變),其中小腦性共濟失調占比最高且機制最為復雜。
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由于共濟失調是一種復雜的狀況,并且具有較高的發病率,在很多地區,醫生們可能缺乏足夠的治療經驗來應對這種疾病。很多時候,他們只能依賴于過去的經驗總結或案例分析來進行試探性的治療,而沒有形成系統有效的個人治療方案。這種情況嚴重影響了治療的效果,使得許多患者在治療過程中逐漸失去了信心。
小腦萎縮共濟失調的發病率大約為每年1至3例/10萬人,而患病率則在每年4至8例/10萬人之間。由于多數患者在癥狀出現后的3到5年內不幸去世,該病的患病率與發病率數值較為接近。此病的發病率自30歲起開始上升,在50至75歲達到發病風險的高峰,隨后逐漸下降。家族性病例的平均發病年齡為46歲,而散發性病例則為56歲。
通常情況下,不考慮性別差異時,發病年齡小于45歲的患者擁有更長的生存期;相比之下,45歲后發病的患者的平均生存期比前者短約39個月。此外,本病在男性中的發生率高于女性,男女比例大致在1.2至1.5比1之間。這種疾病對不同年齡段和性別的影響有所不同,因此在評估和治療時需要考慮這些因素。
在中醫理論中,小腦萎縮共濟失調通常歸因于陰虛風動,表現為肢體消瘦、行走困難、站立不穩且行進路線呈曲線狀、兩腳呈現剪刀式交叉步態,動作協調障礙。伴隨癥狀包括頭暈目眩、耳鳴如腦內旋轉感、腰膝酸軟,部分患者可能出現潮熱、手足心熱及足跟痛。舌象可見舌質紅或深紅,舌苔稀少甚至無苔,脈象細數。
西醫治療策略往往基于“缺什么補什么”的原則,例如使用丁苯酞、輔酶Q10、甲鈷胺片、多種維生素(包括谷維素)、卵磷脂、胞二磷膽堿等營養神經的藥物進行治療。盡管西藥能夠迅速見效,但其主要作用在于緩解癥狀而非根治病因,容易形成依賴性,在某些情況下需終身服藥,一旦停藥可能導致癥狀復發。長期服用這些外源性補充劑,尤其是用于補充體內多巴胺水平的藥物,可能對肝腎、脾胃等內臟器官造成損害,并且隨著治療時間的延長,藥物效果可能會減弱,同時增加出現嚴重并發癥的風險。因此,治療方案應考慮綜合性和個性化,以達到最佳療效并減少副作用。
王世龍大夫在治療小腦萎縮和共濟失調時,采用《五龍通絡湯》療法,該療法可以分為以下三個階段:
第一階段:針對性治療期
在此階段,主要目標是改善患者的血液循環,調節內分泌系統,促進血液供應,增強免疫功能,并對抗風邪侵襲。通過這一階段的治療,旨在緩解患者出現的一系列癥狀,包括但不限于步態不穩、行走困難、言語不清、肌張力下降、眼球運動障礙、書寫困難、距離判斷錯誤、視物旋轉感、身體左右搖擺、肌肉不協調、進食時嗆咳、半身不遂、過度疲勞以及肢體無力和麻木等現象。
第二階段:強化治療期
此階段的重點在于溫補腎臟和督脈,強健筋骨,進一步增強體質,提高機體免疫力,并努力減少對西藥的依賴性。無論病情輕重或病程長短,本階段都致力于干預疾病的發展進程,力求穩定病情并逐步改善患者的整體健康狀況。
第三階段:鞏固治療期
共濟失調被中醫認為是由于肝腎不足、脾胃功能失調導致筋骨失養而引起的病癥。因此,在此階段,治療重點轉向舒筋活絡,清除濕熱,滋養筋脈,從而逐步恢復患者的健康狀態。鑒于此類病癥通常病程較長,治療過程中需要明確辨證施治,確保藥物使用得當且持續有效。只有當氣血津液得到充分恢復后,才能實現病情的根本好轉。
通過這三個階段的綜合治療方案,旨在從根本上改善患者的健康狀況,同時盡量減少因長期服藥帶來的副作用及對藥物的依賴性。
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