轉自：揚子晚報

近日，41歲重型血友病患者李先生（化名）經歷了一次重生，江蘇省人民醫(yī)院（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院、江蘇省婦幼保健院）血友病MDT團隊為其進行了一場極具挑戰(zhàn)的手術，摘除了折磨他近四年已經瘋長如巨大冬瓜的髖部假瘤，創(chuàng)造了生命的奇跡。

患病38年，巨大腫物“吃光”肌肉骨頭

李先生患有重型血友病，這是一種遺傳性凝血障礙，導致他的身體無法正常止血。李先生3歲的時候，毫無征兆的牙齦出血不止，在當?shù)蒯t(yī)院被診斷為A型血友病；在過去的38年里，他的生命中發(fā)生了多次嚴重的出血事件，包括腹腔內積血和肌肉關節(jié)出血。他一直堅持與疾病作斗爭，重要關節(jié)已經幾乎全部失去功能，并且人也越來越虛弱。

4年前的一次偶然摔倒之后，李先生的髖部先是出現(xiàn)了一個小腫塊，繼而逐漸增大融合，4年里，腫塊逐漸長成一個巨大血腫假瘤，像個大冬瓜一樣掛在腰胯，讓他沒法連續(xù)睡眠哪怕一小時，更喪失了生活自理和工作能力。他不得不每天臥床，巨大瘤體消耗了大量的營養(yǎng)，導致他合并重度貧血。更糟糕的是，這個假瘤已經侵蝕掉了骨頭和肌肉，形成一包沒有生機卻可以不斷吞噬身體的怪物，一旦破潰，可能會直接危及生命。

李先生輾轉多家省市醫(yī)院，希望能解決他身上這個“怪病”，但極度復雜的病情、極高的治療風險，均告知他無能為力或是建議進行截肢。萬般無奈之下，李先生和家人來到了江蘇省人民醫(yī)院，找到了血液內科盧瑞南主任醫(yī)師。

“假性腫瘤的潛在危險不亞于真腫瘤，它可以侵蝕周圍組織，極有可能導致大出血、病理性骨折，危及生命?！毖簝瓤票R瑞南主任醫(yī)師介紹。

“吃血大腫物”重達26斤，醫(yī)護助力患者生命闖關

病情雖然極為復雜，但是如果不放手一搏，李先生要面對的更讓其痛苦不堪。江蘇省人民醫(yī)院的醫(yī)療團隊沒有放棄，血液內科、骨科、檢驗學部、藥學部、護理團隊通過嚴密的多學科討論，精心制定了手術方案。

帶著醫(yī)護人員和家人的祝福，李先生被推進了手術室。面對這一復雜且高難度的病例，在充分且精準的凝血因子替代治療和嚴密的手術準備下，醫(yī)療團隊成功完成了這場極具挑戰(zhàn)的手術。骨科馬益民主任醫(yī)師與崔維頂主任醫(yī)師聯(lián)合上臺，血液科王帥副主任醫(yī)師全程在手術室進行監(jiān)護，密切觀察出凝血情況，配合外科確保手術安全，檢驗科人員、設備嚴陣以待確保每一份標本都及時優(yōu)先、準確無誤，藥品配備充分、調配流暢。在團隊的鼎力合作下，順利切除了威脅李先生生命的假瘤，并轉入ICU繼續(xù)密切監(jiān)護。

據(jù)了解，術前李先生體重153斤，術后127斤，切除的腫瘤重達26斤。因去掉了“吃血的大腫物”，張先生的血紅蛋白迅速回升，從重度貧血恢復至正常，術后患者創(chuàng)面愈合良好，但因內部空腔巨大，住院期間共抽取積液3次，每次1000多毫升，后積液逐漸吸收，空腔閉合。張先生也克服困難積極進行康復鍛煉，術后三個月張先生可以靠助行器緩慢行走，術后6個月可以單手撐一個小拐棍自如活動。

如今，李先生不再是躺在床上奄奄一息的那個滿眼絕望的人，現(xiàn)在他不僅可以幫家里做一些力所能及的事情，而且還活動在血友病患友群中，為同樣承受疾病痛苦的血友病患者樹立康復的信心。

2025年血友病日患教活動中李先生發(fā)表感言

面對復雜病例，江蘇省人民醫(yī)院血友病MDT醫(yī)護團隊以其豐富的臨床經驗、過硬的專業(yè)能力和人文關懷為患者“量身定制”治療方案。從術前對李先生病情的深入研討，到術中憑借精湛醫(yī)術精準操作，再到術后密切監(jiān)測與悉心護理，每一個環(huán)節(jié)都凝聚著團隊的心血。此次手術的成功，不僅為李先生帶來了好好活下去的信心，也為血友病的治療提供了寶貴的經驗，為更多血友病患者點亮了希望之光。

通訊員 王帥 宮丹丹

揚子晚報/紫牛新聞記者 呂彥霖

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