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脊髓延髓肌萎縮癥患者麻醉管理一例

李靚雅 趙曉春

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院麻醉科

通信作者：趙曉春

Email: xiaochunzhao119@163.com

患者，男，62歲，175 cm，65 kg，因“發(fā)現(xiàn)上顎包塊3個(gè)月余”入院。2009年因活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)雙下肢無(wú)力未明確診斷。2017年外院行肌電圖檢查提示:右脛前肌、右拇短展肌呈神經(jīng)源性損害，右腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。綜合患者癥狀、體征、肌電圖結(jié)果以及基因檢測(cè)結(jié)果確診為脊髓延髓肌萎縮癥。3個(gè)月前發(fā)現(xiàn)上顎包塊逐漸增大，影響進(jìn)食及休息，為進(jìn)一步治療收治入院，既往無(wú)高血壓、糖尿病病史。查體：體溫36.6 ℃，HR 97次/分，BP 137/80 mmHg，“肯尼迪病1234量表”中延髓及呼吸功能評(píng)分8分。聲音嘶啞，構(gòu)音不清，雙上肢肌力正常，左下肢肌力正常，右下肢肌力Ⅳ級(jí)，走路呈搖擺步態(tài)，一般情況可。口腔專(zhuān)科查體:口內(nèi)檢查可見(jiàn)左上顎部一腫物，大小約4 cm×5 cm。硬腭腫物病理：考慮黏膜型惡性黑色素瘤。術(shù)前氣道評(píng)估：張口度3指、頭頸活動(dòng)度不受限、Mallampati分級(jí)Ⅲ級(jí)。胸部CT未見(jiàn)明顯異常。ECG示：竇性心動(dòng)過(guò)速，HR 108次/分。入院診斷：顎部腫物。擬在全麻下行“顎部腫物擴(kuò)大切除術(shù)+左上頜骨部分切除術(shù)”。

入室后開(kāi)放外周靜脈，HR 121次/分，BP 165/98 mmHg，SpO2 98%，BIS 94。麻醉誘導(dǎo)：靜脈推注舒芬太尼5 μg、靜脈泵注右美托咪定20 μg，10 min后HR 109次/分，BP 141/101 mmHg，SpO2 100%，BIS 73。再次靜脈推注舒芬太尼5 μg、靜脈泵注右美托咪定10 μg。面罩充分預(yù)吸氧后行環(huán)甲膜穿刺，氣管內(nèi)噴入2%利多卡因2 ml，奧布卡因膠漿進(jìn)行鼻腔及咽喉部表面麻醉，3 min后經(jīng)鼻放入纖維支氣管鏡，置入異型氣管導(dǎo)管7.0#，深度26 cm，過(guò)程順利患者無(wú)明顯不適感。氣管插管成功后給予依托咪酯20 mg，未給予肌松藥物。機(jī)械通氣參數(shù)：VT 500 ml，RR 12次/分，I∶E 1∶2，F(xiàn)iO2 30%。麻醉維持：術(shù)中持續(xù)吸入2%七氟醚，靜脈輸注丙泊酚4 mg·kg-1·h-1，瑞芬太尼0.15 μg·kg-1·min-1。插管時(shí)BP平穩(wěn)，麻醉誘導(dǎo)后15 min BP逐漸降低至64/40 mmHg，停止靜脈麻醉藥物輸注，同時(shí)加快輸液速度，靜脈注射甲氧明3 mg，行動(dòng)脈穿刺置管建立有創(chuàng)動(dòng)脈連續(xù)測(cè)壓，BP迅速回升至130/70 mmHg。術(shù)中上頜骨切除過(guò)程中，實(shí)施控制性降壓，維持HR 60～80次/分，BP 100/60 mmHg，BIS 40～50，SpO2 100%，其余時(shí)段維持HR 60～80次/分，BP 110～120/70～80 mmHg。手術(shù)時(shí)間1 h 55 min，手術(shù)結(jié)束前5 min停止吸入七氟醚，術(shù)畢停止靜脈麻醉藥物泵注，送入PACU，10 min后患者恢復(fù)自主呼吸，可喚醒，觀察5 min后自主呼吸VT達(dá)400 ml，RR 16次/分，神智清醒，吸痰并拔除氣管導(dǎo)管，過(guò)程平穩(wěn)。拔管后HR 82次/分，BP 96/65 mmHg，SpO2 99%。PACU鼻導(dǎo)管吸氧2 L/min，觀察1 h后，停止氧氣吸入，SpO2 99%。觀察2 h后BIS 98，循環(huán)穩(wěn)定，BP 108/78 mmHg，SpO2 100%，肌張力恢復(fù)至術(shù)前水平，語(yǔ)言吞咽功能正常，Aldrete評(píng)分10分，送至口腔頜面外科病房。術(shù)后1~3 d隨訪，患者可自主活動(dòng)，四肢肌力未見(jiàn)下降，進(jìn)食無(wú)嗆咳情況，呼吸及語(yǔ)言功能較術(shù)前無(wú)明顯變化，無(wú)其他不良反應(yīng)，術(shù)后第5天出院。

討論脊髓延髓肌萎縮癥是一種X連鎖遺傳性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，其診斷主要依據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)、肌電圖檢測(cè)、肌肉病理活檢等，最終確診金標(biāo)準(zhǔn)是基因檢測(cè)結(jié)果。該病特征為延髓受累，進(jìn)行性肌肉萎縮無(wú)力，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為下肢無(wú)力，伴有痙攣、意向性震顫和肌束震顫。病程進(jìn)展通常較慢，言語(yǔ)、吞咽和活動(dòng)能力逐漸受損，疾病晚期常因延髓麻痹所致咽喉反射功能減弱，易反復(fù)發(fā)生誤吸導(dǎo)致吸入性肺炎而危及生命［1］。

鑒于脊髓延髓肌萎縮癥潛在的延髓功能障礙和進(jìn)行性肌無(wú)力的特征，患者全麻時(shí)存在著諸多潛在的風(fēng)險(xiǎn)，因此術(shù)前進(jìn)行了詳細(xì)的評(píng)估。首先針對(duì)脊髓延髓肌萎縮癥病情進(jìn)行評(píng)估，使用“肯尼迪病1234量表”。量表共包括10個(gè)條目，每個(gè)條目0～3分，總分30分，從四個(gè)維度，即“呼吸功能、延髓功能、上肢功能、下肢功能”進(jìn)行評(píng)分，反映患者的病情及病情變化［2］。再結(jié)合患者口腔專(zhuān)科查體、上下頜骨增強(qiáng)CT、硬腭腫物病理進(jìn)行手術(shù)評(píng)估。

頜面外科手術(shù)中的氣道管理是麻醉的重中之重，術(shù)前應(yīng)全面評(píng)估氣道情況，并選擇安全并能滿(mǎn)足手術(shù)要求的通氣方式。本例患者手術(shù)范圍包括腫瘤切除術(shù)及上頜骨部分切除，切除范圍大、組織多，無(wú)法在保留自主呼吸鎮(zhèn)靜下實(shí)行局部麻醉或神經(jīng)阻滯麻醉，必須采用全身麻醉，術(shù)中氣道建立可采用氣管插管或氣管切開(kāi)，實(shí)施有創(chuàng)機(jī)械通氣。氣管切開(kāi)術(shù)損傷較大，僅被列入緊急氣道備選方案。因手術(shù)操作在口內(nèi)進(jìn)行，本例患者采用了經(jīng)鼻氣管插管，可視喉鏡置入與腫瘤位置有接觸，為避免接觸后發(fā)生腫瘤破潰出血，采用纖維支氣管鏡引導(dǎo)插管。鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜方案效果良好，患者在整個(gè)插管過(guò)程中無(wú)明顯不適，配合良好，SpO2無(wú)下降，一次插管成功。

由于脊髓延髓肌萎縮癥患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，突觸前膜乙酰膽堿釋放不足，患者對(duì)非去極化肌松藥敏感性增加。即使小劑量的肌松藥，也可能產(chǎn)生明顯的肌松效應(yīng)［3］。本例患者“肯尼迪病1234量表”延髓及呼吸功能評(píng)分8分，目前呼吸功能未受明顯影響，但如果使用肌松藥物，術(shù)后仍有可能出現(xiàn)肌無(wú)力，呼吸肌受累，拔管后易發(fā)生舌后墜、呼吸無(wú)力、吞咽困難、飲水嗆咳等延髓麻痹癥狀，存在再次氣管插管的可能性。考慮到頜面外科手術(shù)對(duì)肌松的要求不高，為避免術(shù)后肌無(wú)力加重，針對(duì)本例患者制定了無(wú)肌松藥物麻醉方案，氣管插管置入順利，術(shù)中氣道壓力不高，沒(méi)有出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)和呼吸對(duì)抗，達(dá)到了較好的通氣效果。患者清醒后，呼吸功能恢復(fù)良好，在準(zhǔn)備好再次氣管插管的相關(guān)設(shè)備和藥品及氣切套件后，拔除氣管導(dǎo)管，患者口咽部肌肉功能正常，發(fā)音及吞咽功能恢復(fù)良好。

綜上所述，合并脊髓延髓肌萎縮癥的患者行全麻手術(shù)前，應(yīng)用“肯尼迪病1234量表”對(duì)病情進(jìn)行定量評(píng)估，掌握病情反應(yīng)病情變化。為避免可能出現(xiàn)的呼吸肌及咽部肌群受累導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)，本例患者全程采用無(wú)肌松麻醉方案，鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛下纖維支氣管鏡經(jīng)鼻氣管插管，全麻過(guò)程及術(shù)后康復(fù)平穩(wěn)無(wú)不良情況出現(xiàn)。脊髓延髓肌萎縮癥患者行頜面外科手術(shù)時(shí)，充分的術(shù)前評(píng)估和無(wú)肌松麻醉方案可以有效預(yù)防術(shù)后高風(fēng)險(xiǎn)并發(fā)癥，保證患者安全及迅速康復(fù)。

參考文獻(xiàn)略。

DOI:10.12089/jca.2025.05.022