病灶類似棒棒糖

揚子晚報網(wǎng)5月7日訊（通訊員 景夢瑤 戚園 記者 萬凌云） 近日，鎮(zhèn)江市第三人民醫(yī)院成功診治一例極其罕見的肝臟惡性腫瘤——肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤（HEHE），這是鎮(zhèn)江三院對該腫瘤明確診斷的首例病例。

值得一提的是，患者為70余歲的老年女性，其曲折的就診經(jīng)歷和創(chuàng)新的治療方案，為罕見肝臟腫瘤的診療提供了寶貴經(jīng)驗。

5月7日，院方告訴記者，該患者多年前超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變，CT增強提示“多發(fā)性肝血管瘤”，因無明顯癥狀選擇觀察。近1月，老太出現(xiàn)上腹部隱痛伴轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，來院復查增強CT發(fā)現(xiàn)全肝彌漫性占位病變。與2年前外院CT對比發(fā)現(xiàn)，病灶呈緩慢增多趨勢，部分瘤體出現(xiàn)增大。

通過仔細閱片，鎮(zhèn)江三院肝科主任、主任醫(yī)師譚友文博士發(fā)現(xiàn)該患者并不是普通的肝癌病變，其肝臟內(nèi)部呈現(xiàn)特征性的“棒棒糖征”——門脈期可見肝靜脈或門靜脈分支逐漸變細并終止于病灶邊緣。這一典型表現(xiàn)，高度提示肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤可能。

病灶

譚主任介紹，肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤是一種發(fā)病率不足百萬分之一的罕見腫瘤，其惡性程度介于血管瘤與血管肉瘤之間，世界衛(wèi)生組織已將其歸類為具有完全惡性潛力的腫瘤。雖然好發(fā)年齡為30-50歲，但本例70余歲患者的確診提示該病可能被低估。

為明確診斷，譚主任為該患者開展肝穿刺活檢術(shù)，結(jié)果證實為肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤。病因明確后又面臨了治療選擇的難題。

由于患者高齡且家屬拒絕肝移植，傳統(tǒng)化療方案效果有限且副作用大。譚主任通過查閱文獻，決定參考國內(nèi)領(lǐng)先的微創(chuàng)消融治療經(jīng)驗。

譚主任說，我國以北京第五醫(yī)學中心為主聯(lián)合國內(nèi)六個中心，在2013-2023期間，利用消融微創(chuàng)治療了18例肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤，共評估了31次消融手術(shù)（24次微波消融和7次射頻消融），技術(shù)成功率為93.5% (29/31)，未發(fā)生重大不良事件。1年時總生存期（OS）和無進展生存期（PFS）率為87.6%和62.2%；3年時分別為75.5%和37.4%；5年時分別為75.5%和37.4%，中位OS和PFS分別為90.5個月和23.8個月，顯然局部消融是治療肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的有效手段。

基于這些證據(jù)，譚主任消融團隊為患者制定了分次消融的治療策略。

治療

不過，該患者的治療面臨巨大挑戰(zhàn)：全肝分布30余個3-35mm不等的病灶，且多數(shù)位于緊鄰心臟、膈頂、肝門等高風險區(qū)域。譚主任醫(yī)療團隊首次手術(shù)選擇對增大明顯、位置高危的病灶進行微波消融，“以針代刀”成功一次性處理十余個病灶。術(shù)中克服了肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤類似血管瘤易出血的特點，術(shù)后患者僅出現(xiàn)輕度發(fā)熱，觀察一周后順利出院。

此次成功診治不僅體現(xiàn)了鎮(zhèn)江三院在罕見肝臟疾病診療方面的實力，也為類似病例提供了可借鑒的治療方案。首戰(zhàn)告捷！鎮(zhèn)江三院專家團隊將繼續(xù)跟蹤該患者的后續(xù)治療，并將這一寶貴經(jīng)驗進行系統(tǒng)總結(jié)，以造福更多患者。

同時，院方提醒，對于長期隨訪的肝臟“血管瘤”患者，如出現(xiàn)新發(fā)癥狀或影像學變化，應及時就診排查罕見腫瘤可能。

校對 盛媛媛