以往一提起肺纖維化，大家便會(huì)想到“不可逆的損傷”“不是肺癌的肺癌”“診斷后只能活2-5年”等令人毛骨悚然的標(biāo)簽……于是開(kāi)始惶恐不已，其實(shí)大可不必。

在《看呼吸》日前推出的直播節(jié)目“肺臟纖維化悄然變硬還能逆轉(zhuǎn)嗎？”中，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任李鋒教授結(jié)合真實(shí)逆轉(zhuǎn)案例，詳細(xì)解析肺纖維化患者的“逆襲攻略”。

早診早治幫八旬老人改寫“死亡判決”

“曾經(jīng)有一位八旬老人出現(xiàn)了不明原因的胸悶、呼吸困難，行走時(shí)更是‘氣喘如牛’，胸口仿佛壓著塊大石頭。接診時(shí)，老人的CT影像令人揪心，雙肺布滿磨玻璃樣陰影，一側(cè)肺下葉還夾雜著幾片白斑，這正是肺實(shí)變的信號(hào)。仔細(xì)詢問(wèn)后得知老人既無(wú)吸煙史也沒(méi)有接觸過(guò)粉塵等其他危險(xiǎn)物。”

“我馬上展開(kāi)病因追查，當(dāng)風(fēng)濕免疫指標(biāo)檢測(cè)顯示多項(xiàng)異常值時(shí)，謎底終于浮出水面，原來(lái)是自身免疫系統(tǒng)在悄悄攻擊肺部。于是我制定了小劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑的治療方案。”

△這位患者治療3個(gè)月后的CT對(duì)比

“治療滿月復(fù)診時(shí)，老人緊握我的手連聲道謝，說(shuō)自己走路不喘了，夜里也能睡個(gè)踏實(shí)覺(jué)。大家都知道，在胸部CT上，密度高的組織為白色、密度低的組織為黑色，所以充氣的肺是一片黑色的。老人三個(gè)月后的CT復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)，曾經(jīng)霧蒙蒙的磨玻璃樣陰影已消散，代之以健康肺組織特有的黑色。整個(gè)療程所需要的治療費(fèi)用較少，卻避免了一場(chǎng)可能致命的進(jìn)行性肺損傷。”

為何會(huì)有“肺纖維化生存期僅有2-5年”的說(shuō)法？

看完八旬老人的例子，有的朋友可能會(huì)問(wèn)“不是說(shuō)肺纖維化不可逆、生存期僅有2-5年嗎？”，李鋒教授告訴大家，確實(shí)有數(shù)據(jù)顯示，特發(fā)性肺纖維化由于診斷困難、治療延誤、預(yù)后較差，中位生存時(shí)間2-5年，但不代表所有確診患者都只能活2-5年。

“研究表明，特發(fā)性肺纖維化并非都遵循一個(gè)發(fā)展模式，也就是存在疾病異質(zhì)性，即患者的病情進(jìn)展也有快有慢。隨著抗纖維化藥物的問(wèn)世及應(yīng)用，許多國(guó)家和地區(qū)的研究數(shù)據(jù)都表明，特發(fā)性肺纖維化患者可以從藥物治療中獲益，包括肺功能下降速度變慢、生存質(zhì)量得到改善、發(fā)生急性加重的風(fēng)險(xiǎn)有所降低、總生存期得以延長(zhǎng)等等。”

“另外，相比特發(fā)性肺纖維化患者，前面提到的已查出明確病因（比如結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎、風(fēng)濕免疫病等）的肺纖維化患者更能夠通過(guò)針對(duì)病因治療實(shí)現(xiàn)部分逆轉(zhuǎn)、癥狀得到明顯緩解。其中，狹義的肺纖維化（蜂窩肺）不可逆轉(zhuǎn)， 廣義的肺纖維化（影像特征為磨玻璃、網(wǎng)格影等）可以逆轉(zhuǎn)或者部分逆轉(zhuǎn)。”（）

確診肺纖維化后如何治療？

當(dāng)前有哪些治療肺纖維化的手段呢？“首先是對(duì)因治療，對(duì)于有些病因（如結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎、風(fēng)濕免疫病），可以采用激素+免疫抑制劑治療。其次，目前臨床常用的抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達(dá)尼布，這兩種藥物都具有保護(hù)肺功能、延緩肺功能下降的作用，從而能夠減輕癥狀，同時(shí)減少肺纖維化急性加重的可能。”李鋒教授講道。

“家庭氧療對(duì)于缺氧的肺纖維化患者是非常重要的，不僅可以有效糾正低氧血癥，改善呼吸困難，還能不同程度緩解呼吸肌的疲勞，提高活動(dòng)耐力。一般建議如果血氧飽和度低于 93%（也有建議低于 90%），不管是靜息還是活動(dòng)的時(shí)候，就可以考慮吸氧（每天≥15小時(shí)），如果是需要到室外活動(dòng)，也建議可以使用便攜式制氧機(jī)動(dòng)態(tài)吸氧。考慮到夜間睡眠時(shí)通氣不足、呼吸肌力降低、以及睡眠呼吸暫停等問(wèn)題，夜間的吸氧流量可以在白天的基礎(chǔ)上增加1升/分鐘。”

“另外，科學(xué)家正在研究一些新的治療手段，比如抗纖維化靶向藥物和細(xì)胞療法，相信未來(lái)一定會(huì)有更多、更有效的治療措施。如果各種治療方法均不能控制肺纖維化的發(fā)展，肺移植是終極治療辦法。經(jīng)過(guò)多年的發(fā)展，肺移植技術(shù)和術(shù)后康復(fù)管理越來(lái)越成熟，有單肺移植和雙肺移植兩種方式，肺移植患者的中位生存時(shí)間達(dá)到5-7年。”

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專家簡(jiǎn)介 李鋒

上海市胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任、亞專科主任，主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)會(huì)間質(zhì)性肺病學(xué)組委員、中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)呼吸專委會(huì)間質(zhì)性肺病多學(xué)科診療專委會(huì)常委、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)會(huì)間質(zhì)病學(xué)組副組長(zhǎng)、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)變態(tài)反應(yīng)學(xué)會(huì)委員、上海市呼吸醫(yī)師協(xié)會(huì)委員、中國(guó)呼吸醫(yī)師協(xié)會(huì)青委、中國(guó)變態(tài)反應(yīng)醫(yī)師協(xié)會(huì)青委、中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸康復(fù)分會(huì)青委、Thorax雜志中文版間質(zhì)性肺病專刊副主編。擅長(zhǎng)氣道疾病、間質(zhì)性肺病、肺移植圍手術(shù)管理。

本文完

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排版：張彥

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